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| 第十二节 锥体-苍白球进行性变性综合征 |
又名：Lharmitte-Cornil-Quesnel综合征；锥体-锥体外束综合征；锥体-灰白质进行性变性综合征；锥体束锥体外束联合变性；Lhermitte-Mc Alpine综合征。
锥体束-苍白球进行性变性综合征系于1920年由Lhermitte-Cornil-Quesn
el等首先报道而得名。
【病因】病因不明，部分病例在流行性脑炎的患者中发现。
【病理】豆状核及锥体外束的变性和神经胶质细胞增生，延髓水平以下以及脊髓中的锥体交叉纤维也可发生变性。
【临床表现】多发生于中年或中年以后缓慢起病，病情进行性加重。①由于双侧锥体束的损害而出现类似假性球麻痹，导致吞咽障碍和发音困难，腱反射亢进，踝阵挛和病理反射阳性，眼底检查正常；②由于两侧锥体外束的病变可出现震颤性麻痹样的表现，动作缓慢，肌张力增加或有舞蹈样动作；③可伴有精神症状，表现为周期性兴奋和抑郁，不自主哭或笑，继而精神逐渐衰退，情感淡漠或有违拗现象。
实验室检查：血常规、生化检查及脑脊液检查均正常。
【诊断】于中年后发病，呈慢性进行性加重的经过，以锥体束及锥体外束的症状及体征为主，伴有不同程度的器质性精神症状，而脑脊液及血生化检查正常，在排除Parkinson综合征、其它原因之假性球麻痹、 Creutzfeldt-Jakob综合征和肌萎缩侧索硬化症后可考虑诊断本征。
【治疗】无特殊治疗，对症处理。一般治疗无效，多于1年内死亡。 |
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