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| 第二节
烟雾病 |
烟雾病(moyamoya
disease)是脑底部动脉环的闭塞性疾病。"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，首先由TakeuchI(1961)报道，题为"颈动脉闭塞症"，并有脑血管造影资料。至1984年止，在日本己累计1440例。我国黄远桂等(1982)首先报道14例。
【病因】烟雾病实际上是神经影像学现象，故不是单一病种，可见于多种疾病。可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。
特发性烟雾病是原因不明的Willis氏环大血管的狭窄和闭塞，伴侧支循环形成的血管网。日本所见病例多属此类。病程多为进行性，但也可自然缓解或为静止性。家族性病例不少见，约占7%，亦可共见于双生子。lnoue(2000)描述了20对同胞共息本病，故认为与遗传有关。本病与HLA型(AW24、BW46、BW54)的相关也支持遗传的假说。
继发性烟雾病也有典型的"烟雾血管"，但可找到原发疾病，可见于各种进行性闭塞性脑血管病。一般认为，这时应称为烟雾综合征。文献已证明可以伴有烟雾综合征的疾病有：中枢神经系统感染(如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病)，结缔组织病(如红斑狼疮、结节性动脉周围炎)，先天性血液病(镰状细胞贫血、Fancomi贫血)，先天代谢病(同型胱氨酸尿症、糖原病I型)，神经皮肤综合征(神经纤维瘤病)、结节性硬化、色素失调症、伊腾氏黑素减少症、脑三叉神经血管瘤病)，线粒体脑肌病，先天性心脏病，原发性肺动脉高压，Apert综合征(颅缝早闭)，染色体病(21三体综合征)，头部放射治疗后，凝血机制异常(显性遗传性蛋白C缺陷、蛋白S缺陷等)。
【病理】特发性烟雾病的病理特点是Willis氏环的进行性狭窄和闭塞，主要涉及颈内动脉的床突上部和大脑前、中动脉近端。这些血管内膜均匀增厚，可见淋巴细胞侵润及血栓形成。代偿性侧支循环来自豆纹动脉、前脉络丛动脉、Heubner氏动脉、大脑后动脉分支等组成，在基底神经节和内囊部位形成广泛的血管网，管壁脆弱。此病理改变多为双侧对称，少数病例只限于一侧。此外，可见继发性蛛网膜下腔出血、脑实质出血、脑缺血病变和脑萎缩。
【临床表现】起病年龄多在10岁以下，平均约4.5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作
TIA）、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE)、头痛、脑梗塞、智力缺陷。TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。
Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数，而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1.5～2岁间起病，预后较差。①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为"非TIA型"，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。
【诊断】 根据临床TIA等症状，应考虑到烟雾病的可能，并需进一步做MRI或MRA，可显示狭窄的动脉和基底节部的烟雾影，但确诊主要是根据脑血管造影。此外应根据各侧特点进行病因分析。
本病脑血管造影的特点是：①颈内动脉颅内段及大脑前、中动脉近端的狭窄或闭塞；②造影的动脉相可�"烟雾血管"的形成；③病变可为双侧。Suzuki(1983)对特发性烟雾病的血管造影的动态观察所见进行分期：①早期，颈内动脉分叉部位狭窄；②开始形成侧支血管网；③大脑前、中动脉充盈不良甚至完全不充盈，烟雾血管加重，此期持续时间较长；④颈内动脉及其各个分支均消失，烟雾血管减少；⑤最终烟雾血管完全消失，只可见颈外动脉的侧支循环。这个血管造影的分期所见有一定的参考价值，但与临床症状的严重程度及功能预后常常不相符合。
【预后】本病的预后因病因、病型、起病年龄和病程而有不同。TIA型虽易复发，但预后较好。非TIA型预后较差，症状持续进行，常有永久性伤残。起病年龄越早，预后越差。有高血压者预后差(应注意是否伴有肾动脉狭窄)。早期文献认为特发性病例预后"良好"、"不良"、"边缘"各占1/3，"良好"是指症状完全消失，或只偶有TIA或头痛。近年认为预后良好的比例增加，部分原因可能与手术有关。
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