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| 第四节
癫痫发作分类 一、概 述 |
癫痫(印ilepsy)是以反复癫痫发作为特征的慢性神经系统疾病或综合征，可由遗传学
因素、多种神经系统疾病及全身性疾病引起。癫痫发作(epileptic seizure)是脑内神经元过 度和(或)超同步化异常电活动的临床表现。中枢神经系统具有复杂的结构和功能，在癫
痫发作时，异常电活动可累及皮层或皮层下的不同区域，并通过各种途径在脑内扩散传 导，引起复杂多变的临床表现。为了更好地认识和理解看似纷繁无序的各种癫痫，在癫痫
研究的历史上，曾提出过多种癫痫分类的方法。在过去大量工作的基础上，国际抗癫痫联 盟(ILAE)在1981年和1989年分别提出了癫痫发作分类
和癫痫与癫痫综合征的分类。这是两个不 同层次，不同范畴的癫痫分类系统。这两个分类系统代表了20世纪80年代前后国际范
围内对癫痫的基本认识。但在其后的近20年间，由于技术的进步和研究的深入，人类对 癫痫的认识已经在此基础上有了很大的发展。
癫痫发作分类主要以对发作期症状的观察和描述为基础。随着临床监测技术的发 展，可通过录像对发作期症状进行详细而准确的观察，并结合头皮或颅内EEG、解剖学、生理学、神经发育及分子遗传学等多学科的知识，对各种类型的癫痫发作提供更科学的分类
依据。近20年来国际上一直沿用由ILAE于1981年提出的癫痫发作分类方案。 2001年，ILAE根据近20年来对癫痫认识的发展，提出了一个新的癫痫发作类型方案，此方案目前在国内尚未普遍应用。
与1981年的发作分类法比较，新的癫痫发作类型方案主要有如下改动：①增加了 一些新被认识或定义的发作类型，如痉挛(特指婴儿痉挛发作)、眼睑肌阵挛、负性肌
阵挛、痴笑性发作(起源于下丘脑的发作)、局部抑制性发作等，对这些新提出的发作 类型的产生机制还需进一步深入研究；②取消了植物神经性发作和精神性发作；③过去
的复杂部分性发作在概念上容易被误认为意识损伤必然累及边缘系统，或将复杂部分性 发作等同于颞叶癫痫，故在新的方案中，局部性发作不再分为简单和复杂性，但应对发
作时的意识状态进行描述；④增NT对癫痫持续状态的分类；⑤强调了引起反射性癫痫 的各种诱发因素。⑥新的发作类型方案具有病因、
治疗和预后的内涵，可用于补充癫痫综合征的诊断；在不能作出综合征诊断时，发作类 型可作为独立的临床诊断。国内在介绍新的发作类型和癫痫综合征时，对一些术语的翻
译进行了修正和确认。
对癫痫发作进行分类的主要目的在于：
①有助于对发作机制的认识。如在全身性惊厥性发作与失神发作之间，原发全身性发作与部分陛继发全身性发作之间，均有不同的病理生理学机制。
②有助于临床选择抗癫痫药物(AED)。目前临床常用的AED多数以对抗某种发作形式为主。正确的分类可避免因AED选择不当而导致医源性难治性癫痫，并有助于科学评价AED的临床疗效。
③有助于癫痫和癫痫综合征的诊断。特定的癫痫或癫痫综合征与发作类型有密切关系，在对癫痫综合征进行基因研究时，对发作类型的准确分类是研究基因型与表型关系的重要依据，同时发作类型也是判断预后的重要依据之一。
④发作的特征及分类可提供发作起源的重要线索，其在外科术前定位时具有重要意义，并有助于研究发作症状学与脑结构系统之间的关系。癫痫发作的国际分类使众多的观察研究资料具有一致性和可比性，推动了对癫痫研究的交流与合作。 |
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