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| 第十八节 麻痹性痴呆 |
麻痹性痴呆(dementia paralytica)是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，为神经梅毒最严重的一种类型。可逐渐发生躯体功能减退和日益加重的智能损害和人格衰退，最终导致痴呆和肢体麻痹，故称麻痹性痴呆，因病情逐渐进展，又称为进行性麻痹(progressive paralysis)、或全身麻痹症(general paralysis)。初次梅毒感染后到发生本病的潜伏期为10～20年，平均潜伏期为6～12年，也有个别病例长达20年以上，发病高峰年龄在30～50岁，男性多于女性。约有1％～5％放前约占我国精神科住院病人的10 9，6。解放后经采取积极防治措施，本病在我国已基本消灭。近年来，由于国内外人员交往日益频繁和旅游业不断发展，我国若干地方又有性病发生，故应警惕本病的重新出现，并采取积极的防治措施。
【病因】
本病的病原为梅毒螺旋体，梅毒螺旋体长约6～20μm，在干燥的环境和阳光直射下迅速死亡，对热敏感，普通消毒剂能在短时间内使其死亡。
【发病机制】
病人为传染源，糜烂或破溃的早期损害最易传染。主要通过性交传播，孕妇感染后可通过胎盘或产道传给胎儿。梅毒螺旋体从破损处进入人体后，经3周左右的潜伏期在螺旋体进入处出现梅毒初期损害，称为下疳。在感染后6周血清反应呈阳性。下疳发生后，局部及全身淋巴结肿大。下疳痊愈后，潜伏在体内的梅毒螺旋体仍继续繁殖。约在感染后8～10周左右，繁殖的螺旋体大量进入血循环，产生全身广泛性早发梅毒疹。以后，一旦机体抵抗力降低，潜伏的螺旋体又可进入血循环，而产生复发梅毒疹。下疳发生至产生早发全身性梅毒疹称第1期梅毒。早发、复发梅毒疹及这一时期处于暂时静止的隐性梅毒统称为第2期梅毒。1期和2期梅毒一般不超过2年。此后进入晚期梅毒即第3期梅毒，晚期损害包括皮肤粘膜、心血管和神经系统等，可见于任何器官和组织。神经梅毒通常发生在感染后10～20年，或更长。梅毒螺旋体侵入人体后表现为活动期与静止期交替的过程。是否出现临床症状与人体免疫力的强弱有关。免疫力强，螺旋体绝大部分被杀灭，无明显临床症状。称为隐性梅毒。在3期中，任何1期都可为隐性梅毒。
虽然梅毒螺旋体感染是本病病因，但是否发生麻痹性痴呆，主要取决于机体对梅毒螺旋体的免疫反应。
【病理】
麻痹性痴呆的病理损害有蛛网膜增厚，蛛网膜下腔扩大，脑回萎缩，以额叶、颞叶和顶叶前部最明显，小脑、脑干、纹状体、下丘脑也可累及。脑室系统对称性扩大，脑室壁有颗粒性室管膜炎表现，尤以第四脑室最明显，这种颗粒性室管膜炎在本病的病理变化中具有特征性意义。显微镜可见大脑皮质内神经细胞弥散性变性、坏死及脱失。严重时皮质分层结构完全消失，基底节和中脑内的神经细胞有减少。皮质纤维有斑状脱髓鞘，尤以皮质内的弓状纤维最明显，白质内也有局灶性脱髓鞘。灰白质内均有大量的胶质细胞增生。血管周围和蛛网膜下腔内有淋巴细胞、浆细胞和大单核细胞浸润，软脑膜和蛛网膜均有不同程度的纤维组织增生，在脑实质中可查到螺旋体。
【临床表现】
1.精神症状 本病早期常表现头痛、失眠、注意力减退、易激惹、疲劳等类神经症症状。如仔细询问和检查，可发现病人工作能力减退和人格改变。随着病情发展，精神症状日益明显。病人举止轻浮，放荡不羁、寻欢作乐，挥霍无度，只图个人享受，丝毫不知履行对亲人的责任。情绪障碍表现对外界事物反应淡漠，对任何悲喜事都若无其事，无动于衷。对至亲好友生离死别均毫不在乎，泰然处之。有时无故出现抑郁，或情绪控制能力减弱，而易于哭笑，常因微不足道小事而勃然大怒。智能障碍明显，除记忆减退外，计算力明显下降，由于理解判断明显障碍，可以出现各种妄想性体验，如夸大、被害、疑病、罪恶等妄想，这些妄想都具有痴呆特征，不仅荒谬无稽，而且充满愚蠢和矛盾，如自称举世无双的亿万富豪，却乐于拾取别人扔下的烟头。随着痴呆进展，妄想内容逐渐变得支离破碎，最终荡然消失。偶尔癫痫发作或卒中发作。根据病人某些突出征象，可分为单纯痴呆、夸大、忧郁、激动、偏狂及局灶性等型，尤以前两型为临床多见。痴呆型以进行性记忆衰退、判断障碍、情感幼稚和人格改变为突出症状。病人变得对工作疏忽、错误百出、举止粗鲁、对个人卫生和衣着漫不注意，收藏废物。甚至做出违反道德和法纪的行为。夸大型病人呈现情绪欣快，言语增多。常有内容荒诞不经的夸大妄想，且其妄想与自身行为不相称，如扬言为“亿万富翁”，却衣冠不整，不修边幅，用草纸乱开支票送人，但又向他人乞讨食物。本症各型如不予治疗，多在3～5年后进入日常生活不能自理的严重痴呆状态，终因肺炎、褥疮等并发症而死亡。
2.神经系统体征 本病中枢神经系统病变广泛，随病程进展或临床类型不同，神经系统体征具有多样性。瞳孔变化是个早期症状，两侧瞳孔大小不等，形状与边缘不齐，约60％病例出现Argyll-Ro— bertson瞳孔，即对光反射消失或减退，而调节或聚合反应保存。具有诊断意义。其他体征：唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤，构音不清，共济失调，腱反射亢进，下肢刺痛及感觉消失，20％～30％有原发性视神经萎缩，可有单瘫、偏瘫以及截瘫。
现代的青霉状充分发展到麻痹性痴呆已很少见，而不典型病例增多。
【辅助检查】
1.血清检查 华氏和康氏反应可为阳性，已少用。现采用非螺旋体血清试验，常用的有性病研究实验室(venereal disease research laboratory， VDRL)试验，系以心拟脂及卵磷脂为抗原，与梅毒病人血清中反应素结合，凝结成絮状物，阳性者将血清稀释作定量试验。另一种为不加热的血清反应素(unheated serum reactin，USR)试验为VDRL抗原的一种改良。以上两试验在发生下疳后1～2周及2期梅毒100％阳性，晚期梅毒70％～80％可阳性，此试验敏感性较高，且有一定特异性，可用作常规试验，亦适用于大量人群中的筛选检查。快速血浆反应素环状片试验，是在USR卡片抗原中加碳颗粒，当病人血清素与抗原结合时，可与碳颗粒一起发生絮状凝集，在白色卡片中出现肉眼可见的黑色凝集块，阴性标本呈均匀的亮灰色。此试验适用于大量人群中的筛选检查。
螺旋体血清试验系用活的或死的梅毒螺旋体或其成分来检测抗螺旋体抗体，测试方法有荧光螺旋体抗体吸收试验(fluorescent treponemal antibody absorption test，FTA-ABS试验)，系用间接免疫荧光技术来检测血清中的抗梅毒螺旋体抗体。梅毒螺旋体血凝试验(treponema pallidum hemagglutina— tion assay，TPHA)，系用致病梅毒螺旋体提取物致敏的红细胞微量血凝分析技术。梅毒螺旋体制动试验(treponema pallidum immobilization test，TPI)，系以活的梅毒螺旋体加病人血清后在补体参与下可抑制螺旋体的活动，此试验特异性敏感性均较高，但操作复杂，费用高，且需活的螺旋体。梅毒螺旋体血清试验用作证实试验用，用以确定非螺旋体血清阳性者是真阳性还是假阳性。神经梅毒患者，FTA- ABS试验100％阳性。
2.脑脊液检查 主要是确定神经系统是否累及，其检查内容为细胞计数、蛋白质测定、USR试验或VDRL试验等。脑脊液检查常以淋巴细胞为主的白细胞增高，通常在(O.01～0.05)×10。/L，蛋白总量和γ球蛋白增高，糖定量正常。
【诊断】
根据冶游史，早期梅毒感染史，年龄30～50岁，神经系统体征，精神症状，尤其是人格改变和智能障碍，结合辅助检查的阳性结果，诊断便可成立。
【鉴别诊断】
本病应注意与神经症、躁郁症、精神分裂症、乙醇中毒性精神病等鉴别。详细的体检以及血清学检查有助于与上述疾病区别。
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