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| 第十九节 外伤后痴呆 |
在发达国家，颅脑外伤是一个严重问题。随着我国经济发展及交通发达，我们也日益面I临此一情况。我国六大城市神经疾病流行病学调查，脑外伤患病率为783.3/10万人(1982年)，发病率为55.4/10万人，死亡率为6.3/10万人。其患病率是神经疾病中最高前六种的第三位。致病原因以交通事故占首位(31.7％)，其次是劳动伤害和打击伤。职业分布以工人最高。与国外同期资料比较，患病率、发病率及死亡率均较低。但从我国人口实际数量看就多得惊人了。1994年以来，二组来自综合大医院关于交通事故的报道，一组头颈外伤占38.38％.一组颅脑损伤占56.8％，后者一半有颅内出血及血肿，认为交通事故中颅脑外伤多，它是车祸致死致残的主要原因。在美国每年闭合性脑损伤有200万人，在英国每年因头外伤入院超过10万人，其中1/3存活并遗留永久神经缺损或轻微的精神症状。
脑外伤是痴呆的常见原因之一。它所致伤残中最严重的神经精神障碍就是外伤后痴呆。表现为持续性的智能障碍综合征。由于其表现的持久性，故不包括常见于急性颅脑外伤时错乱状态(Confusional states)，这种情况常持续数小时至数天。若持续至数周数月以上的智能障碍综合征，应考虑为痴呆。外伤后痴呆的发病率因各种原因尚难以估计。现国内外无确切的资料。其原因之一是对脑外伤本身转归的报道受许多因素影响，例如对严重程度的判断与收治及研究的单位资料有关(急性病院或是康复医院)。也与随访的时间长短有关。痴呆的检查还涉及相关测定方法的统一与否。认知、行为及情感的障碍不一定能由常规的神经系检查发现。
【症状与体征】
由于外伤是各式各样的，并且可以由一次严重的头外伤引起或由于频繁轻度外伤所致。可以由直接损伤脑组织引起或由于其继发损害所致。严重的脑外伤则常有直接与继发损害并存。外伤后痴呆多由严重脑外伤引起，智能损害的不同表现可反映外伤的部位和严重程度。智能损害是其症状的共同特点，但神经系统损害体征可有很大的不同。许多严重脑外伤具有广泛双侧损害症状及体征，其中仍可表现有局部损害的症状及体征。不同的痴呆综合征具有不同的临床征象。
(一)脑挫裂伤
其表现与损伤部位及程度有关，不论外伤轻重，最常见及最易查出的症状是遗忘。病人从昏迷醒后不能回忆受伤以后的事，包括从昏迷恢复过来后意识混乱期间的事，甚至以后发生的事。称之为顺行性遗忘。也可能是不能够回忆受伤前数分钟、数小时甚至数日数月以前的事。称之为逆行性遗忘。某种程度的记忆缺损可以永久遗留。有资料报道，只要有短暂记忆障碍就可能会有永久性记忆障碍及脑机能损害。遗忘超过3周以上者，至少在外伤后六个月后仍能查出某种程度的认知障碍，而且可能永久存在。以上情况遗留下来可成为外伤后痴呆的组成部分。严重病人的其他障碍如注意、定向、计算、概括、判断等可以存在，同时可有情绪、性格或行为改变。脑震荡一般指的是外伤后立即发生的神经系一过性功能障碍，无器质损害体征，昏迷时间一般不超过半小时，头痛、记忆障碍等症状较轻并于数日内恢复。近年研究认为脑震荡症状仍可能与脑的较广泛损伤有关，在临床上它与较轻的脑挫伤有时很难鉴别，后者此时也可无阳性体征。由于近代神经影象学的应用，如CT、MRI检查，发现有些脑挫伤和颅内出血患者可无意识障碍及神经定位征。
由于挫裂性伤害多较明显损伤脑组织，且多为双侧性、不对称，故严重者多产生双侧广泛损害体征及一定局部体征。局部损害若损及语言优势半球，可产生失语，在严重脑外伤，失语为常见症状，约占30％。若损及右半球可产生空间定向障碍。若损及胼胝体可出现半球分离综合征或由于联系障碍引起的左手失用和失写。失用和失写有时并无明显表现。需详细检查方能发现，因为此时右手书写可正常，若未查左手便可忽略。间脑、颞叶损害可导致边缘性痴呆，这是由于大脑边缘系统相对选择性受损所致，可表现为不同症状组合。若病人行为障碍突出而神经系损害体征轻，或行为、情感明显改变而无认知的长期障碍可寻时，可推测有边缘系统单独损害可能，但严重外伤常是包括边缘系统在内的广泛损害。常规神经系检查可能反映不出边缘系统损害的严重性。
严重的挫裂伤，无论如何撞击所造成，双侧额叶下部及颞叶前部均是最易受损部位。这是由于颅内软组织与颅底解剖结构关系所决定的，所以此部位功能受损所致的症状，如遗忘、失语及人格、行为改变最为常见，并多伴有不同程度的肢体瘫痪。可有大小便失禁及生话不能自理等表现。病人可经历数年不断改善。但遗留程度不等的持久智能损害综合征，即外伤后痴呆。脑挫裂伤是最常见的原发性脑外伤，严重者常合并其他原发或继发损害。如急性弥漫性轴索损伤、硬膜外血肿、脑内血肿、脑积水等。由外伤引起的血液循环障碍可导致脑梗塞；空气或脂肪栓子可导致脑栓塞；凝血机制改变导致弥漫性血管凝血可致脑血栓、脑出血，这些病变可能多发而成为多发性脑梗塞。还有外伤后癫痫。凡此种种造成复杂临床表现并可加重痴呆。
(二)弥漫性轴索损伤
为近年来所认识的一类直接脑损伤，由于CT及MRI的应用而能在临床作出诊断。它是头部加速运动引起的脑白质广泛性损害，主要见于脑的中轴及不同组织结构间，如胼胝体、脑干、底节、皮质与髓质交界处白质。病理上为轴索的损害及小血管毛细血管出血，既往常称之为脑白质弥漫性变性，剪力性损伤等。因发生于深部，与挫裂伤见之于皮质。尤其是额、颞及凹陷骨质附近组织损伤的表现有所不同。病人昏迷、去脑强直、可无定位体征及颅压增高表现、死亡率极高、重残多，如植物状态或痴呆。由于此症可发生于闭合性脑损伤，部分病人可无高颅压。部分病人CT检查可正常，所以其严重程度常被低估以致有时在临床上可被认为是轻型。新近关于其超微结构观察，见伤后1～3小时即有髓鞘解离、轴索变性溶解呈“回缩球”。此为原发性损害表现。据认为不可逆。故症状不易恢复。由于轴索改变在CT及MRI上不易直接观察，故当病变的常见部位发现有点状散在出血灶表现及脑室变小时往往提示本病。出血灶与轴索损伤不一定平行。曾有一例报告先为昏迷后表现为Korsakoff综合征。11个月后死亡，其CT仅为各脑室扩大，病理为额、颞、中轴白质轻型损害。弥漫性轴索损害与脑挫裂伤可以并存。
(三)拳击家痴呆
是由于频繁轻度脑外伤所致的慢性进行性痴呆。常见于拳击家。1928年Martland使用“Punch drunk"(拳击醉汉)一词描述了一些拳击师在拳击场上反复头部外伤数年之后，逐渐发生的一组综合征。表现为共济失调、性格改变及痴呆。1969年Roberts研究了224名拳击师。其中37名有类似表现，即走路不稳、口齿不清、意识混乱，类似醉酒状态。这是由于脑在不同时间、不同部位受到外力产生小出血点引起，这种轻微的脑损害不断积累引起弥漫性脑功能障碍。病理检查时病人有脑萎缩、脑室增大，80％有透明间隔腔、胼胝体变薄、穹窿与胼胝体脱离。组织学发现皮层神经元大量丧失、纤维变性，有显著的神经原纤维缠结、以颞叶及海马为主。其他如脑干、底节、丘脑等部位也可见，但白质损害轻、仅有胶质细胞轻度增生或正常。
本综合征的早期多因构音障碍而口齿不清、动作迟缓、走路不稳。以后出现不同程度的帕金森综合征，锥体束征或小脑损害表现。后期出现痴呆，其最先表现为记忆障碍，主要为近记忆和远记忆均可损害。可有意识混乱及精神运动迟滞、人格改变。精神症状如欣快、激惹、抑郁、嫉妒、妄想均可发生，少数人有癫痫发作。CT可见脑萎缩、脑室扩大，常见有透明间隔腔。此类患者多为职业拳击家，十几岁开始拳击，可经过10～20年后才出现痴呆。文献中拳击家痴呆约占拳击家的10％～50％，有"slug mutty"(猛击致傻)、“slap happy"(拍晕、受击头晕)、外伤性脑病、拳击性脑病这些不同名称。
(四)慢性硬膜下血肿
老人多见。伤后半年内发生占2/3，可数月至数年后发生。一般认为多由大脑皮层至硬膜窦的桥静脉或皮层小血管破裂所致。由于年龄大，脑萎缩及血管脆性增加，使血管易受牵扯损伤出血。又由于老人颅腔空隙大，一定时间内不易产生症状。当头外伤史明显、颅压增高、局限体征出现及CT阳性结果时诊断不难。但外伤史往往因较轻未被重视而缺乏。唯一的症状可能是精神、情绪或行为障碍。开始可为注意力不集中、记忆减退，逐渐演变为痴呆。可有轻度广泛脑损害体征或无体征出现。脑脊液可完全正常也可有蛋白升高或淋巴细胞增多。 CT可发现血肿，但伤后2～6周血肿与组织密度相等时可为阴性。需注意有无一侧或双侧脑沟变浅、中线移位或脑室变小。MRI较CT敏感。本症常需与多发梗塞性痴呆、老年性痴呆或正常颅压脑积水鉴别。精神症状的波动及体征的多变有助于本病诊断。多发梗塞性痴呆病程多呈阶梯样发展，老年性痴呆病程为持续加重无缓解，正常颅压脑积水有特征性三联征。各病鉴别请参考有关章节。此外本病在局限体征明显时易误诊为脑梗塞，双侧性者则易被忽略。需提高警惕。
(五)正常颅压脑积水
由于外伤时血液流入蛛网膜下腔或蛛网膜下腔产生瘢痕、纤维化，使脑脊液通路受阻及吸收障碍造成。此时脑室本身以及脑室与蛛网膜下腔之间是通畅的或部分通畅。临床上表现为逐渐出现的痴呆，早期多为迟钝、淡漠、记忆差。动作欠灵活。一般的表现是安静的。情绪低落、精神运动迟滞、罕有焦虑或妄想，故有时易被疑为抑郁症。典型症状是痴呆、步态障碍及小便失禁三联征。小便失禁较后发生。本症多发生于外伤后3～6周，一年以上者少见。腰穿时脑脊液压力正常。CT显示脑室扩大，以额颞部明显。
(六)多梗塞性痴呆
外伤后缺血性梗塞并非少见。脑组织缺氧情况下血粘度增高，使血流量减少。血管造影及脑血流研究也证实脑外伤时可有广泛的脑血管痉挛。以上情况均可致缺血、血管闭塞，血栓形成。缺血病灶半数为分水岭区，基底节，海马回也为常见部位。此外，气体及脂肪栓塞、弥漫性血管内凝血均可导致多发性梗塞，病灶可有大小不同，所致痴呆表现见有关章节。
【诊断】
痴呆在外伤后发生，全面的以及特殊的精神神经系统检查以及辅助检查。诊断一般并无困难。应注意必须具有智能综合征表现，不能单靠某一单项表现如遗忘或注意不集中等做出诊断(参考痴呆诊断标准章)。病人若只有遗忘可诊断为外伤后记忆障碍。外伤后可有单纯人格改变或神经症，甚至可有精神分裂症样表现，可能与器质损伤或伤前个性有关，但也只能做各自与外伤有关的诊断。
智能的测定有各种方法，如韦氏智力量表及其他的记忆量表。神经心理及认知测试方法。人格及感情较难评估。许多量表未能描述整个行为问题，故仔细的临床描述可能是最有用的观察方法。社会能力测量对判断工作及家庭生活能力有助。
【鉴别诊断】
(一)假性痴呆
脑外伤后病人可有抑郁症表现，伴有认知功能障碍，但无脑器质损害证据。其认知障碍症状与行为不相符合，偏重于症状的夸大，经常诉苦，检查时对简单问话及操作不认真执行，连最简单的关于定向的问话也答以“不知道”。通过鼓励，却可以表现有很好的认知能力，如记忆、计算均正常。其情绪低落明显。可有妄想，故称之为假性痴呆。外伤后痴呆病人正好相反，是真正的智能低下，很少诉说认知缺陷的苦恼，努力回答及执行操作而成绩不佳，经鼓励也无法改善，情绪低落不严重。对于难度相同的检查，假性痴呆者成绩不稳定而痴呆者成绩总是一致的。当外伤后痴呆伴有抑郁色彩时早期鉴别不易。
(二)老年性痴呆
有些老年人在外伤后数年逐渐表现痴呆，拳击家痴呆可发生于10年或20年后，此时是外伤所致还是老年性痴呆，两者有无关系，基于不同的资料一直有不同见解。一般来说，临床上如有明显外伤史、失语及明显神经系损害体征，倾向于由外伤所致。过去认为两者在病理上有区别，由外伤所致者神经原纤维缠结明显而老年斑缺如或稀少。近年研究报告指出：作为老年性痴呆主要特征的老年斑及神经原纤维缠结也见于外伤后痴呆者。老年斑含有的淀粉样蛋白(β-AP)也同样在其脑组织中沉积，对拳击家痴呆研究提出这种斑块的出现可能是慢性脑损伤的结果。最新的研究报告单次严重头外伤致死病人中的30％有β-AP沉积。并随年龄而增加，在急性期也是如此。此外。在β-AP沉积的邻近组织中可测到淀粉样蛋白前体(APP)的免疫活性增高，认为APP活性增高是人脑神经元损伤急性反应现象的一部分。可导致β-AP沉积及Alzheimer病的发端。由于β-AP及APP对Alzheimer病发病的作用在研究中已经证实，所以认为头外伤可能是此病的重要原因。当前对β-APP与染色体关 系的研究又认为Alzheimer病发病与外伤加上先天易感因素有关。临床曾报告一例男性患者 于30岁及36岁时曾有脑外伤史，于37岁时开始有记忆及理解障碍，逐渐进展，至46岁时检查有认知障碍，CT及MRI检查发现皮质，尤其是额、颞叶部位萎缩明显，未见白质损害征象，SPECT检查发现双额顶血流减少，诊断为青年型Alzheimer病，提示外伤是过早期Alzheimer病的促发因素。目前关于两种病关系从流行病学、神经病理及分子生物学等角度正在开展多方面研究。
(三)外伤后所致闭锁综合征
本征可以由脑干直接损伤及椎动脉损伤性闭塞引起，极少见。病人有急性意识障碍。恢复后表现为不能吞咽、不能讲话、四肢瘫痪，但能以眼球活动表示感情及意识活动，可以与人沟通，既非昏迷也无痴呆。
(四)外伤性聋哑症
在闭合性脑创伤中有一类是由爆炸所引起的气浪冲击头颅或大气压力骤变使颅脑受损。声波作用也有重要影响。伤后病人昏迷，数小时可醒来，表现为淡漠，明显记忆受损，常有剧烈头痛、不安，不能忍受噪音。病人可有一种特殊症状即丧失听和说的能力，但可书写与人交流并迫切要求治疗。神经系检查正常。易与痴呆鉴别。
(五)外伤性癫痫所致的痴呆
疤痕、局灶损害、脑萎缩皆可引起癫痫。多于伤后1—3年内发生。病人常有明显记忆障碍。多次发作可影响智能，使痴呆发生或原有痴呆加重。若为前者，考虑继发于癫痫，多与长期频繁的癫痫大发作有关。
(六)其他原因的痴呆
凡有外伤史的老人经过一段正常智力期后逐渐发生痴呆者尚应查清是否出现了引起痴呆的其他新疾病，也要注意是否为正常老化加重原来外伤的损害。慢性酒精中毒性脑病患者与车祸常有关连，应注意其存在。
(七)涉及受伤的索赔问题所引起的病人行为改变
伪似痴呆极为个别，应从社会学角度予以注意。
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