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| 第八节 青年脑卒中后遗症 |
青年脑卒中患者在临床上并不少见。文献报道，脑梗死在40岁以下发病者占3.3％。
【病因】 青年脑卒中患者病因较多，及时的发现青年脑卒中的病因对预防和治疗有重要意义。
一、遗传因素 早熟的动脉粥样硬化斑可发生在同一家族的成员中，这可能与遗传性脂质代谢紊乱或遗传性高血压有关。据报道，明显的遗传性非动脉粥样硬化性多发性脑梗死及进行性痴呆是由于脑动脉及脑的小动脉的纤维蛋白变性和玻璃样变性及内膜增生所致。
二、先天性脑管畸形
1.颈内动脉先天性襻状迂曲或扭结 使动脉闭塞引起脑梗死。也可因为动脉扭曲使局部血流动力学发生改变，动脉内皮易受损而形成血栓，脱落的栓子阻塞相应的脑动脉引起脑栓塞。另外，这种畸形还可伴有颅内动脉瘤，后者可发生血栓形成引起脑梗死。
2.纤维肌肉发育异常(fibromuscular dysplsia，FMD) 是近年来已被临床确认的一种血管病，目前文献报道约1100例，其中主-颅动脉受侵犯者300例。一组819例的尸解报告证明有9例FMD，占l％。这种血管病多见于青、中年人，平均年龄39岁，女性多见。但日本报道青年男性更易受累。儿童也易受侵犯，多为慢性进行性加重，晚期可影响脑功能。最常侵犯双侧颈内动脉、冠状动脉、肾动脉等，主动脉弓分叉部位也易受累，为多发性局部病灶。本病的病理特征为血管壁发育异常，是一种先天性中胚层的疾病，平滑肌细胞、纤维细胞变性，动脉呈节段性交替狭窄和扩张，狭窄部分动脉内膜和外膜下纤维增生，扩张部分则肌层变薄或消失，弹力纤维断裂，易并发动脉瘤。
当FMD侵犯颈内动脉或其他脑动脉时可引起脑血管病。据报道，50％的FMD患者可发生出血性脑血管病，这与FMD并发动脉瘤有关。FMD并发动脉瘤的发生率约为21％～50％，以一侧颅外颈动脉最易发生。而且还发现FMD并发颅内动脉瘤破裂出血的患者约2/3伴有高血压，因此，高血压使之破裂的危险性明显增大。约31％的FMD患者发生缺血性脑血管病，特别是脑缺血发作更常见，这与患者的颈动脉狭窄、血液动力学障碍有关。有报道，肾脏FMD患者的90％出现头痛发作，这可能由于血小板在狭窄的动脉内释放血管活性物质而引起。多发性动脉异常的患者常出现搏动性耳鸣。由于颈段脊髓的交感神经受压麻痹，可出现Hornor综合征。有些患者由于影响到颈动脉窦可发生晕厥。如椎动脉狭窄，还可引起眩晕发作。
FMD的主要诊断依据是脑动脉造影显示以下三种类型之一的变化。Ⅰ型：动脉呈典型的串珠样改变；Ⅱ型：血管狭窄伴或不伴有收缩(Ⅱ型A)，在血管的狭窄节段伴有动脉瘤样扩张；Ⅲ型：动脉的损害限于一侧血管壁，因而呈憩室样，平滑或有皱褶的袋状。由于本病的临床表现、病变部位均无特异性，因此，凡青、中年卒中患者伴有高血压，应常规进行脑动脉造影，特别对一些青中年女性伴有原因不明的头痛、耳鸣、眩晕、心律不齐及晕厥等症状时，应考虑到FMD的诊断，必须进行脑动脉造影以明确诊断。
3.脑动静脉畸形 这种血管瘤性畸形约占中枢神经系统肿瘤的3％。是青壮年蛛网膜下腔出血和癫痫的常见原因。这种畸形可发生在皮质、脑干和小脑的任何部位，但很少出现在脊髓。本症最常见的部位是顶叶，约20％发生在颅后凹。脑动脉造影可显示弯弯曲曲的血管团，常有粗大的供应动脉和引流静脉。另外，本病常发生动一静脉漏和大的动脉瘤样扩张。动静脉畸形很少与头皮、视网膜或眼眶发生分流或有大的侧支循环。颅骨平片上可见不正常的血管沟。约40％的脑动静脉畸形可经头颅CT确诊，因此，CT与脑血管造影结合使用，则可较全面的了解病变的病理变化而有利于治疗。
畸形的血管管径大小不一，壁较薄，含有内膜、胶原层以及少的肌肉、弹力纤维，周围有胶质增生以及含铁血黄素沉积，说明以前曾有过出血。这些异常血管有的像动脉，有的像静脉。同动脉瘤一样，脑动静脉畸形是中青年人脑出血的常见原因之一，但一般认为脑动静脉畸形所致出血的预后较动脉瘤要好。发病年龄较早，一半以上的患者第一次出血在30岁左右。出血后50％的患者有神经功能缺损表现，10％在l周后死亡。但出血后6周内再次出血的机会较动脉瘤少，1年内累计死亡率为30％，而颅内动脉瘤出血者为68％。临床上鉴别脑动静脉畸形出血和脑动脉瘤出血较困难，前者发生蛛网膜下腔出血后常伴有大脑半球功能紊乱的症状和体征。脑CT扫描和脑血管造影可明确诊断。目前对脑动静脉畸形的治疗技术是用一种物质注入血管内使之闭塞、定向凝固以及低温外科切除。
4.先天性颅内动脉瘤 是青壮年蛛网膜下腔出血(SAH)的常见原因。尸检中未破裂、无症状的囊性动脉瘤的发现率为1％～5％。死于SAH者尸检发现约90％有这种动脉瘤。而且还发现这些病例中lO％～20％有两个以上的动脉瘤或一个动脉瘤伴动静脉畸形。囊性动脉瘤通常在青年时期发展，40岁左右出现症状。95％的颅内动脉瘤位于脑底动脉环的前半部，即颈内动脉和它的分支或前交通支，其余发生在后交通支和椎基动脉系统。
动脉瘤缓慢扩大，破裂前一般无症状和体征，少数情况下可出现压迫症状，以动眼神经麻痹、不同类型的视野缺损最为常见。颅后窝动脉瘤可因脑干和后组颅神经受压而出现相应的临床表现。有时动脉瘤可压迫大脑皮质，引起癫痫发作。颅内动脉瘤破裂，表现为SAH，其症状、体征和预后取决于下列因素。①出血的部位，如前交通支动脉瘤破裂出血较后交通支动脉瘤破裂出血的病死率高；②出血量和蛛网膜下腔血凝块的大小；③是否并发脑血管痉挛和脑梗死；④脑水肿的程度；⑤伴随疾病，如高血压病、糖尿病、动脉硬化、心脏病；
三、脑底异常血管网症 本症又称Moyamoya病(脑血管烟雾病)、特发性脑底动脉环闭塞症、脑底毛细血管扩张、Willis动脉环发育不全等。其确诊的依据是脑血管造影显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前动脉、中动脉近端狭窄和闭塞，伴有颅底部的异常血管网(异网)形成。本症在临床上可并发脑梗死、脑内出血、蛛网膜下腔出血，有时亦可并发癫痫大发作或局限性发作、痴呆、头痛、头晕以及昏迷等。发病年龄以儿童、青壮年多见，女性多见。
本病是一种多因素引起的血管闭塞症，国内报道在异常血管网周围找到了钩端螺旋体，认为与受其感染有关。也有报道本症可见于非特异性动脉炎、脑膜炎、外伤、放射治疗后、多发性神经纤维瘤、视神经胶质瘤、视交叉部肿瘤、老年动脉粥样硬化等时。尸检可见脑底动脉呈广泛狭窄、闭塞，动脉壁为非特异性内膜增生改变。因此，普遍认为本症为多种原因引起的血管闭塞。其临床表现主要取决于血液循环代偿情况及血管本身是否有缺陷。
脑底动脉环是颅内侧支循环的主要渠道，当双侧颈内动脉，甚至基底动脉的末端也狭窄或闭塞时，就逐渐显示出颅底动脉环外的各种侧支供血的血管，如由大脑后动脉的末稍支向大脑前动脉区和大脑中动脉区供血；由眼动脉经筛前动脉向颅前凹底的脑膜血管供血等。此外，在部分造影片上可看到走行大致正常的大脑前动脉及(或)中动脉的分支由烟雾状畸形血管团引出，且看不到其他血供来源，说明这些血管团本身就是一个侧支代偿途径。
可以认为，本症的基本病变是由多种原因引起的颅底动脉环的慢性进行性闭塞。如血管闭塞的速度较快，未能形成足够的代偿性侧支，临床即表现为颈内动脉系统急性缺血性脑血管病的症状和体征。如果血管闭塞是逐渐发生的，有足够的时间形成侧支循环，则不立即出现症状而形成本症。本症临床症状在20岁以下者，以发作性肢体无力或偏瘫最为常见，可以左、右交替，在一定时期内反复发作，最后固定于一侧。也可以由一侧偏瘫发展成两侧瘫痪。每次发作后，都有新的侧支循环形成而构成本病典型的病理改变。部分患者以抽搐起病，神志丧失，发作过后发现偏瘫。20岁以上者则以蛛网膜下腔出血为多见，这是因为成人血压相对较高，可使脆弱而壁薄的烟雾状血管破裂的缘故。当血管闭塞之后，其近端压力增高，更易使壁较薄的烟雾状血管发生破裂出血。出血也可发生在近端闭塞、管壁有缺陷的其他血管。
四、外伤 颅外颈动脉损伤，如撕裂伤、穿通或非穿通伤、勒颈、扁桃腺切除术、直接穿刺颈动脉造影、颈椎骨折或脱位等均可引起颈动脉血栓形成，脱落的栓子引起脑栓塞，也可形成夹层动脉瘤或动脉瘤。颈部突然活动(特别是过伸活动)、颈部推拿、由于类风湿病引起的自发性寰、枢椎半脱位，可引起椎动脉血栓形成。锁骨下动脉损伤，可引起附壁血栓形成而使颈动脉或椎动脉发生栓塞。这种情况常伴有锁骨骨折及颈肋。
五、感染 颈部感染，如扁桃腺炎和淋巴腺炎可影响到颈动脉，使动脉受损而在局部形成血栓。脑基底部动脉的急性、慢性感染如结核、梅毒均可引起血栓形成，梅毒时还可引起动脉瘤或夹层动脉瘤。糖尿病患者易发生鼻窦毛霉菌病、真菌感染，可扩散到脑膜及颅底动脉，引起脑梗死。
六、心脏病 年来发现，心源性卒中的比例明显增加，其发生率较30年前增加3％～25％。心脏病是45岁以前发生缺血性卒中的主要原因，约占50％。心源性卒中常由以下途径引起。 ①心脏病时，来自病变瓣膜、心室壁或心腔的栓子进入脑部引起栓塞；②严重心律失常或心功能失代偿，使心输出量明显减少，导致脑灌注不足；③心脏手术所致即刻或延迟脑损害；④作用于心血管系统的药物有时可影响正常脑功能。以上因素，有的引起局灶性缺血性卒中，有的则引起脑灌注不足而使全脑缺血、缺氧。
1.心肌梗死 本病可累及左心室内膜，形成附壁血栓，脱落的栓子阻塞脑动脉引起脑梗死。约占心源性梗死的20％。大面积心肌梗死、室间隔梗死，易发生房颤或充血性心力衰竭，使脑栓塞的危险性增加。在心肌梗死后的初6周内发生脑栓塞的危险性最大，但持续性房颤，或发生大的心室室壁瘤，或有较小时无动力性节段的病人，随时都可能发生脑栓塞。
2.心脏室壁瘤 新近发生的心肌梗死患者，如心电图示S-T段持续性抬高，应怀疑有心脏室壁瘤。由于无动力节段的室壁旁可发生湍流，因此易形成附壁血栓，特别是在充血性心力衰竭、严重心律紊乱，尤其是心房纤颤时更容易形成，脱落的栓子可引起脑栓塞。此时需应用心脏透视、超声心动图来诊断。应用现代壁活动检查如放射性核素心血管造影术来诊断，通常能发现较小的无动力节段。
3.心肌病 心肌病死亡病例检查发现，50％的患者心腔内有血小板-纤维素血栓，主要积聚在左、右心室肉柱处，脱落的栓子可引起肺和脑的栓塞。心肌病易发生充血性心力衰竭及心房纤颤，使栓塞的危险性更进一步增加。对找不到病因的缺血性卒中患者，特别是动脉粥样硬化不明显，而又无心脏瓣膜病变及心律失常的青年患者，心肌病可能是造成TIA和脑梗死的原因。当伴有脑外动脉的栓塞(如肢体、脾动脉)时，更应考虑到心肌病的可能。
4.心房粘液瘤 75％的粘液瘤发生在左心房。因为瘤体表面可粘附有由肿瘤细胞团或血栓成分构成的赘生物，所以可脱落引起脑栓塞。约l/3～1/4的患者发生过一次或多次脑栓塞。
粘液瘤多发生在青壮年，9％发生在15岁之前，男女发病率相等，约1/4的病人无心脏症状。因此，对不明原因的青年脑栓塞，应考虑到本病的可能性。患者可有发热、体重减轻等全身症状，这可能是机体对粘液瘤中粘多糖等致热原的反应。这时，临床很难与细菌性心内膜炎鉴别，二维超声心动图检查可明确诊断。多数患者切除粘液瘤后不再发生脑症状。
5.心瓣膜疾病
(1)风湿性心瓣膜病 本病是脑栓塞最常见的原因，其中又以二尖瓣狭窄最为多见。二尖瓣狭窄常并发房颤，而后者使其发生脑栓塞的机会增加17倍之多。脱落的栓子常常阻塞大脑中动脉或其分支，引起脑梗死。临床上反复发作的一过性黑朦及大脑症状，可能是风湿性心瓣膜病并发脑栓塞的前驱症状。近30年来，由于抗风湿药物的应用以及对风湿病预防的进展，风湿病的发病率已下降75％，风湿病并发风湿性心瓣膜病的发生率明显降低，其所致脑栓塞的发生也显著减少。
(2)二尖瓣返流 本病是风湿性心内膜炎的并发症，临床上发生脑梗死者少见。但如并发房颤或血栓源性心内膜炎时，容易引起脑栓塞。这种心内膜病变是在心室收缩时血液逆向喷射所引起的心内膜反复损伤所致。
(3)急性和亚急性细菌性心内膜炎 以往本病是风湿性心瓣膜病常见的并发症。由于风湿热发病率下降以及发生瓣膜病者少见，相对而言先天性瓣膜异常和瓣膜粘液瘤样变性并发本病者较为多见。本病的赘生物较小，超声心动图不易查出。这些小的赘生物可产生大量脓毒性栓子，其中50％～60％进入脑部，因而大脑损害的表现可以是本病的最早症状。其临床表现可像弥漫性脑炎、局灶性缺血性脑损害或蛛网膜下腔出血，故应仔细进行鉴别诊断。
(4)非细菌性血栓性心内膜炎(NBTE) 又称消耗性心内膜炎。本病多见于肺癌、胰腺癌或结肠粘蛋白一分泌性腺癌时。全身性疾病(系统性红斑狼疮)及高凝状态(弥散性血管内凝血)亦可并发本病。NBTE有时可产生大的栓子而引起严重的脑梗死。生前较难做出诊断，超声心动图也无特异性改变，但临床上如果癌症患者或系统性红斑狼疮患者并发短暂性脑缺血发作或脑梗死，又查不到其他病因时，应考虑到有本病的可能。
(5)二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse，MVP) 一般人群中，MVP的发病率女性为6％，男性为0.5％。不少患者临床上不出现症状，也可出现心悸、胸痛、疲乏、呼吸困难及头晕等表现。有时可有全身性或局灶性症状，如偏瘫、失语等。现已确认MVP与脑梗死，特别是青年脑梗死的发生有关。
MVP的基本病理变化为二尖瓣各部及腱索组织的粘液样变性及结缔组织变性，使这些组织松弛并伸长。当心脏收缩时，这些松弛和伸长的组织呈囊状进入左心房，引起严重的二尖瓣逆流，同时在心房壁和囊状二尖瓣叶的心房侧，形成一个小死腔，该腔内血液易于郁滞而形成血栓；同时在粘液样变的部位，特别在有裂缝处，易于沉积无刺激性血栓样物质，血栓和沉积物脱落则引起短暂性脑缺血发作或脑梗死。此外，MVP可并发细菌性心内膜炎及心律失常，此时，脱落的栓子可阻塞脑动脉而引起卒中。脑血管造影支持MVP并发脑卒中是由栓子引起。超声心动图检查显示二尖瓣有损害，这可能是血栓在瓣膜上附着所致。近年来发现，MVP患者血小板有高凝现象，认为这与血小板中α-颗粒释放的β-血小板球蛋白增多有关。同时还发现青年缺血性卒中患者，血浆平均β-血小板球蛋白水平比同龄及同性别的健康对照组高4倍。
MVP是青年短暂性脑缺血发作和脑梗死的常见原因。从临床资料分析进行诊断，29％的青年卒中患者伴有MVP；用超声心动图检查发现，13％的青年卒中患者伴有MVP。有报道，45岁以下发生脑缺血发作的患者中，MVP占30％，比对照组高4.5倍。而45岁以上者MVP仅占5.7％。MVP并发缺血性卒中的平均发病年龄为24岁，女性比男性多，起病急，多为大脑中动脉分布区受损，预后较好。
青年卒中患者，如怀疑由MVP引起时，首先必须确定MVP的存在。MVP的诊断依据为：心脏听诊可发现收缩中期的喀喇音，心尖部可听到收缩中、晚期或全收缩期杂音。在M型或2-D型超声心动图上可显示二尖瓣叶在收缩期向后移位2.5mm或更大，二尖瓣伸展时可超过后主动脉根-二尖瓣连接处到房室沟的连结线。
6.心律失常与脑卒中 临床上多数情况下，虽然心律失常已很明显，但并不引起脑血循环障碍，如窦性心动过速、持续性或阵发性心房颤动等。有时，较严重的心律失常，可引起脑血循环灌注障碍，临床多表现为弥漫性脑缺血缺氧症状，很少产生局灶性缺血发作。
(1)心房颤动 是青壮年最常见的心律失常之一，绝大多数发生在器质性心脏病的基础上，其中以风湿性二尖瓣病变、冠心病、高血压心脏病最多见。房颤的产生原理可能是心房内一个或几个异位起搏点产生的冲动，在心房内形成多处微型折返传导所致。有人对333例经尸检或手术证实有心脏异常的房颤病人进行分析，结果表明，房颤时栓塞的发生率为15％～40％。
房颤时，由于心室律不规则，每次心室收缩排血量差异显著，有时仅有少量排血或无排血，因而可使脑血液灌注减少而发生短暂性意识丧失、面色苍白、四肢发凉、出冷汗等晕厥表现。此外，如前所述，风湿性心脏病并发房颤时，发生脑栓塞的机率更大，引起偏瘫、偏身感觉障碍及失语等。
(2)阵发性心动过速 可分为阵发性室上性心动过速和阵发性室性心动过速。这是一种阵发性、快速而规则的异位心律，心率一般在160～220次/min，但也有慢至130次/min或快而超过300次/min者。突然发作，突然停止。室上性心动过速可持续数秒、数分钟甚至数小时、数日。室性心动过速易转变为心室颤动，引起死亡。
室上性心动过速多见于无器质性心脏病者，病因不明，体位改变、吞咽或情绪激动常可诱发。也可见于原发性心肌病、风心病、冠心病、高血压性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、慢性肺心病、病窦综合征、预激综合征等。室性心动过速多见于严重而广泛心肌病变的患者，尤以冠心病急性心肌梗死、室壁瘤或心功能不全时多见。其发生原理是由于异位起搏点自律性增高，折返现象和后电位振荡触发而产生。
阵发性心动过速发作时，表现为呼吸困难、心前区紧迫感恶心和呕吐。发怍时问持续较长时，患者全身软弱无力，感觉异常，肢体牵涉痛，头痛，眩晕，短暂性黑隙或失明，甚至晕厥。有时可有癫痫样发作或出现局灶性脑症状。这主要是由于脑供血不足所致。
(3)房室传导阻滞 是指冲动在房室传导过程中受到阻滞。阻滞部位可在心房、房室结、希氏束以及束支。儿童及青少年房室传导阻滞的常见病因是急性心肌炎性病变、急性心肌缺血坏死性病变、传导系统或心肌退行性变、心脏手术损伤、先天性心脏传导系统缺陷以及传导系统的功能性变化等。Ⅰ度房室传导阻滞仅表现为P-R间期延长，无心室脱漏。Ⅱ度Ⅰ型(文氏现象)表现为P-R间期逐渐延长，直至心室脱漏。以上两种情况阻滞部位多在房室结，其QRS波群正常，临床多无脑症状。Ⅱ度Ⅱ型(莫氏Ⅱ型)虽然P-R间期保持恒定，但有心室脱漏，临床可出现疲乏、头昏、昏厥、抽搐和心功能不全，常在短期内进展到完全性(Ⅲ度)房室传导阻滞。Ⅲ度者心房的冲动完全不能传至心室而出现心室自主心律。由于低位的逸搏起搏点自律性较低，因此心室率可慢至20～40次/min。由于心室率慢，每分钟心脏排血量减少，脑部可出现供血不足现象，表现为晕厥发作。心室率过慢，心室起搏点不稳定或心室停搏时，患者意识丧失，如心室停搏超过15s，即可出现晕厥、抽搐和青紫，即所谓急性心源性脑缺血综合征(Adams-Stoke综合征)。由于心脏外科的进展，可直接观察到心室停搏后机体的一系列变化。心室停搏6～7s，出现眼肌、手指的抽动；停搏8～10s，可出现晕厥；停搏lO～15s，可引起全身肌肉抽搐发作；停搏20～30s，脑生物电活动即消失。当心室停搏不超过100 s时，在脑部血液循环恢复后，意识可很快恢复，不留脑损害症状；如停搏时间过长，则因为脑缺血、缺氧、脑水肿以及神经元坏死等，产生不可逆的脑损害。
七、动脉粥样硬化 与老年卒中的病因相似，青年卒中患者也以动脉粥样硬化占多数。文献报道，318例青年卒中患者中，动脉粥样硬化占20％。青年卒中患者，如临床上找不到明显的病因，但脑动脉造影显示动脉近端有不同类型和不同程度的斑块，可以认为系动脉粥样硬化所致。许多患者常伴有一些卒中的危险因素，如糖尿病、高血压、脂代谢紊乱、长期大量吸烟、TIA以及全身血管病等。
八、高血压 高血压患者，脑底动脉环及颅外血管动脉硬化的发生率及严重程度均增加。持续性高血压可引起小动脉内膜下层纤维样物质节段性沉积，使动脉管壁薄弱，易形成微动脉瘤，可有少量红细胞渗出，特别是在血压突然骤升时，可导致微动脉瘤破裂引起局部脑出血。在慢性阶段，即使血压正常或轻度升高，由于动脉管壁结构的改变，容易引起小动脉的闭塞，形成腔隙性脑梗死。原发性高血压患者出现脑供血不足表现时，发生脑梗死的可能性较大。高血压脑病时，由于脑血管的自动调节机制障碍，可引起弥漫性脑水肿。
九、血液病与脑卒中 临床上一些血液病可引起脑卒中。
1.镰状细胞性贫血 这是一种遗传性血红蛋白病，杂合子称为镰状细胞特征，其红细胞内含有异常血红蛋白S和正常血红蛋白A。纯合子称为镰状细胞病，其红细胞内只含有血红蛋白S。纯合子时由于血红蛋白S分子间的相互作用，形成溶解度很低的螺旋多聚体，它可使红细胞扭曲成镰形细胞。这种细胞很僵硬，变形能力很差，在通过微循环时易破坏，故常发生严重的溶血性贫血，另外还可阻塞微循环引起梗死。这也是镰状细胞病危象的原因。
本病约25％的患者出现神经系统损害表现，包括偏瘫、抽搐、脑膜刺激症及蛛网膜下腔出血等。反复的视神经损害可引起视神经萎缩及失明。当听神经受损害时可突然发生耳聋。脊髓血管阻塞可引起下肢截瘫、排尿障碍。反复发生脑梗死可引起痴呆及发育迟缓。本病用高压氧治疗可减少镰状细胞的形成，有一定临床疗效。
2.真性红细胞增多症及继发性红细胞增多症 真性红细胞增多症的血液学特点为红细胞和血容量的绝对增多，血粘度也增加。是由于骨髓各系细胞均显著增生所致。继发性红细胞增多症是一种生理或病理代偿机制，如生活在高原的人群、先天性心脏病，慢性阻塞性肺病等。另外，慢性肾病、肾癌以及小脑成血管细胞瘤时也可继发红细胞增多。由于血液有形成分增多，血粘度增高，因此，血液通过脑部时间延长，脑血流量减少，容易发生脑血栓形成和脑缺血发作。
真性红细胞增多症患者，经常有头痛、眩晕、视力模糊、嗜睡，有时昏睡，但神经系统检查时常无异常。真性和继发性红细胞增多症由于血液粘度增加，血容量增多，因此，不仅容易发生短暂性脑缺血发作、脑血栓形成.而且因为可发展成为高血压，使脑出血的危险性也增加。本病偶可发生蛛网膜下腔出血。
3.白血病 是一种以白血病细胞异常增生及广泛浸润为特征的恶性疾病。30％～50％的白血病患者可发生脑出血，这主要与血小板减少有关，血管内凝血、纤维素溶解亢进等也可引起。白血病细胞浸润、破坏血管可引起脑室及蛛网膜下腔出血。多数出血发生在脑自质，也可发生在脊髓，或为硬膜下出血。这种脑出血可为浸润灶周围的点状出血、弥漫性渗出，也可为大块出血。脑出血后患者多在数小时至数日内死亡。急性自血病时，由于自血病细胞浸润脑和脊髓的Virchow-Robin隙，可引起肿瘤及上矢状窦血栓形成，患者可出现人格改变、幻觉、神志混乱等。自血病细胞也可阻塞脑部穿动脉引起梗死。
4.血小板异常性出血性疾病 指血小板减少或功能异常所致的出血性疾病。根据病因可分为①血小板减少症：如原发性、继发性血小板减少性紫癜；②血小板功能异常：如血小板无力症、血小板病等；③血小板增多所致出血性疾病：如出血性血小板增多症。本类疾病临床特点为速发性出血，即一旦出血，不易停止，而停止后也不易再出血。临床表现为皮肤、粘膜、全身其他组织以及中枢神经系统出现自发性反复出血，病情多变，有时缓解，有时又恶化。实验室检查可发现血小板质、量异常的证据。
血小板在止血过程中起着重要作用。当血管破裂时，由于损伤组织释放ADP，使血小板在血管裂口处粘附、聚集，形成白色血栓。继而血小板释放出大量5-羟色胺、血管收缩素等物质，使血管发生暂时性收缩。更为重要的是，血小板可释放出血小板第3因子及抗血友病球蛋白因子，促使血液发生一系列理化变化，致使血液凝固，出血停止。此外，血小板尚能使纤维蛋白收缩，进一步加强止血作用。当血小板数量减少或质量异常时，血小板不能足量释放ADP、血小板第3因子等，致使血小板在损伤血管处粘附、聚集等功能明显减退，不能形成白色血栓和使血管收缩，因而可引起出血。
血小板异常时，临床常引起皮肤、粘膜、鼻、齿龈出血，亦可出现消化道、泌尿道出血及视网膜出血。神经系统出血可发生在脑内、脑干、脊髓、蛛网膜下腔等处。若出血损害了周围神经，还可出现周围神经受损表现。如前所述，由于血小板的质和量异常及毛细血管脆性增加，可引起出血。另一方面，当血小板过多时，活化的血小板产生不稳定的因子-血栓烷，后者又可引起血小板进一步强烈的聚集及释放活性物质，从而形成微血栓，进而发展为血栓形成。
5.浆细胞病 本病是由浆细胞或淋巴细胞异常增生，并由此而产生的M球蛋白及其多肽链所引起的一组疾病。其最大的特点为在血清或尿液中存在一种单一的、无免疫活性的异常球蛋白。这种球蛋白是浆细胞中单一细胞株所分泌，故又称单株细胞系丙种球蛋白症。其异常球蛋白可以是免疫球蛋白G、A、M、D、E中的一种。本症出现在以下疾病时：①多发性骨髓瘤；②原发性巨球蛋白症(又称IgM型骨髓瘤)；③重链病；④浆细胞瘤等。本症的临床特征主要有①易并发感染，特别容易发生细菌感染；②粘滞状态；③出血倾向；④高血钙症；⑤肾功能衰竭；⑥淀粉样变性；⑦骨质坏死等。多于40岁左右发病，男性较女性多见。
本病一方面由于血清中存在大量无活性的单克隆免疫球蛋白，可使血液粘滞性增高，引起血流缓慢、组织淤血、缺氧，以中枢神经、视网膜及心血管系统最为敏感，因此临床上出现头昏、眩晕、眼花、耳呜以及突然发生的意识障碍、手指麻木，甚至脑血栓形成。另一方面，由于此时血小板减少、异常单克隆抗体与凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、凝血酶、纤维蛋白原相互作用，使凝血机制及血小板功能障碍而引起脑内、脊髓、硬膜下出血。本病也常发生视网膜动脉、颅内静脉窦血栓形成。
6.阵发性睡眠性血红蛋自尿(paroxysmal nocturnal hemoglobiruria，PNH) 是一种少见的、由于红细胞内有缺陷所引起的慢性溶血性贫血。可伴有与睡眠有关的间隙性血红蛋白尿发作和全血细胞减少。
本病的基本异常是膜的缺陷，可能是膜蛋白结构的不正常。电镜扫描显示细胞不规则，表面有陷窝和隆起。由于膜表面负电荷增加，提示糖蛋白可能有改变。由于膜缺陷，使红细胞对正常血清中的补体成分特别敏感而发生溶血，溶血程度取决于这种对补体高度敏感的红细胞所占比例。另外，病人的血小板对补体也敏感，虽然血小板的生存时间不因此而缩短，但血小板功能的改变使患者容易发生血栓形成，特别是静脉系统的血栓形成较多见，可引起四肢、肠系膜、肝、门静脉、脑静脉血栓形成。
7.血液高凝状态 血液高凝状态是动脉或静脉血栓形成的主要病理基础或潜在的危险因素，它能够提示血栓形成前状态和血栓形成的顷向。血液高凝状态的研究对探索缺血性脑血管病(ICVD)的病因和发病原理有重要的意义。青岛医学院对ICVD患者进行了1l项血液高凝状态指标的观察研究，包括凝血因子Ⅷ相关抗原、抗凝血酶Ⅲ、α2-巨球蛋白、红细胞膜胆固醇与红细胞膜磷脂以及两者的比值、αl-抗胰蛋白酶、β-血小板球蛋白、血小板因子Ⅳ、组织纤溶酶原激活物及组织纤溶酶原激活物的抑制物等，确凿地证实了ICVD患者血液具有高凝状态。而血液高凝状态的动态研究发现ICVD患者不论在脑动脉硬化、TIA、脑梗死急性及恢复期等各个时期均存在着血液高凝状态。此外，血液流变学5项指标24h的动态观察亦发现有节律性变化，发现其高峰值时间段在凌晨4～8时，此高峰时间段与缺血性卒中发病时间(多在早晨发病)呈同步关系。因此，我们认为血液高凝状态和血液流变学5项指标24h的周期节律变化是促发缺血性卒中的主要原因。这一点对缺血性卒中的预防和治疗有非常重要的临床意义。
青年卒中的发生多与血液凝固、血小板功能不正常及纤维蛋白溶解有关。因此，对青年卒中患者应进行这些方面的检查，进一步明确诊断，积极进行治疗。
十、炎性动脉病与脑卒中 炎性动脉病亦是引起青年卒中的病因之一。
系统性红斑狼疮约有4％的患者可发生青年卒中。本病可出现脾功能亢进，使血小板减少。另一方面患者血清中存在有抗自身血小板的细胞毒性抗体，因此，约1/3的系统性红斑狼疮病人血小板减少，可出现紫癜，也可能发生颅内出血。另外，本病亦可发生血栓性血小板减少性紫癜，引起血小板在脑部小动脉聚集而发生脑血栓形成。巨细胞性动脉炎在青年人很少引起卒中，但可成为青年卒中的原因。结节性多动脉炎最常累及肠系膜动脉，但亦可使颈动脉、脑动脉受累而发生脑梗死。患者常伴有进展较快的肾性高血压，炎性脑动脉可因此而呈动脉瘤样扩张，破裂后则可引起脑出血或蛛网膜下腔出血。血管炎合并Wegener肉芽肿增生症有时可引起脑卒中。
十一、偏头痛与脑卒中 偏头痛所致脑卒中占缺血性脑梗死的8.47％，多见于青年女性(午均年龄34.7岁)，这可能与偏头痛多见于青年人有关。偏头痛型卒中的临床特点是以大脑半球后部受损害为主，尤其是大脑后动脉供血区域。临床上多出现偏盲(80.7％)、偏身感觉障碍、感觉性失语、失用症、失读症、体象障碍等表现，而运动性失语和偏瘫少见。CT扫描也证实以大脑后动脉供血区的梗死常见。偏头痛发作时多有视觉障碍。
偏头痛型脑卒中的发病机制有以下几种学说：①脑血管痉挛所致脑梗死：文献报道，应用SPECT测定偏头痛发作时局部脑血流量降低，甚至低至脑组织缺血水平，故可出现神经功能缺损，可持续数小时到数天之久。这可能是偏头痛发作时血中5-HT增高所致脑血管痉挛。②血小板功能亢进和血粘度增高：已发现偏头痛发作时血小板功能异常亢进，除外5-HT增多外，还释放ADP、TXA2、β-血小板球蛋白和血小板因子Ⅳ，这些物质可使血管发生强烈收缩，血小板聚集及血粘度增高，易形成血栓。③心源性栓子：文献报道，偏头痛型卒中患者二尖瓣脱垂的发生率明显增高，而二尖瓣脱垂所发生的心源性栓子是青年卒中的重要原因业已证实。④服用心得安：文献报道，复杂型偏头痛患者，在偏头痛发作时服用心得安治疗后并发了脑梗死。其发生机制尚不清楚。
对偏头痛发作频繁，持续时间较长，尤其是伴视觉症状和短暂神经功能缺损者，应规律地服用血小板聚集抑制剂如乙酰水杨酸，同时服用苯噻啶。女性偏头痛患者应避免口服避孕药或性激素替代疗法，改用其他避孕方法。复杂型偏头痛患者应禁用心得安治疗。
十二、口服避孕药与脑卒中 口服避孕药可引起缺血性卒中，其发病率约为1/10000，比对照组高5～8倍。出血性卒中少见，仅为对照组发病率的2倍。发病与服药时间不一，短者仅数天，长者可达5年。一般认为颅内静脉窦与脑静脉血栓形成发病较早，平均在服药6个月时发病。脑动脉血栓形成发病较晚，平均为7～16个月，发病多在服药期间或停药后的短时间内。其发病与避孕药中所含雌激素和孕激素的剂量有关。雌激素剂量大(150μg)时，脑血栓发病率高，反之，其含量低(30μg)时则发病率也降低。口服避孕药所致脑卒中的发病机制尚不完全清楚，但与下列因素有关。①血液高凝状态和血流缓慢：避孕药中的雌激素可使凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、凝血酶原、血小板数量以及血小板聚集性增加，纤维蛋白原也增加，抗凝血素减少，红细胞变形能力降低，全血粘度增加，血流缓慢。这些变化可促使血栓及栓塞发生。②血管壁的变化：血管壁内膜增生，这在口服避孕药的妇女已经脑血管造影和病理检查证实。静脉窦外侧隐窝内膜增生可能是静脉血栓形成的起始部位。③代谢障碍：口服避孕药中所含的甾体激素可影响脂肪和糖的代谢，引起高脂血症，还可使高密度脂蛋白降低，这些变化亦可促使发生脑血栓。④高血压、偏头痛、吸烟者及血管性疾病患者：上述各病患者如服用口服避孕药应特别注意，这些因素有助于促发脑卒中。在口服避孕药期间，如出现偏头痛发作或TIA时应即刻停药。
十三、围生期与脑卒中 围生期的妇女可发生脑卒中，多发生在分娩后第2周，大多数为动脉闭塞。其发病原因有血管痉挛、血液凝固机制的变化及栓塞。文献报道，围生期妇女发生脑卒中者占5％。怀孕最后几个月有暂时性无力、麻木，同时有头痛及眼前出现闪烁光点等。 |
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