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| 第十九章
支气管扩张症 |
支气管扩张症为较常见的慢性气道疾病。多见于儿童和青年。由于气管、支气管及其周围肺组织的持续慢性炎症，致中等大小的一支或多支支气管(直径大于2mm)壁破坏，产生持久性扩张。病人常有慢性咳嗽、咯大量脓性或粘液脓性痰，反复发作局限性或弥漫性的支气管肺感染、鼻窦炎及中耳炎。与慢性支气管炎难以区分，往往二者并存。支气管造影有助于支气管扩张症的诊断。支气管炎、肺炎和肺不张也可产生支气管扩张的影像，但经治疗，可得以逆转。经典的支气管扩张症按支气管影像可分囊状、柱状和囊柱状支气管扩张，再进一步分局限性及弥漫性支气管扩张。
【病因和发病机制】 引起支气管扩张症最基本的原因，是支气管-肺的感染和支气管阻塞，两者互为因果，久之终使支气管扩张。
1.支气管-肺感染：儿童的麻疹、百日咳、流行性感冒、腺病毒及合胞病毒呼吸道感染等病，是引起支气管扩张的重要原因。它们可导致支气管和肺的炎性感染，长期病变的支气管内有炎性物及白细胞聚集，释放多量蛋白水解酶(如胶原酶和弹性酶)、毒性氧根，从而使支气管壁平滑肌和弹力纤维遭到损害，管壁抵抗力削弱。每当吸气时，管腔由于胸腔内负压而扩张，呼气时不能回缩，大量分泌物长期积存在支气管腔内，使气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。坏死性肺炎、慢性支气管炎和支气管哮喘，如反复合并感染，也可引起继发性支气管扩张。此外，支气管周围由于纤维瘢痕组织或肺不张造成的牵引也是支气管扩张的重要原因，可见于肺结核、肺脓肿、机化性肺炎、胸膜纤维化等。
2.支气管阻塞：支气管阻塞也是引起支气管扩张的重要因素。引起阻塞的常见管内原因有结核产生的肉芽肿或瘢痕性狭窄、支气管内异物、支气管腺瘤及其它良性或恶性肿瘤。管外原因有肿瘤或肿大淋巴结的压迫。在阻塞的远段，由于分泌物引流不畅和继发感染，引起支气管壁的炎性病变和损坏，以及肺不张，从而导致支气管扩张。
3.遗传和先天的因素：先天性支气管扩张是由于支气管先天发育不良，或伴发于其它先天性疾病所引起的。各种遗传性或后天获得性的免疫缺陷病，因有各种细菌或体液免疫的异常，造成气道防御机理缺陷，经常伴有细菌感染，并常累及鼻旁窦和呼吸道，从而导致支气管扩张。特应性支气管哮喘及变态反应性支气管肺霉菌病，由于IgE介质及Ⅲ型变态反应的介导，偶尔也可伴发弥漫性支气管扩张。
4.化学因素：在少数情况下，由于支气管内吸入腐蚀性化学物质，如碳氢化合物等，造成支气管损伤，致支气管扩张。同样，由于昏迷、咳嗽及吞咽神经肌肉的损伤、胃食管括约肌功能不全及鼻胃插管等，可使胃液反复吸入支气管内，因化学因素致支气管壁溃疡，伴发细菌感染，甚至可引起慢性支气管炎及哮喘，久而造成弥漫性支气管扩张。
【病理】
支气管扩张发生于肺下叶者比上叶的多，左侧多于右侧，右中叶单发者也不少见。炎性支气管扩张多见于下叶，因为下叶易发生引流不畅。由于左下叶支气管较右下叶支气管更细长，与大气管的夹角较大，又受心脏血管压迫，易致引流更为不畅，故左下叶支气管扩张更多见。右中叶支气管有内、外、前三组淋巴结围绕，当发生感染时，淋巴结可肿大，使右中叶支气管易受挤压，发生肺不张，进而引起继发感染和支气管扩张。左舌叶支气管的开口接近下叶支气管，易被下叶炎性分泌物所感染而损害，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。上叶支气管扩张一般以后支为多见。
支气管扩张的早期病理变化是支气管粘膜柱状上皮细胞呈急性和慢性炎性变化，并常有溃疡形成。支气管壁和肺泡间有大量淋巴细胞积聚，形成淋巴滤泡，并向管壁内凸出，造成支气管阻塞和感染加重。也常伴有支气管周围炎及微小脓肿形成。从而依次损坏管壁的弹力纤维、平滑肌和软骨，这些破坏的组织均被纤维组织替代，使管壁弹性减弱而形成扩张。支气管壁内的纤毛柱状上皮细胞发生鳞状上皮化生和萎缩，使支气管粘膜失去了粘液纤毛系统的清洁和防御功能。
支气管扩张的病理形态可分为柱状、囊状和囊柱状三型。柱状最常见，约占60％，一般发生于第6～8级支气管分支，临床症状较少，多数为干性支气管扩张。囊状扩张约占10％，主要发生于第4级支气管分支。囊柱状扩张约占25％，也称曲张型扩张。目前认为这种分型无重要意义，但可显示破坏的程度，以囊状扩张最为严重。
伴随支气管的扩张，支气管动脉可以发生栓塞、肥厚、扩张、脆弱和扭曲，并常常与肺动脉的终末支发生吻合，形成动静脉瘘，由于血管受到感染的浸润，周围又缺乏支持，当咳嗽时，所受压力增加，而易破裂，引起反复咯血。
【病理生理】
支气管扩张可引起以下病理生理改变：①气道动力学改变：由于扩张的支气管壁较薄弱，咳嗽时可引起该支气管陷闭和下游支气管阻塞，使咳嗽的效能降低，分泌物潴留在支气管管腔内不易排出，炎症因而进一步加重；②支气管粘膜的粘液纤毛运载系统功能降低：这一方面是由于纤毛上皮的破坏，另一方面是由于分泌物内二硫键和DNA增加，使其内聚力增加而清除变慢；③大部患者呈阻塞性肺功能异常，有些为小气道功能异常。又因气体在肺内分布不均匀，可有生理死腔增大，氮洗出异常、氙扫描异常等。严重者有残气增多、通气/血流失调，及弥散障碍，造成患者有低氧血症，长期低氧血症又可导致肺动脉高压和肺心病。
【临床表现】
本病约80％患者在10岁以前发病，病史经常可追溯到童年时代患有麻疹、百日咳或支气管肺炎。约1/3病例有反复发作的急性呼吸道感染史。
支气管扩张的主要症状是：①咳嗽、喀脓痰；②反复咯血；⑧反复发生肺部感染；④慢性感染中毒症状。临床症状的轻重与支气管病变的轻重、感染程度有关。
约50％～90％的患者具有典型的慢性咳嗽，喀脓性痰、每日可达100～400ml，痰放置数小时后，可分三层：上层为泡沫，中层为粘液，下层为脓性物和坏死组织。伴有厌氧菌感染时，可有恶臭味。
反复咯血为本病的特点，约占50％～75％，咯血量差异较大，可自血痰到大咯血(＞200m1)，后者约占25％，是由于压力较高的支气管小动脉破裂所致，血液急骤喷出，可一次达数百至千余毫升，出血后血管压力降低而收缩，出血可自动停止。咯血量与病变范围和程度不一定平行。有的患者以咯血为唯一症状，咳嗽、喀痰不明显，甚至完全没有，患者一般情况好，这一类型临床称"干性支气管扩张"。
不少患者可有反复的肺部感染，伴有相应临床症状的急性加重。肺部感染的特点为同一部位反复发生和迁延不愈。
反复咯血和继发感染可引起全身中毒症状，如间歇性发热、胸痛、盗汗、食欲减退、乏力、消瘦和贫血。少数患者可继发淀粉样变，儿童可致生长发育和营养不良。支气管扩张的进一步发展可引起周围肺组织化脓性炎症和纤维化，并发阻塞性肺气肿，乃至肺心病。化脓性支气管炎的局部蔓延可能引起胸膜炎、脓胸或心包炎。感染也可经血循环，引起脑脓肿。自抗生素药物广泛应用以来，肺部的化脓性炎症已不如过去严重。
早期支气管扩张可无阳性体征，一般患者在患区或肺下部常有持续存在的粗、中啰音，咳嗽、排痰后啰音可暂时消失，以后又可出现。伴有支气管哮喘或支气管痉挛时，可闻及哮鸣音。约1/3患者有杵状指(趾)。当有并发症时，可伴有相应的体征。 |
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