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| 多梗死性痴呆 |
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多年来，进行性脑功能衰退所致痴呆，大多数被认为是脑动脉硬化所致的脑缺血缺氧所引起。近年来，在临床实践中已认识到进行性脑功能衰退所致的痴呆，并非由于弥漫性缺血缺氧所致。现已明确，真正的脑血管性痴呆是由于多次发作的脑梗死所致的脑组织累积性损害，故称为多梗死性痴呆（multi-infarct
dementia, MID）。病理检查已证实，MID患者有足够多的脑组织（6×104-8×104mm3以上）损害，才能使脑的功能受累而产生痴呆。
[发病率] 临床上痴呆患者中MID占8%-12%，有的报道可达25%。而痴呆患者的尸检资料中MID占20%。近年来由于诊断手段的发展以及临床认识能力的提高，MID所占的临床比重有所增加。文献报道，在7年内连续观察181例神经系统正常的老年人，平均年龄70.6岁，发现MID发病率为5.5%，年新增率0.78%。在这组病例中，7年内有11.4%发生MID。目前，MID已被认为是老年期痴呆的第2个重要原因。日本报道，老年期痴呆中60%为MID。国内报道，MID占24.6%。世界卫生组织统计，在老年痴呆中MID占15%。
[病因学] 引起MID的病因常为广泛的血栓性或栓塞性脑血管病所致的多发性血管闭塞。而临床上引起多发性脑血管闭塞的疾病很多。
血栓性的疾病有：
动脉粥样硬化
动脉硬化
糖尿病
肌纤维发育不良
类淀粉样血管病
高胱氨酸尿
烟雾病
弹性纤维假黄瘤
放射引起的血管病
炎症性（非感染性）血管病
系统性红斑性狼疮
巨细胞动脉炎
结节病
结节性多动脉炎
肉芽肿性动脉炎
坏死性肉芽肿病
过敏性动脉炎
血栓性微动脉病
多发性大动脉炎
真性红细胞增多症
特发性血小板增多症
高脂血症
弥散性血管内凝血
冷球蛋白血症
脑膜血管感染（梅毒、结核）
栓塞性的疾病有：
心脏病
心肌梗死并附壁血栓
心房纤颤
风湿性心内膜炎
风湿性心瓣膜病
先天性心脏病
心脏手术
亚急性细菌性心内膜炎
消耗性心内膜炎
人工瓣膜
房室间隔缺损并栓塞
心肌病
心房粘液瘤
二尖瓣脱垂
动脉粥样硬化溃疡斑并胆固醇栓子
转移瘤栓子
寄生虫和虫卵
脓性栓子
空气栓子
脂肪栓子
氮气泡栓子
（一）血栓性血管闭塞 动脉粥样硬化、动脉硬化和糖尿病是引起闭塞性脑血管病最常见的病因。动脉粥样硬化的血管有多层的病灶，在内膜下有胆固醇沉积的表面上有机化的血栓。动脉中层有变性的变化
如肌层和弹力层变弱等。由持续高血压所引起的小动脉硬化可使小动脉发生纤维样坏死。糖尿病也可引起小动脉或微血管的病变。动脉粥样硬化、小动脉硬化以及糖尿病均可引起多发性梗死而发生MID。其他如类淀粉样血管病、烟雾病、肌肉纤维发育不良等，并可产生脑内血管多发性梗死，引起MID。
炎症性血管病常侵犯中枢神经系统，病理上可见脑部有多灶性脑软化区，血管有炎性浸润、纤维样变性和内膜增生。临床上可引起慢性进行性痴呆。巨细胞动脉炎（颞动脉炎）是一种主要侵犯动脉中层和外层弹力组织的巨细胞反应，以头部颈部的颅外动脉受累最严重，颅内动脉也可受侵犯。本病多发生在老年人，易引起痴呆。
（二）栓塞性血管闭塞 多发性脑血管栓塞性闭塞是引起多发性梗死痴呆的另一大类疾病。栓子主要来源于心脏和颈内动脉的动脉粥样硬化斑，在粥样硬化斑上的胆固醇和纤维蛋白栓子脱落后可使脑内血管闭塞。来源于心脏的栓子也可引起多发性梗死而导致MID。
[病理] MID的病理变化为脑内多个病灶，常为双侧，病灶大小不一，多侵犯皮质、皮质下白质或基底节，以胼胝体、颞叶和枕叶多见。单侧皮质梗死或单个病灶产生痴呆者少见。基底节梗死产生痴呆时，其病灶比皮质梗死的病灶要小，直径多小于1cm，多位于基底节及脑室周围的白质，丘脑最为多见而且病灶多为双侧。这些部位与豆纹动脉深穿支硬化有关。部分病例的梗死灶仅限于皮质下白质，有明显的髓鞘脱失，这种病变称为动脉硬化性皮质下白质脑病（Binswanger病）。
[临床表现] MID是由多数血管闭塞，引起相应区域脑组织的梗死所致。痴呆的特征与受累血管的特殊部位以及梗死的数量有关。这些特征与脑血流有关，而且已被病理检查证明。MID的主要临床特征包括高血压、卒中史、突然起病、阶梯性恶化以及局限性神经系统症状和体征。检查时如有一侧或两侧神经系统体征和假性球麻痹提示痴呆的基础是多灶性病变。大多数病例表现两侧不正常，包括肢体强直、痉挛、腱反射亢进、病理征以及步态不正常。这些体征常不对称。
多梗死痴呆的临床表现：
突然起病
阶梯式恶化
波动性病程
夜间意识混乱
人格相对保留
抑郁症状
躯体疾患
情感脆弱
高血压史
卒中病史
合并动脉粥样硬化的证据
局限性神经系统症状
局限性神经系统体征
从血管性痴呆患者的精神症状表明皮质性梗死多为广泛大脑皮质病损所致的智能减退，表现为语言、记忆、学习、认识、判断、意欲、抽象思维、知识、洞察力、视空间技能、行为、人格及情感等高级精神功能的障碍，常有失语、遗忘、失用、失认、失写、失读等。而皮质下梗死痴呆患者，主要累及深部灰质结构，包括丘脑、基底节、脑干某些核团（红核、黑质、下橄榄核）、小脑核、脑室周围及半卵圆中心白质等结构，而脑皮质相对完好，其痴呆特征为记忆力减退、智能低下、思维缓慢、操作认识能力低下、运用及获得知识能力下降、表情淡漠或抑郁、多伴有运动障碍等。多梗死痴呆病人的人格相对保留，抑郁症状较常见。
多梗死痴呆可按照脑梗死的主要部分分为腔隙状态、动脉硬化性皮质下脑病、皮质性梗死、皮质与皮质下混合性梗死以及假性球麻痹。其临床表现如下：
（一）腔隙状态（lacunar state）腔隙是直径为0.5-15mm小的脑深部缺血性梗死，主要发生在基底节、丘脑以及内囊等部位。常侵犯的血管为大脑中动脉的豆纹动脉、后交通动脉以及大脑后动脉的丘脑膝支、脉络膜支和丘脑穿支。这些动脉的直径约为0.5-1.5mm。大多数梗死为缺血性，少数病例局部有含铁血黄素沉着，提示开始有出血。梗死的血管常有节段性破坏，类纤维沉积代替正常血管结构。不少病例在尸检时可发现有无症状的腔隙，侵犯脑深部的腔隙多至10-15个时，称为腔隙状态。这种血管性病变是由于长期高血压所引起，慢性高血压患者尸检时有40%可发现有腔隙性梗死。
腔隙状态的临床表现为患者有慢性高血压病史，常有发作性较轻的神经功能障碍，如纯运动偏瘫、纯感觉性卒中、构音障碍-手笨拙综合征、同侧共济失调和腿轻瘫或合并多灶性运动、反射和感觉障碍。患者每一次发作照例能恢复，但神经系统的损害逐渐积累而产生痴呆状态。有些患者出现锥体外系损害症状，如强直、动作缓慢、肢体震颤等，类似帕金森病（动脉硬化性帕金森病）。少数经CT或尸检证明的多发性腔隙梗死患者，无定位症状及体征，但有明显的进行性痴呆，类似变性性痴呆（Alzheimer病）的临床表现。
腔隙状态的主要临床表现为痴呆，在腔隙状态的临床表现中痴呆占20%-80%。大多数患者人格有改变，但人格有相对的保留，情感淡漠、机敏性丧失，多数患者有记忆力障碍，有时可合并有失语。早期自知力常保留。患者的精神状态常有波动。
（二）动脉硬化性皮质下脑病（Binswanger病） 本病病理上发现有明显的白质萎缩，白质中有多发性梗死。腔隙梗死多发生在丘脑和基底节，受损害部位有髓鞘脱失。白质的长穿动脉有晚期动脉硬化改变，这些动脉多穿过皮质到达侧脑室前角附近集中；这些小动脉闭塞在CT上可见侧脑室前角或侧脑室体旁有对称性边缘欠清的低密度灶。这一点对诊断本病有重要价值。
本病在临床上常有持续性高血压和全身血管病，急性起病，临床上有长的平稳期和逐渐累及的局灶性神经系统症状和体征以及痴呆、假性球麻痹和明显的运动障碍。根据临床体征和CT扫描所见有助于诊断。
（三）假性球麻痹（pseudobalbar paralysis） 表现为说话含糊不清，呐吃，吞咽困难，呛咳，表情淡漠，四肢出现锥体束征、下颌反射亢进，掌颏反射阳性，常有不能控制的哭或笑。这是由于脑白质内腔隙梗死影响了皮质脑干束和皮质脊髓束的传导而引起。临床上多发性腔隙梗死引起的假性球麻痹比较常见。
（四）皮质性梗死 皮质性梗死的临床症状，取决于梗死血管的部位。当发生多发性梗死时，特别是双侧性多发性梗死时可产生痴呆症状。
1．大脑中动脉及其分支梗死 是皮质性梗死最常见的原因。左大脑半球梗死的典型症状为失语和失用，中央沟前部的梗死产生非流利型失语，而中央沟后的梗死则引起流利型失语，靠近外侧裂的梗死可使复述功能受损。当优势半球大脑中动脉分布区完全梗死时发生完全性失语，右侧大脑中动脉区的梗死则表现为语调异常，穿衣障碍，视空间定向障碍。优势半球大脑中动脉分布区后部病变可引起角回综合征，包括流利性失语、失读并失写、顶叶综合征（失算、左右定向障碍、书写障碍和手指失认），可不伴有运动或感觉体征。患者常有记忆力减退、找词困难，想不起名称以及视空间障碍。
2．大脑后动脉及其分支梗死 临床上常出现对侧偏盲。右侧梗死可产生视幻觉，视后视像保留（palinopsia），面部认识异常和环境定向障碍。左侧大脑后动脉梗死有时可引起对侧偏瘫和半身感觉障碍，轻度命名不能和失读。双侧大脑后动脉分布区梗死，可产生严重遗忘，皮质盲，色盲，视物失认或者面貌认识不能等。
3．大脑前动脉及其分支梗死 该动脉供应半球前内侧面和胼胝体前4/5，如发生梗死可引起对侧下肢无力及感觉障碍。胼胝体受损产生半球间联系障碍。左侧大脑前动脉分布区梗死时，可引起暂时缄默，以后可出现小便潴留、情感淡漠、欣快及强握反射。左大脑前动脉闭塞，可有运动性失语。
（五）皮质和皮质下混合性梗死 引起MID的梗死不仅局限在脑皮质，也可发生在皮质下，即同时损害脑深部和浅部的结构，所产生的痴呆具有皮质和皮质下两方面的特征。
（六）脑分水岭区梗死（watershed region infarction） 大脑中动脉和大脑前动脉分支分布区间的部位称为脑分水岭区，或称边缘带区（border-zone）。颈内动脉闭塞可引起分水岭区的严重缺血和梗死，臂和腿近端力弱和感觉缺失，而面和手的功能相对保留。如梗死在优势半球，可引起具有模仿言语特点的皮质性失语。如侧支循环良好可不出现症状。双侧颈内动脉闭塞可引起MID。 |
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