第一节痴呆的分类、诊断和鉴别诊断

　　痴呆是指获得性脑器质性损害所致的智能持续衰退的一组综合征。表现为意识或知觉无明显障碍的情况下，记忆、语言、视空间技能及认知(理解、计算、判断力及综合解决问题等)能力降低，同时伴有行为和人格异常。这些功能障碍影响了患者的日常生活、社会交往和工作能力。

【临床表现】

　　痴呆是一种综合征，是由各种原因造成脑部器质性病变而引起高级中枢神经系统功能损害的结果。因此，在临床上除由脑器质性病变造成的神经系统的症状和体征外，突出地表现了高级神经功能活动障碍，如记忆、言语、视空间技能、认知能力降低及情感或人格等障碍。

(一)记忆和记忆障碍

　　记忆指信息或经验贮存于脑内，以后又能在意识中再现的功能，即对既往事物、经验追忆的经历。记忆功能包括识记、保持和回忆等过程。临床上，记忆分3种：①即时记忆，指对事物仅能保持不到一分钟的记忆；②近事记忆，指对几分钟到几天内新生事物的记忆；③远事记忆，指对时隔很久事物的记忆。记忆是一种生理现象，凡由种种原因引起记忆能力的下降称为记忆障碍。记忆障碍包括记忆减退、遗忘、记忆错误等。

1.记忆减退是指识记、保持、再认和回忆普遍减退。早期往往是回忆减弱，特别是对日期、年代、专有名词、术语、概念等的回忆发生困难，可表现为近-远记忆减退。临床上比较多见。

2.遗忘是指那些局限于某一事件或某一时期内经历的回忆的丧失。

(1)顺行性遗忘：即回忆不起在疾病发生以后一段时间内所经历的事件。遗忘的时间与疾病同时开始，常见于癫痫患者。

(2)逆行性遗忘：即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件。常见于某些特殊部位梗死、阿尔茨海默病及其他类型痴呆。

3.记忆错误包括记忆恍惚、错构和虚构。

(1)记忆恍惚：包括似曾相识、旧事如新、重演性记忆错误，与记忆减退过程有关。这种记忆障碍常见于颞叶癫痫的患者。

(2)记忆错构：也是记忆的错误，如患者将过去生活中所经历过，但他所指的那段时间却并未发生的事件，说是当时发生的。常见于精神发育迟滞、乙醇中毒性精神病和脑实质性疾病。

(3)记忆虚构：是记忆幻觉，也是一种记忆的错误，是指患者在回忆中将过去事实上从未发生的事或体验说成是确有其事。常见于柯萨可夫综合征。

(二)言语功能及障碍

　　语言是通过应用符号达到交流的能力，包括对符号理解和运用(表达)能力。符号包括口头的和书面文字符号，亦包括姿势语言(手语或哑语、手势)。痴呆患者可出现各种语言障碍。失语是由脑损害引起的语言功能受损或丧失。

1.非流利性失语：其特点为语量少，每分钟说出的话少于50个字，说话费力，短语非常短(可为一字句)，语调障碍。

2.流利性失语：自发谈话多，语量正常(每分钟100字以上或很多)，说话不费力，发音清楚，语调及短语长短正常。但谈话内容缺乏有实质意义的词，谈话找词困难，有错语、词义错语新语和赘语。

3.复述困难：复述是要求患者准确重复检查者说的话。因痴呆患者有理解、构音及表达障碍，常有复述困难。

4.命名障碍：命名包括视物命名、色命名、反应命名和列名。

(1)视物命名：要求患者叫出所示物品的名称。

(2)色命名：包括视色命名和以颜色名回答提问。如要求患者指出所示颜色及以颜色名回答提问，如国旗是什么色。

(3)反应命名：是以物品的名称回答提问，如“您用什么刷牙”。

(4)列名：是在无视觉依托下，在一分钟内说出水果或蔬菜名称的数量。痴呆患者几乎都有命名困难。列名困难可能是痴呆的早期症状。

(三)认知功能及障碍

　　认知功能或智力是掌握和运用知识的能力，包括广泛的精神功能如计算力、理解力及分析、概括、创造等能力，认知的活动与感知、记忆、注意、思维有密切的关系。认知障碍通常可出现失算、失去对谚语解释及区别相似与差别的能力，患者可表现为精神发育迟滞或不同程度的痴呆。

(四)视空间认识功能及障碍

　　视空间认识功能是指认识物与物之间的方位关系、物与观察者之间的空间关系及景物的方位的能力。由于视觉造成物体在空间内的各种特性的认识障碍称为视觉性空间知觉障碍，亦称视空间功能障碍，主要表现在以下4个方面。

1.视觉定向力障碍：指由于视觉造成对物体在空间位置的定位能力障碍及对若干物体间的空间关系的定位能力障碍。如患者对明显可见的物体不能凭视觉来判断定位，也就是在所见的用手摸不到也抓不到的两个物体中，不能判断哪个物体距自己更近。

2.视觉立体障碍：对具有3个面的立体物体丧失立体感，而看成平面物体。

3.半侧空间的知觉障碍：包括消除现象和偏侧空间疏忽。

(1)消除现象：单独对一侧视野给予刺激时能产生知觉，当两视野同时给予两个刺激时只产生一侧知觉，而另一侧感觉不到，即为消除现象。

(2)偏侧空间疏忽：在没有感觉、运动障碍的情况下，因为觉察不到大脑病灶对侧给予的刺激，结果不产生相应的反应。

　　有以上症状的患者往往有顶、枕、颞叶交界处、顶叶后部、额叶、丘脑、基底节的病变，以右侧半球为主的病变易出现此症状。

4.地方判断力障碍：主要表现为方向性定位障碍。患者不能找到自己住的房间，不认识非常熟悉的路，弄不清衣物的上下、左右等。

(五)运用及障碍

运用：人能够恰当地反映出符合所要求的活动即运用。

失用：失用也称运动不能，是指在没有严重的瘫痪、感觉缺失和共济失调的情况下，患者不能执行一项他所了解的有目的的动作，如患者能自发地伸舌，但不能执行要求作伸舌动作；又如患者能不自主地活动其身体，但不能按要求作某些动作。失用可分为意念性、意向性、运动性和结构性失用症。

1.意念性失用症：是由双顶叶缘上回及胼胝体病变引起的患者不能完成一系列已熟悉的运用动作。

2.意向运动失用症：由于左缘上回或左运动区的病变产生的综合性感觉缺失，使患者失去对复杂精巧动作的正确观念，使执行复杂动作时失去次序。

3.肢体运动性失用症：由双侧或对侧运动区或胼胝体的病变产生上肢远端动作笨拙，如不能书写、扣衣、弹琴等。

4.结构失用症：右侧半球顶叶或顶枕区病变引起涉及空间关系的结构性运用障碍，如搭木块、绘画等均有障碍。

(六)定向力及障碍

　　定向力是指一个人对时间、地点及人物，以及对自己本身状态认识的能力。定向力有以下两方面的内容。

1.对周围环境的认识

(1)时间：了解当时的钟点，上午或下午，白昼或夜间，星期的日数，月份，季节，年份等。

(2)地点：了解当时所处的地点，如学校、医院、工厂等。

(3)人物：了解在其周围环境中其他人物的身份，以及与患者的关系等。

2.对其自身状况的认识

如本人姓名、年龄、职业等。大脑皮质病变可出现定向力障碍。

(七)其他

　　痴呆患者还可有其他精神症状，如注意力不集中、情感淡漠、主动性减少、抑郁、不安、欣快、幻觉(听、视)、妄想(被害妄想、被窃妄想、嫉妒妄想)、攻击行为等。

　　以上症状不是所有痴呆患者都出现，可根据不同的病因或脑损害的部位不同而出现不同程度的表现。

【诊断】

　　痴呆是一种获得性、持续性智能障碍，即在无意识障碍的情况下，在记忆、认知、语言、视空间技能、情感或人格等5项心理活动中，在记忆和认知功能障碍的基础上，另外3项中至少有1项缺损，且影响患者生活能力及社会效应等。此种状态持续6个月以上并排除其他综合征，即可诊断为痴呆。

【鉴别诊断】

(一)失语

　　失语的患者因不能理解或表达语言，常被描述为痴呆。失语的患者虽然有言语障碍，但可借助某种表情或动作与别人进行交流，有正常的行为、情绪和生活能力。痴呆患者虽无明显的言语障碍，但有严重的智能障碍，无正常人的行为、情绪和生活能力。

(二)老年人良性健忘症

　　健忘是大多数老年人的常见主诉。健忘者有时一件事情想不起来，事后又重新想起来或经过提醒、联系想起来。而痴呆患者是遗忘，忘记的事情根本想不起来，是记忆过程受损。正常老年人有自知力，不出现语言及视空间定向障碍，生活能自理。

(三)抑郁症

　　老年期抑郁性痴呆在某些方面难以与器质性痴呆相鉴别。抑郁症性假性痴呆尤其是老年期抑郁性痴呆虽然在某些方面难以与器质性痴呆相鉴别，单靠量表智力测定很难区别，但从多方面分析仍有不同：①前者在心理因素之后，起病较急，一般1～2周明显，而器质性痴呆起病较缓慢，多数月以上；②前者不仅先出现抑郁症状，既往可多次出现抑郁症状，而器质性痴呆早期可有情绪抑制，但非主流、核心症状；③在记忆、智力测定时，抑郁症患者注意力欠集中，轻意称“我不会，我忘了”等话语，器质性痴呆患者却注意力集中，能认真努力计算、回答，出现错误，但不一定认识到自己的计算回答错误；④抑郁症患者过分注意其智能障碍，并强调他的缺陷，诉说更多的认识功能丧失，不想尝试记住事情，甚至对任何事情都做出“不知道”的答复等，而器质性痴呆患者什么亦想了解，什么亦想知道，但其真正的智能损害导致遗忘，导致真正不知道；⑤抑郁症患者的精神衰退是因心理因素及抑郁继发的精神衰退，器质性痴呆是因功能减退导致的精神衰退；⑥抑郁症患者用抗抑郁治疗可显效，甚至不治亦可出现与心因及心理因素有关的病情波动，智能障碍加重或减轻，而痴呆患者抗抑郁治疗无效或加重。

(四)轻度认知障碍(MCI)

　　是特指有轻度记忆或认知损害，但没有痴呆的老年人。其病因不能由已知神经或精神疾病解释。

1.MCI的诊断标准

(1)主诉记忆障碍，而且有人证实。

(2)总体认知功能正常，但可有某一认知方面的变化。

(3)日常生活能力正常。

(4)与相同年龄和教育程度相比存在记忆损害。

(5)不够痴呆诊断标准。

2.MCI的鉴别诊断

　　有资料表明，MCI的患者发展为阿尔茨海默病(AD)的危险性较正常人高10倍。因此有研究指出，MCI患者中10％～15％在初次诊断1年内，23％在2年内，34％在3年内，50％在4年内进展为AD。因此，识别MCI并进行对症治疗可预防、减缓或逆转脑功能的损害。

(五)精神发育迟滞

　　精神发育迟滞是指个体在发育阶段(通常指18岁以前)精神发育受阻，临床上表现为认知、语言、情感、意志和社会交往等方面的缺陷、不足，在成熟和功能水平上显著落后于同龄儿童。这类障碍基本上由于在胎儿期、出生时或婴儿期时，大脑的发育因遗传、感染、中毒、头部创伤、内分泌异常或缺氧等因素受到阻碍，以致大脑发育不良，或受到阻滞，使智能的发育停留在一定阶段。精神发育迟滞是一种比较常见的临床现象，是导致残疾的原因之一。精神发育迟滞可作为单一的临床征象出现，也可与其他涉及到大脑发育受损的躯体疾病并存。

(六)其他

　　在临床上，往往还可以遇到另一些与痴呆类似的表现。这类智能障碍主要由于强烈的精神创伤造成，发病急，有特殊的非常明显的痴呆临床表现，但躯体和神经系统检查无任何器质性改变，其智能障碍通过适当的治疗和处理，在短时间内可以完全恢复正常，通常称其为假性痴呆，见于癔症和反应性精神病患者。

1.真性与假性痴呆鉴别

项目假性痴呆真性痴呆发病较快较缓慢

对认知障碍诉述较多较少

诉述认知障碍的程度较详尽而具体诉述不明确

对认知障碍的感觉常显示强烈痛苦感不大关心

近事和远事记忆丧失常同样严重近事记忆丧失比远事严重

遗忘有界限性遗忘不常存在

注意力常保持完好常受累

典型的回答“不知道”常为近似性错误

对其能力的丧失加以夸张常予隐瞒

对任务的完成不竭力去完成即使是很简单的任务竭力去完成

对认知障碍的补偿并不设法予以补偿依靠日记、日历等补偿

同样困难任务的完成有明显差异普遍完成差

情感普遍受累情感不稳定、肤浅

社会技能丧失通常较早出现且突出早期常能保持

定向障碍定向检查时，定向障碍不常见

常答“不知道”

行为表现与认知障碍严重度 不相称相称

认知障碍夜间加重的情况不常见常见

精神病史过去多有精神病史不常有

2.假性痴呆常见的综合征

(1)假回答综合征(Ganser综合征)：患者能理解向他提出的问题，但回答很荒谬，如“2+l等于多少?”“等于9”；“马有几条腿?”“3条”。但可以看出他的回答并未超出问题性质的范围，还是作为加法计算的，因此称为近似回答。又如患者把自己说成是50岁，而他的父亲只有40岁。在生活中他能处理、也能解决比较复杂的问题，如下象棋、打牌等。

(2)童样痴呆：患者表现为类似孩子一般幼稚、淘气、顽皮。自称是妈妈的“小宝宝”，今年5岁，见到男的喊“叔叔”，见到女的就叫“阿姨”。

第二节分类

　　痴呆可根据多种方法进行分类：按病因可分为原发性痴呆和继发性痴呆；按病理可分为神经变性病性痴呆、血管病性痴呆、感染病性痴呆和代谢病性痴呆；按解剖部位可分为皮质性痴呆和皮质下痴呆。目前临床常用按病理及解剖部位分类方法。

(一)神经变性病性痴呆

1.阿尔茨海默病；

2.皮克病性痴呆；

3.额颞性痴呆；

4.路易小体病；

5.亨廷顿舞蹈病；

6.震颤麻痹；

7.进行性核上性麻痹；

8.皮质基底节变性；

(二)血管病性痴呆

1.多梗死性痴呆；

2.腔隙状态；

3.皮质下动脉硬化性脑病；

4.淀粉样血管病；

5.炎性动脉病：(如结节性多动脉炎、红斑狼疮等)；

(三)遗传代谢病性痴呆

1.肝豆状核变性；

2.肾上腺脑白质营养不良；

3.脑-肌腱型黄瘤病；

4.脂质褐质沉积病；

5.葡萄糖脑苷脂累积病；

6.Gm2神经节苷脂累积病；

7.Lafora病；

8.异染性白质营养不良；

9.缺氧性脑病；

10.尿毒症脑病、透析性痴呆；

11.肝性脑病；

12.低血钠综合征 ；

13.血卟啉病引起脑病；

14.甲状腺功能低；

15.甲状旁腺功能减退 ；

16.Wernicke-Korsakoff综合征；

17.维生素B12缺乏病；

18.烟酸缺乏病(糙皮病) ；

19.肺性脑病；

(四)感染

1.克-雅病；

2.艾滋病性痴呆；

3.神经梅毒；

4.慢性单疱性脑炎；

5.亚急性硬化性全脑炎；

(五)其他

1.CO中毒；

2.脑膜癌病；

3.乙醇性痴呆；

4.多发性硬化；

5.头部外伤；

6.硬膜下血肿；