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海登海因氏综合征有哪些表现
即早老性痴呆-皮质盲综合征。是一罕见的大脑皮质变性疾病,以进行性皮质盲、痴呆和锥体外系症状为主要特征。其病因不太明确。临床表现:①进行性皮质性失明即视力丧失,但瞳孔对光反应及眼底均正常;②进行性智能减退,最后陷于痴呆状态;③锥体外系症状可有手足徐动、构音障碍及肌强直等。上述症状多发生于男性患者,好发年龄为38-55岁。诊断根据起病年龄、典型临床表现即进行性皮质盲、痴呆、锥体外系症状。但须排除阿尔采末氏病及Pick病。
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