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| 第十三节 中枢神经系统感染性痴呆 |
原则上讲，各种中枢神经系统感染均有可能发生痴呆，但以痴呆为主要表现的中枢神经系统感染主要是慢病毒感染，因而本章主要讨论慢病毒感染性痴呆，其他中枢神经系统感染引起的痴呆亦稍加论述。
慢病毒感染引起的痴呆 长期以来，从临床及病毒学观点来看，一直认为病毒感染是一种急性感染性疾病。例如水痘、麻疹、流行性感冒等。这些疾病的症状与体征出现于潜伏期后的1-2天至2-3周，宿主通常在2-3周内将病毒清除掉。病毒仅在出现症状以前或以后一段很短的时间内才能从血液、分泌液中分离出来。近20年来，由于病毒学及免疫学的进步，一组原因不明的神经系统疾病被证实为慢病毒感染引起，尤其是神经系统是慢病毒感染的主要场所。与急性的经典病毒感染不同，在这些疾病中，病毒可持续感染数月或数年，称之为持续性病毒感染,慢病毒感染。近来认为持续性病毒感染和慢病毒感染概念上有所不同，持续性病毒感染概念较宽，可包括下列4种不同情况。
(1)潜在感染(1atent infection) 潜在感染一般没有临床症状，除非病毒被活化。目前人类最有代表性的潜在感染为水痘——带疱病毒及单纯疱疹病毒。前者潜伏在后根神经节，后者常潜伏于半月神经节，当某种因素使潜在的病毒感染重新活化时，即可使人类发生带状疱疹或单纯疱疹甚至单疱性脑炎。
(2)病毒的慢性感染(chronic infection) 指一种持续的慢性的病毒感染，在许多情况下慢性感染并不一定成为疾病，但是与潜在感染不同者为本组疾病可持续的或反复的从感染者血液内测出病毒或传播疾病。人类最重要的慢性感染是淋巴细胞脉络丛脑膜炎及乙型肝炎。
(3)慢病毒感染(slow virus infection) 系指一组经过很长的潜伏期后出现的慢性进展性致死性疾病。不论在疾病的潜伏期或在症状出现以后，均可证实该病原体的慢性感染。目前代表性的慢病毒感染可区分为二大类，一类是已分类的病毒，代表性病毒是晶状病毒(1entivirus)及逆转病毒(retroviruses)家系，代表性疾病为人类免疫缺陷综合征(AIDS)。另一类系未分类的病毒，称朊病毒(prion)。代表性疾病为一组朊病毒疾病，如震颤病(kurn)，克-雅氏病(Creutzfeldt-Jacob病,CJD)与Gerstmann-straussler综合征(Gerstmann—Straussler Syndrome，GSS)。
(4)急性感染的晚期并发症(1ate complication of acute infection) 急性感染后，病毒仍在神经系统持续感染，经过一个阶段，临床出现进行性症状，而且常是致死性的。本组疾病兼有潜在感染、病毒的慢性感染、慢病毒感染的某些特征，代表性疾病是亚急性硬化性全脑炎及进行性多灶性白质脑病(progressive锄埘如鼬，前者为麻疹病毒引起，后者则为多瘤病毒。由予本组疾病具有慢病毒感染的特点，尤其是病程上均呈进行性发展，因此目前所谓的神经系统慢病毒感染实际上包括了本分类中的第3第4两组疾病。
综上所述，人类神经系统慢病毒感染可区分成两大类即：
(1)常规病毒：包括了艾滋，亚急性硬化性全脑炎及进行性多灶性白质脑病。
(2)非常规病毒：包括震颤病，克雅氏病，Gerstmann—straussler综合征。
其共同的特征是：
(1)感染与临床症状出现之间有很长的潜伏期。
(2)多为亚急性或慢性进行性疾病，预后不良。
(3)患者常伴有免疫缺陷，或病原体本身缺乏免疫原性(如prion)。
(4)病理变化主要发生在中枢神经系统。
(5)用通常办法常不易培养出病毒，需要用一些特殊技术(如协同培养)才能在中枢神经系统中培养出病毒或朊病毒。
(6)神经系统病损多呈弥散性。
"AIDS痴呆综合征及克一雅氏病另辟专章，本节对其他几种慢病毒感染性痴呆加以介绍。
【病毒性脑炎及脑炎后痴呆】
几乎所有病毒性脑炎均可产生脑炎后痴呆。我国常见的流行性脑炎为乙型脑炎，散发性病毒感染性脑炎多为单纯疱疹脑炎。乙型脑炎及单纯疱疹性脑炎均是急性病毒性脑炎。急性期均可能出现不同程度的意识障碍，但意识障碍大多仅持续数天，在恢复期及后遗症期，即可能发现智能障碍，遗忘是最常见的症状。智能缺陷可能是一时性的，也可能成为长期的后遗症。一般说来，儿童发生永久性智能障碍比率较高，而成年人大多为一时性。脑炎后痴呆除了学习、记忆、计算、认知能力下降等智能障碍外。还可能发现神经系统损害的一些体征，例如偏轻瘫、锥体束或锥体外系症征、不自主活动等。血、尿、便常规检查在脑炎后痴呆多属正常，脑脊液检查亦无阳性发现。脑电图检查可显示非特异性慢活动增加，CT可能显示轻度脑萎缩。诊断依靠病史，无特殊治疗。
【神经系统梅毒】
自从发现青霉素以后，神经梅毒变成少见病，但临床上仍偶可见到。神经系统梅毒按照Merritt的意见可分为：1.无症状性2.脑膜、血管梅毒(1)脑膜①弥漫性②局限性(主要为树胶肿)(2)脑血管(3)脊膜及血管3.实质梅毒(1)脊髓痨(2)麻痹性痴呆(3)视神经萎缩以痴呆表现为主者。只有麻痹性痴呆，但脑膜、血管梅毒亦可能出现痴呆。
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