第一节 失语的发病机理、诊断和鉴别诊断

　　语言是指人类按照语法规则，利用相应的文字、声音、姿势等进行人际间情感交流的高级大脑功能。失语症是指人大脑半球病变所致的高级神经障碍，属于后天性、获得性的语言障碍，简称失语。

　　语言功能受一侧大脑半球的支配，即优势半球。多数人的优势半球位于左侧半球，即存在语言的偏侧性。优势半球的病变可致失语，如语言表达、理解障碍等。不同部位的脑组织损伤，可致不同类型的失语。如额下回受损，可见患者丧失口语表达的能力，如颞横回受损，可见患者不理解他人的语言，这种失语为感觉性失语。颞中回、颞下回后部是命名中枢，受损时患者对碰到的人和事物讲不出相应的名称，这种失语为命名性失语。联系语言感受区与语言运动输出区的弓状纤维受损时，可致传导性失语。外侧裂周围语言中枢以外的病变，可致患者出现表达、理解障碍，但可保留复述功能，这种失语为经皮质性失语。基底节和丘脑对运动的整合有重要的调节作用，对觉醒的维持也有重要的作用，基底节和丘脑损害所致的失语为皮质下失语。

　　近期发现左侧优势半球岛叶是语言的重要区域，如损伤则可见确定性语言紊乱。

　　【临床表现】

(一)运动性失语

　　运动性失语也称Broca失语、前部失语、表达性失语。病变位于左侧半球额下回后部(Broca区)及相邻的皮质下白质区域，为大脑中动脉分支前中央动脉的供血支配区。根据受累程度的不同，失语症状的严重程度也相应不同。病灶愈大，失语愈严重，恢复也相对较慢。

1.语言障碍表现

　　(1)患者口语表达障碍，说话费力，呈非流利性失语，话语之间停顿较长，呈电报式语言。可见口吃，用词量减少，韵律异常，发音和语调不正常，或仅说"是"、"不是"。但连续数数如l～21却很流利，发音清楚。可背诵熟悉的诗词、儿歌或唱歌等。

　　(2)口语理解中对简单的、非连续性话语尚可理解，对复杂句子的理解困难，即不能掌握连续、多个信息，如让患者指出逐个所说的物品很困难，但单个指出所说的物品较为容易。对语法结构词理解困难，如"被"、"比"、"在上"等。但可理解简单句和实质性词语，如可理解"小孩追小鸟"，但不理解"小鸟被小孩追"。不能理解"爸爸的弟弟"与"弟弟的爸爸"的含义。

　　(3)复述可有一定困难，有的则近乎正常。复述时常有语法词省略，如将"他刚一出门又打雷又下雨"复述成"出门……下雨……"。复述长句子则可见明显的障碍。

　　(4)命名困难，经常叫不出物品的名字。但可接受语音提示，如出示一块手表时，患者叫不出名称，但提示"手"，患者即可说出"手表"。尚可见找词困难。

　　(5)阅读和自发性书写方面，可见朗读困难，对文字的理解可能会好一些。患者多有右侧偏瘫，常用左手书写，但明显不如正常人，写字笨拙、潦草，增加或减少笔画，辨认困难，难以写出完整句子。偶可见字体反转(镜像书写)，即所写的字发生左右逆转，似乎在镜子中的影像。

2.其他表现

　　除失语外，尚可伴有不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍。患者常伴有抑郁、情绪低落，拒绝治疗或帮助。

(二)感觉性失语

　　感觉性失语也称Wernicke失语、接受性失语、后部失语。病变位于优势半球颞上回即左侧Wernicke区及相邻的顶下小叶皮质，由左侧大脑中动脉的下部分支供血。

　　1.语言障碍表现

　　(1)呈流利性失语：患者说话流利，语量较多，甚至滔滔不绝，发音及语调正常。但话中缺乏实质意义的词，常夹杂错语、新语或小的功能词，缺乏具体含义的词，即多语症；同时让人难以听懂其表达的意思，即杂乱语。语法结构、发音、韵律正常。听觉正常，但可见严重的理解障碍。

　　(2)复述障碍差别较大：有的可完整准确地复述检查者说的词、短语、简单句、复杂句、无关词组等，有的复述长复合句困难，严重者几乎完全不能复述。无论失语程度轻重，患者一般不理解复述的内容。

　　(3)严重的命名障碍：给予提示后也不能改善。朗读和对文字的理解常有困难，但某些患者可进行书面交谈。书写技能虽可保持，但听写和自发性书写都很困难，出现笔画错误，也不能理解抄写的内容。可伴有失读和失写。

　　2.其他表现

　　除失语外，尚可伴有上肢轻瘫、轻度感觉障碍、右侧同向性偏盲等体征。因不能与人交流，经常发脾气。

(三)全脑性失语

　　全脑性失语也称完全性失语、混合性失语。一般病变范围比较大，常累及优势半球的外侧裂区域，包括Broca区、Wernicke区、外侧裂周围区、内囊、丘脑等部位。常见病因为脑血管病、脑炎等。

　　1.语言障碍表现：患者在口语表达方面有严重障碍，急性期可完全缄默、哑或只能发出单音节词，以后可见刻板性语言。常见患者发出感叹声音。在急性期以后，可学会非言语交流，对姿势、语调、表情较为敏感，好似能听懂别人的话，但如果进行测试则有严重的理解障碍。完全不能复述别人的话。命名、阅读均严重受损。多伴有失读和书写。总而言之，语言的各个方面均有严重的障碍，非词语性语言功能如姿势、韵律等常可保留。

　　2.其他表现：多数患者尚可见明显的偏瘫、偏身感觉障碍及同向性偏盲等体征。

(四)传导性失语

　　传导性失语病变部位多累及缘上回、Wernicke区等部位。一般认为是外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区、Broca区之间的联系中断。传导性失语的关键性损害位于优势半球的弓状束。

　　传导性失语的临床特点是流利性失语，听理解障碍较轻，复述障碍较重。

　　阅读、命名、自发性书写也有程度不等的障碍。抄写优于听写、自发性书写。

(五)命名性失语

　　命名性失语也称为健忘性失语。病变位于左侧颞下回后部，靠近角回，即颞叶、枕叶交界处。一般多见于不同失语症的恢复期，无明确的定位价值。临床上常与Gerstmann综合征并存。

　　命名性失语的临床特点是流利性失语。命名性失语患者口语表达较为流利，不费力，但内容缺乏实质词，形成特征性的空话、赘语，讲话经常发生停顿。由于找词困难，经常以描述物品性质和用途代替物品的名称，其发音和语调正常，如说不出水杯的名称，但能说出是喝水用的，并用手势做出喝水的动作。

　　口语理解可完全正常或轻度异常，给予口语提示后即可说出正确的名称。复述良好。命名障碍轻重不一，阅读和书写可正常，也可有明显障碍，均与脑损伤的部位相关。

(六)交叉性失语

　　交叉性失语指右利手者右侧脑组织病变所致的失语，多数患者同时伴有左侧空间忽视；或指左利手者右侧半球病变所致的失语。交叉性失语罕见，是由右利手者的右侧半球损害所致，流利性受损最常见，发病时缄默为常见的症状，逐渐发展为表达性失语。

　　多数交叉性失语患者同时伴有左侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。

(七)经皮质运动性失语

　　经皮质运动性失语(TMA)也称动力性失语。病变位于左侧额叶皮质Broca区的附近，但Broca区保持完整不受损，也可位于额叶侧面。一般为分水岭区的血管病。其机理可能是运动补充区与语言运动区之间的联系功能受损。

　　经皮质运动性失语患者可见有明显的发音困难，呈非流利性失语，类似于Broca失语，自发性语言输出明显减少。与Broca失语患者相比，经皮质运动性失语患者讲话费力、发音困难及语音语调的功能障碍程度较轻。患者不能有条理地讲述。复述功能完整保留，可全句正确。

　　口语理解接近正常，可无明显的命名障碍。但对理解复杂语法结构的长句则有明显困难。阅读困难程度不等，但多限于语法结构复杂的句子。

　　自发性书写障碍较重。

　　多数患者同时伴有右侧偏瘫或单瘫，感觉障碍可不明显。

(八)经皮质感觉性失语

　　经皮质感觉性失语(TSA)病变部位在左侧颞顶叶交界区即分水岭区，可向Wernicke区的下方或后方扩展，位于大脑后动脉供血支配区域，或在大脑中动脉与大脑后动脉供血区域之间的边缘区。

　　经皮质感觉性失语(TSA)的临床特点表现为听觉理解障碍，重复完好，流利性语言。

　　患者呈流利性语言输出，有语义性错语，类似于Wernicke失语，典型患者为循环性语言，模仿语言突出，其中有自发性语言加入。患者找词困难，有错语和新语。语言空洞，有强迫语言。一般不能正确表达患者的意思，但这种语言障碍程度比Wernicke失语轻。

　　可见明显的命名障碍。一般多为错语和新语,可接受语言提示。

　　口语理解严重受损,对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍。

　　复述功能相对完整，但常不能理解复述的含义。不能正确执行检查者的指令性动作。有时可将检查者故意说错的话完整复述，这与经皮质运动性失语患者复述时可纠正检查者故意说错的话明显不同。

　　阅读功能严重受损，大声朗读和文字阅读均有障碍。

　　自发性书写功能严重受损，可见语法错误和用词不当。

　　多数患者同时伴有右侧半身感觉障碍和运动障碍、偏盲和视觉失认等。

(九)经皮质混合性失语

　　经皮质混合性失语(MTA)临床非常少见，病变一般位于大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉供血支配区域的边缘区域，皮质和皮质下白质同时受累，即通常所谓的"分水岭区"病变。病因常见脑血管病，也可为痴呆等变性疾病。其机理可能是外侧裂附近的结构未受损，语言信号可经弓状纤维传递到语言运动区，因此保留了复述功能。

　　经皮质混合性失语患者可见语言输出及听语理解明显受损，但可保留复述功能。对短的流利性词语有反应，直接重复检查者的语言，即模仿语言，但不理解其复述的含义。对口语不能理解。良好的复述功能与失读、失命名、失写等表现呈鲜明的对比。可见明显的完成现象，对本人熟知的诗词、歌曲等，一旦开始检查，即全部做完。

　　尚可见偏瘫、偏身感觉障碍、痴呆等表现。

(十)皮质下失语

　　皮质下失语是指丘脑、基底节、内囊、皮质下深部白质等部位病损所致的失语。

　　皮质下失语的临床特点是开始类似于全脑性失语，以后出现非流利性运动性失语和感觉性失语的表现，如口语理解障碍、错语等。复述功能相对较好。皮质下失语的语言受损表现常不典型，在临床上可分为不同的类型。

　　1.丘脑性失语：丘脑及其联系通路受损导致的失语。在急性期可见不同程度的缄默，以后出现听语、阅读理解障碍，语言流利性受损，可并存模仿语言、重复语言、错语、不能命名等。复述功能相对完好。

　　2.内囊、基底节损害的失语：壳核、内囊缺血性病损可致构音障碍，语言流利性降低，理解障碍，复述轻度受损，可类似于Broca失语。壳核后部病变可致流利性失语，语音低微，语义性错语，类似于Wernicke失语。

　　3.侧脑室周围损害所致的失语：侧脑室前上部病变可致经皮质运动性失语，自发性语言减少，也可致构音障碍。侧脑室后部病变、颞叶峡部(指颞叶后下部的白质)病变可致Wernicke失语、经皮质感觉性失语，复述功能可保留。侧脑室前、后部均受损，则可致全脑性失语，但皮质下卒中所致的全脑性失语非常罕见。

(十一)纯词聋

　　纯词聋非常罕见，仅表现为单纯的听语理解和复述功能障碍，但自发性语言、命名、阅读、自发性书写能力均正常。但对无意义、非词语声音的听力正常，如哭泣声。

　　【失语的检查】

　　(1)自发性言语主要检查：综合性的语言交往能力，可让患者描述个人、医院的一般情况，为何来诊等，详细观察语言的流利程度，注意语言的速度、节律、语调、语句的长短、音量、语言内容等诸多方面，有无错语、语法错误等。

　　(2)命名检查：主要是让患者识别物品、图片、颜色、身体部位等项目。患者往往丧失命名的能力，可出示某些知名人物的相片进行检查。

　　(3)听语理解主要检查：患者对口语的理解程度。如"伸出你的舌头"、"闭上你的眼睛"等。患者不能正确理解时，常采用无关性谈话替代。

　　(4)复述主要检查：患者的重复能力，但患者常可复述熟悉的语句或短句，在检查时应加以注意。可选择语法结构略复杂、语句较长的句子进行检查。

　　(5)阅读检查：包括大声朗读和理解两个方面。

　　(6)自发性书写检查：包括听写和抄写两个部分。

　　　　　　　　　　　　　　　　第二节 病 因

　　造成失语的主要疾病如下：

　　1.阿尔茨海默病与失语；

　　2.原发性进行性失语综合征；

　　3.Creutzfeldt-Jakob病与失语；

　　4.脑卒中；

　　5.脑外伤：

　　①硬膜外血肿

　　②硬膜下血肿；

　　6.脑肿瘤；

　　7.额颞痴呆；

　　8.皮质基底节变性；

　　9运动神经元病与失语；