失用也称为运用不能,指大脑局灶性损害所致的大脑高级功能障碍,是一种后天性、习得的、随意性、有目的的、须熟练能力的运用行为障碍。患者神志清楚,对所要求完成的动作可充分理解,但不能执行,不能完成原先早已掌握的、以前可以完成的、有目的的技巧动作,如患者不能按照检查者要求作出用梳子梳头、用牙刷刷牙、用钥匙开门、用钢笔写字等。这种失用不能由初级的感觉障碍、运动障碍(瘫痪、共济失调、张力或姿势异常、锥体系或锥体外系损害如震颤、舞蹈)解释,也不能由痴呆、情绪障碍、失语、失认、精神症状和不合作解释。病因常为脑血管病、肿瘤、外伤、炎症等。失用常与其他大脑高级神经活动障碍同时发生,如失语、失认、忽视等。左侧缘上回为运用功能的皮质代表区,损害时可致多种失用如意念性失用、意念运动性失用和结构性失用等,右侧半球损害可致结构性失用和穿衣失用等。其中以意念运动性失用和结构性失用发生率较高,意念性失用较少,穿衣失用少见。
失用的另一个特点是临床上鲜有主诉,因患者症状在使用实物时最轻,做手势表演时最重,患者及家属在日常生活中常不注意。如不经系列测试,容易遗漏。
第一节 失用的临床表现和诊断
【临床表现】
(一)观念运动性失用
观念运动性失用为最常见的失用类型。病变多位于左侧缘上回,运动区、运动前区和基底节区的病变也可。一般认为是皮质的意念中枢与运动中枢之间的联系受损。
患者的概念理解正常或近于正常,但可见明显的执行障碍。可理解检查者的要求,但不能按照口令完成目的性技巧动作,如执行面部和上肢的简单、单一动作,如梳头、刷牙、伸舌、挥手再见等,视觉模仿与使用实物均有障碍;但在日常生活的自然状态下可自动地、反射性地做出该动作,无任何障碍。临床上常见这种"自动-随意分裂现象",如让患者做出挥手再见的动作,患者做不出;但在检查完毕离开检查室时,患者可自动地与医师挥手再见。患者在日常生活中并无困难,只是在检查时才发现,常为患者和家人忽视,一般鲜有主诉。比较而言,执行口令困难,视觉模仿较容易;不使用实物表演最困难,使用实物则比较容易。此型失用的运用障碍在动作姿势的选择上有困难,依动作部位的不同可分为颜面颊部、四肢及全身性失用3种类型。常并发失语、意念性失用、结构性失用、手指失认等。
1.口部-颜面失用:是观念运动性失用的一种类型。病灶多位于左侧半球的额叶、弓状束、中央前回的颜面区、左前运动区的胼胝体纤维。口部-颜面失用患者不能按照检查者的指令执行和模仿动作,患者在日常生活中使用面肌、舌肌和口腔肌肉的反射性和高度自动化的运动,如咀嚼、吞咽、舔口唇、微笑、眨眼、吹火柴等无障碍,而在检查时,却难于使用同样的肌肉完成同一动作。常见眼球失用、闭眼失用、睁眼失用、吞咽失用、表情性面瘫等,多为双侧性。通常颜面下半部(口部)的障碍比上半部重。如舌肌失用,患者并无舌肌瘫痪,而令其伸舌,患者往往仅能张口,但不能伸舌;当不注意时,又可自发性伸舌舔唇,多见于左侧半球脑梗死右侧偏瘫。常并发Broca失语、构音障碍、Wernicke失语、传导性失语及观念运动性失用等。90%的Broca失语患者有口面失用,不能用面、唇、舌、颊、喉、咽按照指令做已经习得的技巧动作(但口部失用和Broca失语也可完全无联系)。
2.肢体运动性失用:是观念运动性失用的一种类型。多见于左侧半球运动前皮质(Brodmann 6区)等局灶性损害。肢体运动性失用为局限于身体某一部分,介于失用和瘫痪的一种类型。患者身体的某一部分被动执行口令、模仿、使用实际物品及自然情况下做主动动作均有障碍。患者按照部位可分为若干亚型,如手指失用、躯干下肢失用、步行失用等。多影响上肢的远端,患者丧失执行精细熟练动作的能力,如扣衣服扣、缝纫、玩乐器等。左侧病变可致双侧上肢的运动性失用,但右手失用可因偏瘫而掩盖。如影响躯干,则可致步行、站立、左右移动、姿势等运动障碍。如影响下肢,则可致步行失用如启动困难、步态笨拙、冲动性运动等,多见于双侧额叶或额叶前部内侧面损害。
(二)观念性失用
观念性失用为系列运动的障碍,主要指患者丧失了完成"技巧性"动作的概念。常见于双侧半球弥漫性损害如痴呆,尤其是双侧顶叶、缘上回及胼胝体的病变。多为左顶叶的广泛性损害,多在顶叶后部、缘上回、左侧枕叶前部、左侧颞中回后部的皮质和白质、左侧角回区。一般认为是意念中枢受损,可与其他失用合并发生,如失语、意念运动性失用、结构性失用、手指失认等。
患者可进行单纯的单一动作,但不能完成包括数个单一行为的、使用数个物品的复杂系列行为。患者可完成一套动作的分解动作,但不能将各个动作组成部分合乎逻辑地、有机地组合为完整的动作行为,以达到动作的目的。如让患者表演刷牙,打开牙膏盖,拿起牙刷,将牙膏挤在牙刷上,刷牙等;或者做寄信准备,折好信纸,放入信封,封口,粘邮票等;或者用火柴点烟,从火柴盒中拿出火柴,点燃火柴,再点燃香烟;但患者均不能正确完成,主要是动作的顺序错误。但模仿一般无障碍,可以做出其中的第一动作,如打开牙膏盖、将折好的信纸放入信封中或点燃火柴等。
(三)结构性失用
结构性失用可见于任何一侧半球损害,病灶多在顶下小叶及顶叶后部,偶见于额叶,左侧损害较右侧多见,也可为双侧同时损害。常并发命名性失语、Wernicke失语、Gertsmann综合征、视空间失认、左侧身体失认、左侧半侧忽视等。
结构性失用为大脑损害后的结构运用障碍,是一种出现频率最高的失用,仅在检查时才可发现,患者多无主诉,常戏称为"心理学家的失用"。主要障碍是涉及空间关系部分障碍的结果,患者不能将部分组合为一个整体。指患者不能按照口令或模仿所给予的视觉模式,用二维空间(临摹图画、拼火柴杆图形)或三维空间(摆积木)来构成几何图形、图案、具体物品的图画或立体结构等。但模仿检查者时,患者摆积木的程度要好于临摹图画。患者有自知力,可发现自己的错误,但无法纠正。右侧顶叶损害所致的结构性失用主要是视觉空间性定向障碍,左侧顶叶损害所致的结构性失用主要是控制运动执行的障碍。右侧顶叶损害所致的结构性失用比较严重,这与伴发视觉空间性定向障碍相关,称为视觉性失用。此时常伴有左半侧忽视,特点为描画图形的一半(右侧)或描绘在纸
的一侧(右侧),在火柴杆图形或积木时可发生类似的左侧疏忽遗漏。
(四)穿衣失用
穿衣失用是以视觉空间定向障碍和体象障碍为基础的失用。多见于右侧顶叶后部病变,常并发结构性失用、体象障碍、失语、失认。
穿衣失用指患者不能正确穿衣,是一种选择性穿衣障碍。患者不能理解衣物的各个部分与自己身体各部位的相应关系。可见对衣服的各部分不认识,不能分出正反面、上下、左右,对自己身体的部位也不能正确认知和定向,所以胳膊不会伸进袖子,腿不会伸进裤腿,不会系扣、解扣、系腰带、穿脱鞋袜、系鞋带等。女性患者可仅对半侧面部化妆,在外人看来着实可笑,但患者自己浑然不知,也不能对着镜子纠正。真正的穿衣失用指患者根据衣服和自己身体的对应关系做出适当的穿衣行为方面出现障碍,一般为双侧性。不包括其他失用及半侧身体失认所致的继发性穿衣失用,如意念性失用和意念运动性失用出现的穿衣失用,并发半侧身体失认和半侧忽视的穿衣障碍(只见于半侧身体,常为左侧)等。
【诊断和鉴别诊断】
在神经科临床实践中,常忽视或不注意失用的诊断,这可能有两方面的原因。首先,可能是神经科医师对失用的认识不足,未能正确认识失用。其次,患者及其家属认为患者的偏瘫(或轻偏瘫)妨碍了肢体的运用,而非失用;或者并存病感缺失,出现失用忽视。神经科医师在检查失用时,应顺序检查患者的口面部运动、简单肢体运动和复杂模仿动作。先进行口头指令运动,再进行模仿检查者的动作。如让患者执行某些动作,诸如睁闭眼、张口、伸舌、摇头、握手、伸屈腿、画图(三角形、圆形等)、倒水、刷牙、用火柴点烟、梳头、开门等。
失用应与肌力减退、震颤、舞蹈、肌张力障碍、痴呆、明显的意识障碍等情况下的运用障碍区分。
失用的诊断依据如下:
(1)患者不能正确完成口头指令性动作。
(2)患者不能完成模仿检查者的动作。
(3)患者运用实物困难。
(4)患者运用物品的顺序与常规不符。
(5)排除严重的智能障碍、意识障碍及其他影响肢体运用的障碍,如肌张力障碍、偏瘫、震颤、舞蹈等。
第二节 病 因
造成失用的主要疾病如下:
1.进行性核上性麻痹;
2.皮质基底节变性;
3.阿尔茨海默病;
4.血管性痴呆;
5.中毒性痴呆;
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