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| 第六节 脑积水性痴呆 |
脑脊液循环发生障碍(通路受阻、吸收障碍、或分泌过多)，产生颅腔内脑脊液容量增加，聚积于脑室系统或蛛网膜下腔，致脑室扩大时称脑积水。早已认识到幼年发病的脑积水可伴有明显的精神异常(精神发育迟滞)，但只是在最近才认识到痴呆；一种获得性的智能缺损，可能与晚发的脑积水有关。这种状态可称为脑积水性痴呆。有些产生脑积水性痴呆的疾病是可治的，其智能缺陷是可逆的，因此识别这些病，早期诊断及治疗有特别意义。
脑积水根据病因可分为两类，一类是梗阻性脑积水，即在脑脊液的循环通路上有梗阻，其中一部分梗阻性病变在脑室系统内，如侧脑室、Ⅲ脑室、侧脑室与第Ⅲ脑室交通的孟氏孔，中脑导水管、第Ⅳ脑室出口的任何一种疾患(肿瘤常见)，称为梗阻性非交通性脑积水；另一部分梗阻性病变在脑室系统外，在脑脊液向上流至上矢状窦的蛛网膜颗粒前有梗阻，因此时在脑室系统和脊髓蛛网膜下腔之间是通畅的，故称为梗阻性交通性脑积水(如正常压力脑积水)。另一类是萎缩性脑积水，即在大脑组织萎缩后继发的脑室系统代偿性扩大，如阿尔茨海默病和皮克病脑室扩大相对较轻，某些病可发生局限性脑室扩大，如进行性核上性麻痹时因中脑萎缩所致的中脑导水管加宽，慢性进行性舞蹈病痴呆时因尾状核萎缩所致的限局性侧脑室额角增大，多梗塞性痴呆时的侧脑室与第Ⅲ脑室可一致性扩大等，称为非梗阻性交通性脑积水。
晚年发病的脑积水(非出生时即有的)，若合并获得性痴呆(后天性智力缺损)时则称为脑积水性痴呆。许多疾病均可发生脑痴呆。发病率在4%左右。
正常压力脑积水为脑积水性痴呆的一种特殊类型，是一种梗阻性交通性脑积水，脑室系统极度扩大，但脑脊液颅内压力正常，颅内压不高于1.77～1.96kPa(180～200mmH2o)，有时压力呈波动性。下面以正常压力脑积水为代表介绍一下脑积水性痴呆。
正常压力脑积水是一种以梗阻性交通性脑积水为基础的可逆性痴呆，脑室扩大而脑脊液压力不高，临床上表现为进行性智能障碍、运动笨拙、步态不稳及尿便控制障碍等。即“痴呆、步态异常和尿失禁三联征”。多发生在蛛网膜下腔出血或脑膜炎之后，由于脑脊液吸收及循环障碍所致。如做脑室分流手术之后，可望痴呆及其他症状缓解好转。它并不是成人痴呆的常见病因。
【症状与体征】
(一) 一般症状与体征
步态异常是脑积水性痴呆最有特征、最常见和最突出的特点，运动障碍是脑积水性痴呆的主要症状，可从轻度运动笨拙至完全运动不能。患者的双下肢痉挛，步态不稳，可有明显的额叶性共济失调。此种步态障碍还有一个最大的特点是起动困难，活动后可改善。患者在迈步之前抬脚困难，患者的双脚就像“粘在地板上”或“吸在磁石上”一样，非常费力，但一旦走起来，又变得自如，有时近于正常。这说明是额叶运动障碍。神经系统体征常见肌张力增高，腱反射亢进和各种病理征。锥体外系运动障碍，运动不能性缄默和四肢轻瘫均可发生。尿失禁常见，但最常见于病程晚期，大便失禁罕见。早期可不定期出现尿失禁，有波动性。尿便失禁的原因是由于支配双下肢和膀胱、直肠括约肌的神经元在额叶皮层后部的内侧发出纤维，当脑积水脑室系统扩大时，这些纤维易扭曲变形受到刺激之故。
(二) 痴呆
为一种后天获得性痴呆，病变主要在皮质下部分，属痴呆综合征中的皮质下痴呆类型，可有额叶-皮质下痴呆和中线痴呆二者的证据，其智力缺陷是可逆的。精神状态的主要特征是认知缓慢和损毁，健忘和情感淡漠，迟钝和缺乏主动性但无失语、失算、失认等皮质损害特征。早期患者有极轻的思维缓慢，逐渐行动迟缓，说话、认知和理解缓慢，主动性差，注意力不集中或淡漠。再进展患者表现突出的记忆障碍，定向障碍，概括能力丧失，经慢慢分析后才能执行任务，难于完成复杂计算。记忆障碍主要为健忘，其特点为难以自发回忆已学过的知识(回忆障碍)，提示有帮助。大多数脑积水性痴呆患者是安静的、缩手缩脚和反应迟钝的。常表现假性抑郁，并无抑郁性思想内容。晚期可有意识障碍，表现为运动不能性缄默或昏迷。
【实验室检查】
头颅CT和MRI能明确证实脑积水。正常压力脑积水可表现为脑室扩大和脑沟加深，但两者不成比例。脑室扩大更为明显。MRI对正常压力脑积水的显示优于CT，有时可见到脑实质内小条状信号异常，表现为T2加权图象上高信号，一旦出现则说明已出现脑器质性改变，此时再行脑室引流病人症状改善不会理想。因此，MRI可帮助选择脑积水分流术的病人。同位素脑池扫描：正常时由于脑脊液在脑室是单向流动，所以同位素很难进入脑室系统，而且大约24小时放射性物质聚集在矢状窦处，并在该处吸收。但在脑积水时，同位素经腰椎穿刺注入后可很快弥散至脑室(脑室逆流)。而且48至72小时后仍不能上升至矢状窦区。这种异常说明蛛网膜下腔梗阻，脑脊液循环异常并有矢状窦吸收障碍。气脑造影(直立法)：侧脑室前部扩大，胼胝体角小于120。。，大脑凸面的气流梗阻，能明确证实脑积水，但因头痛和死亡的合并症，现已很少用。
【神经病理】
病理检查时，大脑半球的冠状切面示侧脑室明显扩大，以额角，颞角最明显。组织学检查示软脑膜或蛛网膜粒纤维化，这是脑脊液吸收障碍的原因。脑室扩大引起脑室室管膜破裂，室管膜下神经胶质增生，脑室周围髓鞘脱失和海绵层水肿。晚期临床上表现的共济失调步态和尿失禁是由于脑室周围纤维断裂引起的。
除了上述脑积水本身的神经病理表现外，还可找到原发病(创伤、出血、肿瘤等)的证据。
【病因学】
正常压力脑积水的病因很多：出血后、创伤后、感染后、原发性、肿瘤性(矢状窦脑膜瘤、癌性脑膜炎、淋巴瘤性脑膜炎、脑幕肿瘤等)，部分阻塞性(脑室内肿瘤、胶体囊肿、垂体瘤、导水管狭窄、后颅凹占位病灶、颅底压迹、扩张的基底动脉等)。
正常压力脑积水的最常见原因是蛛网膜下腔出血，约35％有蛛网膜下腔出血的病史。最常见的原因是动脉瘤破裂。其次是动静脉畸形出血。蛛网膜下腔出血的病人中约1/3出现脑积水，仅10％为有持续症状的脑积水。头部外伤可产生蛛网膜下腔的瘢痕，继之纤维化，导致蛛网膜下腔脑脊液通路的阻塞。侵及蛛网膜下组织的脑膜炎可产生能阻塞蛛网膜下腔通道的纤维变性。上述出血、创伤和炎症都易产生大脑底部以脑膜加厚和皮质表面的蛛网膜下腔纤维变性。可阻塞蛛网膜下腔和切迹阻塞的各种肿瘤均可引起正常压力脑积水。脑脊液通路的部分梗阻均可产生正常压力脑积水。
【诊断与鉴别诊断】
(一)诊断要点
中年以上，隐袭起病，缓慢进展。临床上表现痴呆、步态异常和尿失禁三联征。腰穿脑脊液压力不高于1.77～1.96kPa(180～200mmH2o)。CT或MRI有脑室扩大的证据。同位素脑池扫描有“脑室逆流”和从基底池到大脑凸面矢状窦所需时间延迟。做脑室分流术后或病因治疗后，痴呆、步态异常和尿失禁的症状可有某种程度好转和改善，也可自发好转。凡遇到有智能缺损的成人，又表现出步态异常和尿失禁就应疑为脑积水。三联征为大多数脑积水性痴呆患者提供了重要的诊断线索。
(二)鉴别诊断
主要与痴呆综合征中的其他疾病鉴别：与皮质性痴呆的疾病不同，无失语、失认、失用等皮质损害的特征；与多梗塞性痴呆不同，无明显缺血发作；与锥体外系综合征痴呆不同，无锥体外系的舞蹈、震颤等不自主运动的障碍；与抑郁性痴呆综合征不同，无真正的抑郁，只有假性抑郁，并无抑郁性思想内容。影象学上与上述疾病不同，有脑室扩大的脑积水证据。还应与萎缩性脑积水的多种疾病鉴别，CT或MRI的脑室扩大和脑沟加深的表现不同，后者脑沟加深突出。再与引起萎缩性脑积水的多种疾病的临床表现加以鉴别。
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