|
|
| 第十九节 桥脑外侧部综合征 |
又名：Millard综合征；外展与面神经麻痹伴交叉性偏瘫综合征；Gubler综合征；颜面神经交叉瘫；交叉性外展-面神经麻痹-偏瘫综合征，桥脑下部腹侧综合征；米亚尔-居布勒综合征。
桥脑外侧综合征系指病变累及桥脑底部外侧的锥体束、面神经核及外展神经纤维而造成的。早在1855年首先由法国医师August L.J.Millard所描述，之后Adolph、Gubler于1856～1859年相继有类似病例报道，故命名为MiUard-Gubler综合征。
【病因】多由桥脑肿瘤及脑干炎症引起，其次为变性病变、脑软化、脑血管病(多为桥脑出血或梗塞)。
有关神经结构有以下特点：①面神经核位于桥脑的最尾端，横切面上位于桥脑的背侧，在三叉神经脊束核前内方，外展神经核的前外方。从面神经核发出的纤维先进入桥脑后内侧的旁中央网状结构，再沿内侧纵束向下，于外展神经核上端包绕外展神经核，形成菱形窝的面丘，随后又向前、下、外侧伸延，在桥脑、延脑交界之外侧穿出桥脑；②外展神经核位于桥脑下部菱形窝底的面丘内，因此如果外展神经的核性病变，表现为交叉性瘫痪时，则往往伴同侧面神经麻痹。外展神经自核发出后，自腹侧行进，于桥、延交界近中线处穿出桥脑；③皮质脊髓束的纤维在桥脑的下部腹侧，尚未交叉。基于上述解剖关系，一旦桥脑下腹外侧发生病变，则引起外展神经与面神经根或核以及皮质脊髓束等结构的损害而出现本征的症状及体征。但由于面神经与皮质脊髓束纤维并不交会，故髓内的小病灶很少引起典型的本征表现；又因面神经在髓内与外展神经始终靠近，故病变时，两者常同时与邻近结构一起受累，产生相应的症状。
此外，桥脑的血液供应来自小脑上动脉、小脑前下动脉、基底动脉之内侧支及周围支。若这些血管因故闭塞，常引起面瘫和偏瘫。桥脑的个别血管受累不易出现本征，当桥脑血管之弥散性损害或桥脑下部外侧支和旁正中支动脉同时受损时，则可产生本征，同时还有较多的伴发症状。
【临床表现】主要为同侧周围性面瘫和外展神经麻痹。外展神经麻痹时，出现眼球内斜，复视和向外运动受限。同侧周围性面瘫时，表现为颜面上，下部肌肉瘫痪状态，眼睑不能闭合。对侧肢体中枢性偏瘫，不包括面肌瘫，而有中枢性舌肌瘫痪。以及有原发病的症状及体征。
【诊断】根据病灶同侧有周围性面瘫和外展神经麻痹，对侧有中枢性偏瘫等典型症状和体征即可诊断。本征应与Fovill综合征(桥脑内侧部综合征-表现为同侧外展神经麻痹，对侧肢体偏瘫，双侧眼球向病灶侧水平协同运动麻痹，而无面神经麻痹)相鉴别。
【治疗】根据病因进行治疗，手术治疗，对症处理，一般预后不佳。 |
|
|
|
 |
