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| 第一节
脑性瘫痪总论 |
脑性瘫痪(以下简称脑瘫)又称为Little病，1862年英国矫形外科医师 William
John Little首次报告了47例具有"痉挛性强直"(spastic rigidity)症状的患儿，相当于现在的痉挛性脑瘫，他认为这种疾病是由于出生时的一些不利因素所引起，并指出早产、异常分娩(包括各种非自然分娩)、脐带绕颈等都是造成脑瘫的危险因素，这种观点至今仍有其正确的部分，但并非是脑瘫的全部病因。
1897年著名的精神和神经病医师Sigmund Freud提出了另一种观点，他认为造成脑瘫的病因是一些未知的产前因素所引起。
现在人们认识到，引起脑瘫的原因多种多样，既有产前的原因，又有分娩时及生后的许多因素，都可能造成脑损伤，引起脑性瘫痪。
在我国脑瘫是造成运动功能伤残的主要疾病之一。脊髓灰质炎被控制以后，在小儿时期，脑瘫所造成的残疾更显得突出，研究脑瘫的防治是社会发展的需要。研究脑瘫需要多学科的大力协作；需要儿科学、妇产科学、神经科学、发育医学、遗传学、流行病学、康复医学、外科学、社会医学等专业的同道共同努力，提高脑瘫的防治水平。
【脑性瘫痪的定义】 "小儿脑性瘫痪"指的是出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。
有些作者将生后2岁以内各种原因所致的中枢性运动障碍也包括在内，我国1988年7月在佳木斯举行的第一届小儿脑性瘫痪座谈会上讨论小儿脑性瘫痪的定义时，未采用此概念。
"脑性瘫痪"是一个人为的概念，不是某一个单独的疾病，是一个综合征，诊断"脑性瘫痪"时需符合以下人为定出的一些条件：
(一)瘫痪为"中枢性"
指的脊髓前角细胞(或颅神经运动核)以上部位的神经系统损害所致的瘫痪，而且病变部位在脑部。任何前角细胞及前角细胞以下的损害都不属中枢性损害，不能诊断为脑瘫，如脊髓灰质炎、臂丛神经麻痹、坐骨神经损伤等所致的肢体瘫痪均不属脑性瘫痪的范畴。脊髓高位(如颈髓或胸髓)损害对脊髓腰膨大的脊髓前角细胞来说，虽然也是在"前角细胞以上的损害"，但因病变部位不在脑部，也不诊断脑性瘫痪，只诊断为脊髓疾患。
（二)病因出现在脑生长发育时期
本定义具体指出在"出生前到生后1个月"以内。成人脑血管意外造成的偏瘫，虽然也是"中枢性运动障碍"，但不是出现在脑生长发育阶段，所以也不诊断为"脑性瘫痪"。国外有些地区和学者把生后2岁(或其他年龄段)以内各种原因所引起的中枢性运动障碍也诊断为脑瘫并称为"获得性脑瘫"(aquired
cerebral palsy)，虽然这个年龄段脑也处于生长发育阶段，但将会把一大批脑外伤、脑炎、脑膜炎病人包括在内，我国(及其他一些国家)并未采用此概念。
(三)各种病因造成的损伤为"非进行性"
一些代谢病(如脂类代谢异常)或变性病(如脑白质营养不良)，虽然病变在脑部，也表现为中枢性运动障碍，但因病变逐渐加重，也不属脑瘫的诊断范围。
（四)症状在婴儿时期出现
由于病因发生在出生前到生后1个月以内，所以症状出现都比较早，往往在婴儿期就有所表现，(有时因病情较轻，家长不能识别，但家长能提供运动发育落后的病史)如果婴儿时期运动发育正常，以后出现运动障碍。不应诊断为脑瘫。
脑性瘫痪小儿可合并或不合并癫痫、智力低下、行为异常、感知觉障碍。不能根据有无这些合并症来确诊或否定脑瘫的诊断。
【脑性瘫痪的患病率】
脑性瘫痪的患病率通常以每1000名活产儿(或新生儿幸存者)中脑瘫患儿数目表示。西方国家如英国、瑞典、丹麦、爱尔兰、芬兰、挪威、澳大利亚和日本等国先后进行了很多基本人群的流行病学研究，美国在此方面的研究工作较少，相对落后于其他发达国家，但是在90年代以后，美国也相继在加州和亚特兰大等地，开展了脑瘫流行病学研究。
Paneth和Kiely 1984年报告了工业化国家在1950年至1983年间根据人群研究所得的脑瘫患病率为1‰～4‰，多集中在2‰～3‰之间。
我国于1997年至1999年曾对江苏、河北、黑龙江、四川、甘肃及广西等省、自治区进行大规模脑瘫流行病学调查，在l岁至7岁小儿中，脑瘫患病率为1.2‰～2.7‰。
近50年来，由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展，新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降，但脑瘫的发生率并无减少趋势，有些地区的材料表明，脑瘫不仅没有减少，而且有增多的趋势或一度减低后又再次上升。人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高，新生儿监护病房(NICU)的应用，使许多过去很难生存的极低体重儿得以存活，而这些早产儿得脑瘫的机会明显高于足月儿。
脑瘫病儿中，男性略多于女性，两者的比值大约在1.13：l至1.57：1之间。出生体重越低，患脑瘫的可能性越大。早产儿发病明显高于足月儿。多胎儿比单胎儿发病率高。母亲年龄大于40岁以上者，小儿患脑瘫患病率高，母亲分娩次数大于5次以上者发病率也高。
【脑性瘫痪的病理改变】
由于脑瘫是一个综合征，可以由于多种病因所引起，病理改变与病因有关。各种先天原因所致的脑发育障碍常可见脑弥漫性病变，有不同程度的脑萎缩，脑室扩大，神经细胞减少，胶质细胞增生。由于病程长短不同，病理改变也不一样。
早产儿缺血缺氧性脑病时可引起室管膜下出血，脑室白质软化，进而液化形成多个小软化灶，吸收后呈小孔状，软化区扩大可形成空洞，称为脑穿通畸形(或孔脑症)。足月儿缺血缺氧性脑病可引起栓塞样改变，脑坏死多见于皮质深层或白质内，逐渐形成瘢痕性脑回，也可软化形成囊性变。
脑瘫的病理改变还可见到髓鞘发育不良，内囊部位的神经纤维组织常受累，病变部位不同临床表现也不一样，基底节病变是手足徐动型脑瘫的病理基础。 |
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