| 第一节 失认症的发病机理、诊断和鉴别诊断
【临床表现】
失认症即认识不能，指大脑局灶性损害所致的后天性认知障碍。患者对熟悉的物品认知能力丧失，但可通过感官感知它的存在，并可通过其他感觉通道对它进行认识。这种认识并不是由于感觉、语言、智能、记忆、注意和意识障碍所致，也不是患者不熟悉这个物体所致，患者不能通过某一特定的感觉通道如视觉来认识物品，但通过其他感觉通道如听觉、嗅觉、触觉、味觉等却能认识。如看到钟表不知为何物时，但如听到秒针走动的声音、触摸钟表的质地和外形，便可知其为钟表。
临床可分为下述类型。
(一) 视觉失认症
多见于双侧后枕叶病变。是指对视觉对象的认识不能。患者不认识、也不能描述或命名所见到的物体，但可通过触摸或听声音而立即认知。视觉失认症包括物品失认症、颜色失认症、面孔失认症、同时失认症、纯失读、失认症性失算等。
1.物品失认症：患者能看到各种物品，但不能通过视觉认识物品。不能说出物品的名称，不能用语言加以描述如形态、颜色等，不能说明物品的用途，甚至不能按照检查者叫出的名称和说明的用途靠视觉选出相应的物品。但却通过触觉或听觉就能认识该物品，可命名、说出用途，并能使用它。与失语、失用均不同。
2.颜色失认症：是一种颜色视觉的后天性障碍，视力正常，无色盲。颜色的感知正常，但不能命名所示颜色，不能指出检查者所说的颜色，不能说出普通物体的特殊颜色(如血是红色的，雪是白色的)。将颜色与画配对时有明显错误，不能进行颜色归类，颜色目标有视野缺损，而白色目标视野正常。颜色失认症是枕叶受损的重要表现之一，多为左侧大脑半球枕颞交界处皮质及其联系的病变。
3.面孔失认症：病变部位多在双侧枕叶、双侧舌回和梭状回，多伴有胼胝体受累。单侧病变常见于右侧半球后部。是对熟悉人面孔的视觉识别障碍。患者可将一个人的面孔认识为另一个人的面孔，也可区别鼻、眼、口等个别特征，但不能识别面孔的整体特征，不知道这是谁的面孔，是亲属、朋友还是家人。某些病例甚至难以认识镜子中自己的面孔。如一个患者撞到一面镜子，因为认为镜子中是别人而不是自己，所以向镜子中的自己道歉。但患者可通过面部以外的线索来认人，如根据声音、脚步声、服饰、步态等可知来人是谁。面孔失认症在临床上非常常见。孤立的面孔失认症很少见，常伴有其他障碍，如颜色失认症、动物失认症、表情认知障碍、变形视、视觉性记忆障碍、结构失用、穿衣失用、地址记忆丧失等。此症同时伴有左侧视野缺损。
4.纯失读：亦称为文字失认症、不伴失写的失读、视觉失认症性失读。其特征是阅读困难，不能认字，朗读与理解均有困难，但无口语和书写障碍。可自发写字和听写，但不能抄写，甚至不能读出自己刚写过的字句。另一特征是常可通过视觉以外的感觉方式参与阅读，使之明显改善，如读不出的字，用手在空中比划书写动作(运动觉促进)或用手指在大腿上描字(皮肤触觉)就可正确读出。多并发右侧同向偏盲和颜色失认症。离断学说主张用左侧半球语言区与右侧半球视觉皮质的离断来解释。病变也可为左侧枕叶和联系双侧枕叶的胼胝体压部或后部。
5.综合性失认症：患者视力正常，可以鉴别单一的刺激，甚至是十分复杂的特征或物体，但不能鉴别同时呈现的、一个以上的、结构完整的刺激。如能够了解一幅画的各个局部，但整个画面的意思却不理解。即可认知所给予的刺激的各个局部，却不能把握各部分之间的相互关系，以致不能理解全体的意义。或者是可认识静止的画面，但不能理解连续活动画面的意义。这是一种视觉分析(辨别)和合成的缺陷，不能抓住几个同时存在的刺激之间的关系，是一种视觉综合理解的特殊缺陷。同时性失认症最常见于Balint综合征，此种综合征表现包括视觉障碍、视觉性共济失调和同时性失认症。
(二)听觉失认症
患者听力正常，可听到各种声音，但不能认识或辨别各种原来自己所熟悉的声音。广义的听觉失认症包括对言语的和非言语声音的失认症。临床上可见环境声音失认症、纯词聋或语音失认症、感受性失音乐。此种患者电测听检查、听觉脑干诱发电位检查均正常。
1.环境声音失认症：仅指对非言语声音的选择性认知缺陷，如不能辨认动物的叫声、电话铃声、钟表的滴答声、汽车的喇叭声等，又称精神聋，极为罕见。损害涉及双侧听觉皮质，尤其是优势半球颞叶的损害。
2.纯词聋：指患者对言语声音的选择性识别障碍，即对日常口语的听觉失认症。患者听力正常，但不能辨别和理解口语的意思，故不能与人交谈，经常答非所问，�"你说你的，他说他的"。患者不能模仿复述别人的话，听写无法完成，但自发言语、书写和阅读功能正常。对非言语声音的理解相对保存。纯词聋患者若为双侧大脑损害，其病灶多位于左、右侧颞上回的前部和中部的皮质和皮质下白质；若为单侧大脑损害，其病灶多为左侧颞叶的皮质下白质，破坏了左侧听放射及来自对侧听觉区的胼胝体纤维。
3.感受性失音乐：亦称为失音乐，病变位于颞叶前部颞横回。表现为听觉的音乐感丧失，能听到音乐的声音，但不能认知。但对于无音乐素养或缺乏专业音乐知识的患者，则难以评估有无感受性失音乐。
(三)触觉失认症
患者的触觉、温度觉、本体感觉正常，却不能通过用手触摸的方法辨认熟悉的物体，但如睁眼看到或用耳朵听到就能认识。这是一种高级的知觉障碍，病变多在双侧大脑半球顶叶角回、缘上回。如病变在左侧大脑半球，偶可有双侧实体觉缺失；如病变在右侧大脑半球，则仅有病变对侧(左侧)障碍。最常见的疾病为脑梗死。如临床医师不注意仔细检查，患者鲜有主诉。
(四)体象障碍
体象是指人类对躯体各部位的存在、空间位置及各组成部分之间关系的感性认识。人对体象的认识是通过视觉、皮肤感觉、迷路和本体感觉的冲动，经丘脑腹侧核到顶叶缘上回而感知。
体象障碍指人对自体结构认识发生障碍，属于自体空间失认症或人体自身的失认症，本质上是一种综合的、复杂的失认症。多见于非优势侧(右侧)顶叶、丘脑及其联系的损害，尤其是缘上回的损害。常见的症状有身体部位失认症、Gerstmann综合征、疾病感缺失、偏瘫否认和偏瘫漠视。
1.身体部位失认症：患者通过口令检查或模仿动作不认识自己身体的各个部分，甚至可否认身体某个部分(如上肢)是属于他自己的。如右利患者，右侧半球(顶叶邻近角回)损害可见对自己的左侧肢体不能感知。
2.Gerstmann综合征：即古茨曼综合征，包括手指失认症、失左右定向、失写和失算征。多见于优势侧角回、缘上回病变。Gerstmann综合征并非牢固组合，常可出现1～3个症状，或并发失用、失语、失读、右侧偏盲及忽视、右侧轻偏瘫和痛觉失认症等。手指失认症指患者丧失对自己和他人手指的认知、区分、命名、选择、指出和判断的能力。
3.疾病感缺失：偏瘫否认和偏瘫漠视主要指患者缺乏认识自身疾病状态的能力。临床表现为患者不认为自己有病，不承认或不理会自己的疾病。常见患者全然否认或拒绝承认他的偏瘫，称为偏瘫否认；否认出现括约肌障碍或明显的疼痛，甚至否认原有的心脏病、高血压病等。如患者对自己的偏瘫不关心、不在意、无焦虑、似与自己无关，称为偏瘫漠视。常见的损害部位位于右侧顶叶、岛叶、额叶腹侧如眶回。病因多为肿瘤、外伤或血管病。
(五)视空间失认症
最常见的视空间失认症为半侧空间失认症，又称半侧视空间疏忽。其他视空间失认症尚包括地理定向障碍、对周围空间的定向障碍等。患者在进行各种活动时，常忽略其损伤半球对侧的空间，在严重病例，其损伤半球对侧的世界似乎不存在。刮脸、修饰、穿衣均仅限于一侧，吃饭也只吃病灶同侧一半范围的食物。阅读、书写、临摹图和自画图均限于病灶同侧一半，甚至不易将头和眼转向左侧。患者不能描述遇到的物体的形状及其相应的空间定位。患者亦不能识别地图上的方位，不能确定出自己在地图中所处的位置，不能划出自己家中的平面草图或到工作单位的路线图。
与疏忽最相关的部位是右侧顶叶，其他尚有额叶、基底节和丘脑。右侧内囊-基底节出血也可导致左侧疏忽。
【诊断】
失认症临床并不少见，只是尚未引起临床医师的充分认识。一般常用以下标准测试认知功能：①对刺激可正确命名；②可演示它的用途和使用方法；③可从一系列刺激物中选出检查者指定的刺激物。由此检查者可确定刺激是否为患者充分认知。须行视力、视野、视觉或听觉诱发电位等检查，排除基本的感觉障碍。典型失认症的诊断主要依赖于其临床表现。
失认症和失命名的鉴别：二者并不相同，如视觉失认症可通过让患者描述物品的用途、表演使用方法、进行物物匹配、物画匹配、字画匹配等测试方法进行鉴别。上述测试失命名患者都可正确完成，虽然不能正确命名，但可准确描述相应物体的用途和作用。而视觉失认症患者却不能。
【鉴别诊断】
1.失语 可见对人、物命名困难，言语表达不明确或空洞，某些不确切含义字词使用过多，对听觉语言的理解、书写和复述也有困难。正规失语检查可见异常。
2.记忆障碍 是痴呆突出的早期症状，最多见于Alzheimer痴呆，患者多见顺行性和逆行性遗忘。患者开始表现为常常丢失自己的物品(如钱包、钥匙等)、找不到自己的家、不能记起年月日等。客观检查可见明显的近记忆障碍，暗示或提醒也无帮助。一般缓慢发病，逐渐进展。
3.意识障碍 患者无正常的意识，不能正确感知自身和周围环境，更无法准确描述相应物体的用途和作用，多伴随生命体征变化和局灶性神经系统定位体征。
第二节 病 因
造成失认症的主要疾病如下：
1.脑卒中；
2.老年性痴呆；
3.一氧化碳中毒；
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