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| 维生素B12缺乏症致的共济失调 |
维生素B12缺乏而引起的神经系统疾病为亚急性脊髓联合变性(subacute
combined degeneration of the spinal cord，SCD)，损伤的部位为脊髓后索和侧索。中老年发病最多，临床表现以深感觉障碍及锥体束征为主，即感觉性共济失调和痉挛性瘫痪。有时可伴有周围神经受损害的症状。
【病 因】 维生素B12缺乏可由于：①营养不良(摄人不足)或需要增加；②吸收障碍，如内因子缺乏(萎缩性胃炎、胃癌、胃全部或大部切除后、幽门梗阻等)、小肠疾患(原发性或继发性小肠吸收不良综合征、节段性回肠炎及回肠切除后等)；③药物影响(如依地酸钙钠、新霉素等可影响小肠内维生素B12的吸收)；④寄生虫(阔节裂头绦虫病等)；⑤血液中运钴胺蛋白(transcobalamin)缺乏，导致维生素B12的吸收运转障碍。
【发病机制】 亚急性脊髓联合变性系由维生素B12缺乏引起。人体所需要的维生素B12主要从动物性食物中摄取，每天需要量很少，仅1～2μg。摄入后的维生素B12与胃液中内因子结合为稳定的"内因子维生素B12复合物"，该内因子不被消化，不被肠道细菌所利用，在回肠远端被吸收。
内因子是一种不耐热的粘蛋白多糖(apoerythein)，由胃底腺的壁细胞中内质网微粒体所分泌，其分泌量与盐酸分泌量成正比。维生素B12是脱氧核糖核酸(DNA)合成过程中的一种主要辅酶，当其缺乏时，影响神经系统和造血功能，因此本病可与恶性贫血并存。在白种人群中恶性贫血多见。约有70％～90％合并急性脊髓联合变性。我国恶性贫血少见，亚急性脊髓联合变性往往合并其他类型的贫血。
【临床表现】 本病多见于中老年，呈亚急性或慢性起病。在神经系统症状出现以前，可有疲乏、无力、舌炎、腹泻、贫血等症状。神经系统的首发症状多为下肢远端出现对称性感觉异常。如麻木、针刺、发凉、灼热或疼痛感。以后双上肢远端可出现类似而较轻的症状。少数为下肢无力或步态不稳。
1.感觉障碍 主观感觉障碍常早期出现，多先有四肢远端特别是足趾麻木，并可出现胸腹部束带感。虽主观感觉较多，但客观检查所见较轻。由于周围神经受累可出现手套、袜筒样感觉障碍。腱反射消失。
因病变以后、侧索为主，故深感觉障碍最为突出，尤以下肢明显。音叉振动觉、关节位置觉明显障碍，出现典型的共济失调，走路不稳，尤以夜间为重。步态蹒跚，两足间距离增宽、昂白(Romberg)征阳性，指鼻试验不准，鞋子掉了也不察觉，行走时有踩棉花样感觉。
2．运动障碍 病变逐渐波及侧索时，使锥体束受到损害，引起肌张力增高及肌力减弱，腱反射亢进，并出现病理反射。当后索病变较重时，则可出现肌张力减退，腱反射减弱。由于病变常位于胸髓，故多见下肢轻瘫。严重时锥体外系统(前庭脊髓束、网状脊髓束等)亦可受损，而出现屈曲性截瘫。
排尿障碍多较轻微，常为尿频、尿急或轻度尿失禁，尿潴留者罕见。
3．精神症状 部分患者在疾病早期即表现为淡漠、反应迟钝、易激动、猜疑、轻躁狂、类妄想状态、幻觉、定向力丧失和记忆力减退，以后发展为痴呆。
个别病人可出现双侧视神经萎缩、视力障碍及眼球震颤。
临床所见以脊髓症状为主，周围神经症状轻，但少数病例亦可以周围神经症状为主。
【实验室检查】 多数病人胃酸缺乏，部分病人有轻度贫血或恶性贫血。脑脊液检查正常，椎管无梗阻。血清维生素B12浓度降低(正常值为103～517pmol/L)；尿中甲基丙二酸排泄增加；放射性核素57钴标记的维生素B12吸收试验呈现缺陷。
【治 疗】 l.维生素B12 确诊本病后，首先给予维生素B12100～500μg，肌肉注射，每日一次，待症状好转后维持量，以防止复发。病程较长或症状严重者，可用大剂量，通常每日肌肉注射维生素B12500μg，治疗1～2个月后即有一定程度恢复，3～6个月后有显著恢复，疗程一般至少维持1年，亦有治疗2年症状尚继续好转者。此外有人主张对有明显神经系统症状者不应将叶酸与维生素B12并用，亦不单独用叶酸治疗。用叶酸可促进维生素B12的消耗及其在肝内贮存，加重神经系统症状。维生素B12并用维生素C，可加强维生素B12在核蛋白生物合成过程中的辅酶作用，可提高疗效。亦有少数报告对肌肉注射维生素B12疗效不佳，可采用椎管注射，因维生素B12分子量较大，不易透过血脑屏障，其剂量推荐用15～30μg，5～7日1次，一般无严重不良反应，又可取得好效果。另外目前又有新的维生素产品弥可保投放市场，弥可保的应用剂量同维生素B12，其质量好，疗效较维生素B12好，但价格贵。其应用方法同维生素B12，另外弥可保有口服制剂。
2．增加胃酸 胃液中缺乏游离酸者，可以服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂15～20滴，可减少因胃酸缺乏引起的消化道症状，食用新鲜动物肝脏等有助于治疗和预防。
3．补充营养 食物中含维生素B12的主要有肝、肾、肉类、牛肉、羊肉、牛奶、鸡蛋、大豆、整粒小麦内，而肌肉内较少。 |
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