概述
脱髓鞘疾病是指中枢神经系统内表面大小不一的髓鞘脱失区。这实际包括三种情况:第一种是因轴索受损而引起的脱髓鞘;第二种是髓鞘形成有缺陷,不能完成正常发育,即所谓白质营养不良,这一类多属遗传缺陷,仅见于小儿。第三种是髓鞘受损而轴索不受损或受损较轻。病理变化分为急性与慢性两种:急性病灶常见皮质下白质大片脱髓鞘坏死,内有大量格子细胞,多集中于血管附近。慢性病灶往往表现脑结构完整,轻者只是部分髓鞘脱失或变薄,重者可能为完全脱失。多发性硬化好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘疾病,遗传因素对此病的发生有一定的影响。根据不同部分的病灶,出现各异症状。
综上所述,各种病因所致的各种脑病的主原因是:在多因素的影响下,神经细胞缺乏神经生长因子,营养因子及神经元存活因子,而导致神经细胞凋亡、坏死、数量减少及功能下降。
多发性硬化:一为原发,原因迄今尚未完全明确,另一种为继发于全身疾病,因为在国内极为少见,不准备叙述。兹将第一种原发的脱髓鞘病较详细地叙述于下。这种脱鞘病又可分为两大类:一为多发性硬化;一为急性弥散性脑脊髓炎。 |