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| 遗传性后柱性共济失调(hereditary
posterior Column ataxia) |
由Biemond(1945)首报。
【临床表现】 青年起病，首发双手指摸光滑面有粗糙感，约一年后逐渐有臂和足的麻木，黑暗中抓取细物困难；7年后四肢严重共济失调，闭眼后更重，深感觉完全丧失(包括唇、舌、腭、口腔)，腱反射消失，痛温觉正常。营养不良、劳累和感染可加重病情，可有视神经萎缩。病程缓慢发展。
【发病机理】 不明,属于脊髓小脑变性疾病。
【病 理】 脊髓变细，后柱完全变性，髓鞘和轴索同时受累，后根部分变性。三叉神经根的髓鞘脱失，但神经核正常。小脑Purkinie细胞亦可部分脱失。
【遗 传 学】 Biemond报一家6例患者，连续两代发病，符合AD遗传。
【防 治】 避免劳累和感染，增加营养。
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