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| 早老性小脑共济失调综合征 |
又称普遍性小脑萎缩、实质性小脑变性、Murri综合征。
【病 因】 不明。可能与恶性肿瘤、酒精中毒、心脏病、卒中、慢性胃肠道等疾病有关。
【病理改变】 小脑普遍性萎缩,有的伴有齿状核、橄榄核、锥体束等变性。
【临床表现】 男性多见。多40~70岁发病。特发性病例通常表现为亚急性或慢性经过,病程1~15年。少数由酒精中毒引起,戒酒后常可自行缓解。起病缓慢,开始为步行困难,言语含糊不清,共济失调仅限于下肢,偶而可以扩展至躯干和上肢,常于一月左右发展至对称性小脑功能损害。少数腱反射亢进。常无眼震。由恶性肿瘤引起者,半数在上述症状出现数月或数年后才发现原发病变。部分病例脑脊液蛋白和细胞数增高。
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