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第三节 小儿急性偏瘫综合征
  又名:Marie-strumpe Ⅱ脑炎;Strumpell病;Strumpell-Leichtentern病; leichtentern病;婴儿获得性偏瘫;脑灰质炎-偏侧抽搐-偏瘫综合征;婴儿急性脑炎;病毒性脑炎;拟病毒性脑炎;感染性脑炎;感染后脑炎;小儿急性脑病综合征;脑动脉内膜炎合并血栓形成,闭塞性脑脉管炎;栓塞性脑脉管炎)脑动脉血栓形成;闭塞性脑动脉炎;血栓性脑动脉炎;小儿非特异性脑动脉炎。
  急性小儿偏瘫综合征于1897年Freud曾描述,1967年Carter和Gold也曾论述,近10多年来国内外报道较多,我国在1966年以前仅有少数报道,1966年张朝正报道20例脑动脉闭塞,此后陆续有些报道,本征的病因及诊治有进一步进展,尤以中西医结合治疗取得较好的效果。
【病因】可有特发性与获得性两种,前者病因不明,后者根据脑血管造影结果,由脑动脉闭塞引起者占 20%~60%,血循环动力学改变、血液成分异常、血栓形成和栓塞等均可成为闭塞的原因。脑外伤、颅内出血、脑实质炎变、脑血管畸形、颅内占位性病变、钩端螺旋体病等可引起偏瘫,国内外还报道病毒感染、变态反应也是致病因素。特发性患者,病变主要在大脑血管,偏瘫仅为大脑供血不足或灌注不良所致缺血、坏死和退行性变所引起。
【临床表现】发病年龄多在6岁以前(3岁前更多),无性别差异,好发于秋冬季。部分病例可有前驱症状,如发热、头痛、恶心、呕吐、精神不振、食欲欠佳,几天后出现神经系统症状和体征,肢体无力、持物不稳、走路摔跤、继之比现急性偏瘫。发病形式可分为卒中型、急性型(突发偏瘫,1~2d达顶点)、渐进型(偏瘫逐渐发展,3~7d达顶峰)、复发型等。瘫痪多属弛缓性,约经2~3周后转变为痉挛性,腱反射亢进,浅反射可消失,可有踝阵挛及病理反射,并有智能和行为障碍,表现为反应迟钝、淡漠、傻笑、动作过多、易激动、注意力不集中等,多能恢复。个别有语言障碍及吞咽困难和面瘫等后遗症。若有抽搐频繁,大小便失禁,昏迷者预后不佳。实验室检查:血常规及血电解质均正常,脑脊液常规多为正常,个别有蛋白增多。
【诊断】小儿发生急性偏侧面及舌的中枢性瘫,该侧上、下肢瘫,可伴失语,感觉障碍,结合体检(包括神经系统检查),可做出定位性诊断。再详细询问病史,判断病因,并通过实验室检查(血尿常规、脑脊液、病毒及免疫学、结核菌素及钩端螺旋体结合试验等),X线(胸及颅脑平片),脑CT、血管造影等可进一步明确病因及梗塞部位。
【治疗】病因治疗及根据病情采用激素、血管扩张剂、扩充血容量、降低血液粘稠度、神经营养活化剂的应用等。血管扩张剂治疗是主要关键,但须合理使用。在早期尚未形成脑水肿,使用扩张剂可改善局部缺血,若在发病24~48h以后,出现脑水肿,脑组织普遍缺血,病灶周围血管过度充盈,形成“过度灌流综合征,亦称Lassen综合征”,若此时应用扩张剂,则更加扩张病灶周围血管,而使病灶血液流向周围,形成“脑内盗血综合征”。故此期宜用脱水剂,若在发病 1~3周后,脑水肿已将消退,普遍缺血已改善,则仍可用血管扩张剂。
  此外加用中医药治疗:采用中药通气活血化瘀,对血管闭塞可通气活经络,以改善血流量,尚有抗组织缺氧作用,对结缔组织有助软化吸收。

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