| 弥散性 Lewy小体病(diffuse lewy body disease,DLBD)是20世纪末才被重视的一种疾病,是非Alzheimer性痴呆,但在临床特征和神经病理改变方面这两种病有某些共同的特征。临床上具有认知功能下降,视幻觉、帕金森病的症状和体征、反复跌倒及对安定药敏感等特征。根据Lewy小体在脑内的分布状态,可分为脑干型(古典的帕金森病)和皮质型。皮质型的Lewy小体多弥散分布,故称为弥散性Lewy小体病。
皮质型 Lewy小体病性痴呆的诊断标准如下:
(1)发病年龄早于AD,常见于60岁初期。
(2)男性多于女性(1.5∶1)。
(3)波动性认知功能障碍。伴有明显的注意能力缺陷和视幻觉。波动性认知功能障碍出现的同时,常伴有发作性精神错乱和神志清醒,以致于出现反复意外跌倒及暂时性意识障碍而误诊为多梗死性痴呆。此点可同AD鉴别。
(4)有帕金森病的症状,但是不持续。锥体外路的症状和体征可因治疗本病精神症状服用神经安定剂而突然发生或加重。
(5)有的患者可见抑郁及复杂的视幻觉妄想。
(6)流利性语言和视觉空间技能障碍较AD严重。
(7)既往无明确卒中史,头部影像学无缺血性病变的证据。
Lewy小体病具有波动性的认知障碍特征可区别于其他类型的痴呆。 |