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| 谷蛋白过敏(脂肪泻)引起的共济失调 |
谷蛋白过敏(gluten
sensitivity)曾名为脂肪泻(celiac disease)，是肠吸收不良综合征的一个症状，其病理是肠粘膜萎缩。谷蛋白见于各种谷类，与麸质、谷胶、面筋是同义词。谷蛋白过敏较常见，有遗传倾向，对于麦粉中的抗原部分有局部过敏反应，体内有高滴度的抗谷蛋白抗体。现已知，本病85％没有胃肠道症状，故脂肪泻的名称已由谷蛋白过敏一词所代替。本病8％～10％有神经系统症状，包括共济失调、进行性肌阵挛发作、神经肌病、肌强直、脊髓病、脑干脑炎等。
谷蛋白过敏引起的共济失调表现为进行性、反复发生的小脑症状和脑干症状。Hadjivasseleou等(1997)报道28例谷蛋白共济失调，主要的临床表现是躯干共济失调、肢体共济失调和周围神经病。28例中，只有16例有胃肠道症状。脑MRI可见小脑萎缩。病理显示小脑浦肯野细胞脱失，脊髓后柱感觉神经纤维病变。故认为本病时，小脑性共济失调和感觉性共济失调同时存在。Gorden(2000)提出，小儿不明原因的共济失调要考虑谷蛋白过敏的可能。他报道的1例7岁小儿，症状与Friedreich共济失调相似，还有贫血和空肠粘膜平滑。他认为共济失调的发生可能与维生素E吸收不良引起的脊髓小脑变性有关，也可能是自身免疫病，因抗麦胶蛋白抗体(antigliadin
antibody)有神经毒性。本病的治疗较困难，应禁食麦类，少食脂肪和淀粉类，可食豆类、肉类、去脂肪乳类。补充各种脂溶性维生素A、D、E、K及维生素B12等。成人病例用大量维生素E(900mg/d)有的好转，但效果不肯定。禁食麦类的效果仍需进一步总结经验。 |
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