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| 第十八节 脑型脚气病 |
又名：Wernick korsakoff综合征；出血性上部脑灰质炎； Wernicke脑病；Wernicke出血性脑灰质炎；Gayet-Wernicke综合征；Wernicke出血性脑病；韦尼克综合征;韦尼克-科尔萨科夫综合征。
早在1881年Wernicke就以“出血性脑灰质炎”的名称作了报道，近来认为是Korsakoff综合征的早期表现，且在病因及病理方面有其共同性，认为二者为同一疾病的不同阶段。故有Wernicke-Korsakoff综合征之称。我国1979年陈文庆等报道之后有少数报道。
【病因】由于营养不良、长期酗酒、急性传染病、慢性消耗、胃癌、消化道中毒并发呕吐、慢性血液透析及妊娠呕吐等原因致使体内硫胺(维生素B1)缺乏，引起中枢神经系统损害。我国多发生于一些稻米丰收、净吃精白米的地区，见于春末夏初，过去农村蔬菜少，蛋肉类也较少，农忙季节体力消耗大，母乳中维生素 B1含量不足，而致病。
【病理】主要病理表现为中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、特别是乳头体，其次第三脑室、第四脑室和小脑等处发生血管扩张、增殖、血管周围点状出血、细胞坏死和胶质增生。
【临床表现】起病隐袭，疾病早期可表现为呕吐和眼球震颤，注意力不集中，睡眠障碍，并有“空虚”感。进而出现健忘和定向障碍，尤以近事和人物遗忘，并有虚构症。即为Korsakoff综合征表现。严重时出理意识障碍、谵妄、昏迷等，系中脑网状结构受损所致。若动眼神经核和滑车神经核受损.可表现为眼肌麻痹及复视，协同凝视麻痹，眼球震颤，睑下垂和瞳孔对光反应迟钝等。若红核及其联系受损，还可出现肢体震颤、强直和共济失调等障碍；尚可伴有其他B类维生素缺乏的症状如多发性神经炎及视网膜出血等。
【诊断】根据病史、营养状况、临床症状诊断。常被误为病毒性脑炎。诊断要点：①具有导致营养不良的病史；②具有Korsakoff综合征的表现；③血中丙酮酸盐浓度增高；④维生素B1治疗反应良好者即可诊断。
【治疗】主要为病因治疗。去除病因后即给维生素B1肌注及口服、并应给补充多种维生素(如B1、B6及B12)有时应给菸酸等治疗。 |
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