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| 第二十四节 双侧中线旁丘脑梗塞综合征 |
本综合征以淡漠、高度嗜睡状态、Korsakoff遗忘综合征和垂直性注视麻痹为特征。1937年Sehuster首次于尸检中发现系由于双侧中线旁丘脑梗塞所致。病变累及丘脑背内核(DM)、板内核。以后相继有人报道。我国于1988年安治华报道1例。
【病因】高血压、糖尿病、后交通动脉瘤术后、心房纤颤、二尖瓣脱垂、口服避孕药和原因不明等。
【病理】有人发现在丘脑穿通支供应区有腔隙或血管周围空腔形成和节段性坏死性血管炎，双侧丘脑内侧有囊性软化灶。镜检在丘脑背内侧核、丘脑前核、丘脑枕核有广泛的神经元消失和星状细胞增生、小动脉硬化。近来认为本征可为腔隙梗塞综合征之一。
丘脑血液供应多来自椎基底动脉系统。丘脑结节动脉起自后交通动脉，此动脉也称苍白球或前乳头支动脉，供应丘脑前核(DM)、腹侧核(VL)、腹前核(VA)和中央中核(CM)。大约30％～40％(高者可达75％)病例此动脉缺如，而由深部脚间基底动脉供应。此动脉也称中线旁丘脑动脉或丘脑穿通支，发生闭塞可导致非对称性丘脑硬塞，也可累及中脑。丘脑穿通支有3种解剖变异。
Ⅰ型：分别来自同侧大脑后动脉和近端基底动脉之间。
Ⅱ型：起自离开大脑后动脉和基底动脉的一个总干。
Ⅲ型：当一支血管闭塞可导致双侧中线旁丘脑梗塞，或以一支动脉桥架接双侧丘脑穿通支。
因此本综合征有不同的临床类型。如Foix-Hitlemand丘脑穿通支综合征、Percheron基底交通动脉综合征、中脑动脉综合征和丘脑下丘脑梗塞综合征等。
【临床表现】多以急性卒中样起病，深度昏睡或昏迷，多为暂时性，数小时或数日后转入淡漠，高度嗜睡状态。可能由于双侧板内核受损，少数患者可突然以缄默症或定向力障碍起病。Korsakoff遗忘症是恒定而明显的症状，可持续数月，表现为顺行性或逆行性遗忘，显然系DM及其附近的乳头体丘脑束损伤所致。亦可有明显远、近事记忆障碍，而以猜测或虚构的方式回答问题；虚构是患者记忆中空白的填充和空间、时间定向力特殊性障碍。
言语障碍包括言语重复症、持续言语、认识不能、失用症、命名困难、自发性语言减少、低音调语言等，曾称之为特异性丘脑语言综合征。可能是由于丘脑-皮质束改变。VA和VL也有受累，并有记忆力障碍和视觉立体空间障碍。此种结构性失用症属于失语症的一种特殊类型。
皮质下痴呆所表现的精神心理症状与皮质性痴呆不同。具有起伏性和暂时性是本症的另一特点。垂直性注视麻痹与丘脑-中脑病变有关，对光反应及聚合反应异常系与后连合或导水管水肿有关。
【诊断】本征并非罕见，但在患者昏迷时诊断困难。若患者突然起病，暂时性昏迷继而高度嗜睡，有Korsokoff遗忘综合征和下视麻痹应考虑本征。CT具有确诊价值。CT示双侧丘脑内侧部对称环状增强，呈低密度影像或密度改变。
诊断上应注意累及中线丘脑区的血管瘤也可发生Korsakoff综合征，但一般出现在昏迷之前。丘脑肿瘤与变性疾病也能出现皮质下痴呆，但病程缓慢进展。短暂性全脑性遗忘综合征虽可突然记忆丧失，但时间短，知觉、人格无障碍，系双侧深部颞动脉缺血所致。丘脑结节动脉梗塞不累及中脑。急性酒精中毒性Korsakoff综合征有相应的病史及表现，亦应进行鉴别。
【治疗】主要是病因治疗。 |
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