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小脑性共济失调和耳聋
(cerebellar ataxia and deafHeSS)
Berman(1973)报同胞数人l0岁前起病,共济失调,智力衰退和神经性耳聋;后期有下肢肌萎缩,跟腱挛缩,面肌无力;均有上运动神经元损害体征。
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