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| 第十节 枕骨髁颈静脉孔结合部综合征 |
又名：Colkt-Sicard综合征；腮腺后间隙综合征；舌喉-肩胛-咽偏瘫综合征；髁后破裂孔综合征；最后四个颅神经综合征； Sieard-Collet综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征；Ⅸ～Ⅻ颅神经瘫痪综合征；科莱-西卡尔综合征。
枕骨髁颈静脉孔结合部综合征系1915年Collet和1917年 Sieard报道的颈静脉孔与枕骨髁周围的颅外病变，本征较为少见，1979年来国内亦有些报道。
【病因】引起一侧后组颅神经(Ⅸ～Ⅻ)周围性麻痹的病因有多种。归纳如下。
1.肿瘤。包括脑膜瘤、脊索瘤、神经鞘瘤、颈静脉球体瘤、软骨瘤、中耳癌、鼻咽癌、表皮样囊肿、神经纤维瘤、成交感神经细胞瘤、粘液纤维肉瘤和颈内动脉瘤等，由于邻近的淋巴结侵入颈神经孔，并浸润受刺激的4条颅神经下部而出现症状，以颈静脉球体瘤最常见，神经鞘瘤较为少见。
2.外伤。颅底骨折、刺伤、枪伤等。
3.血管病变。颈静脉炎、颈动脉瘤。
4.感染性病变。颈部蜂窝组织炎、鼻咽部炎症、结核病及梅毒等。
若病变位于颈静脉孔或其下部的舌下神经管枕下窝处，常为鼻咽癌之浸润、颅骨骨折、颈静脉血栓性静脉炎等所致。
【临床表现】由于舌咽(Ⅸ)、迷走(Ⅹ)、副 (Ⅺ)和舌下(Ⅻ)等四对颅神经均从颈静脉孔出颅腔，所以可出现这几对颅神经麻痹。①舌咽神经和迷走神经麻痹：舌后1/3味觉障碍，同侧软腭、喉麻痹，病侧咽反射消失，发音时咽后壁向健侧上方牵引，发音终止后又回复原状(慕布征)；②副神经麻痹：同侧斜方肌及胸锁乳突肌麻痹及萎缩；③舌下神经麻痹：病侧舌肌无力和萎缩，伸舌偏向病侧；④病灶位于结状神经节之上，又名第Ⅹ颅神经高位瘫痪，出现会厌，同侧咽喉感觉丧失。
【诊断】根据上述临床特征，即可诊断。为明确病变的性质和确切的部位，须仔细体格检查，注意颈部淋巴结有无肿大，鼻咽部有无肿块，其他部位有无原发肿瘤。若有肿块应做活体组织检查。摄颅骨平片(包括舌下神经管、颈静脉孔、枕环关节、颅底片等)，胸部平片，脑脊液检查，颈动脉造影，颈内静脉造影，气脑或脑室造影，脑CT等检查有助于确诊。
【治疗】病因治疗，对症处理。若为肿瘤则宜手术治疗或化疗。 |
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