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| 第四节
癫痫发作分类 二、全身性发作 |
全身性发作(generalized seizures)的最初临床改变表明在发作开始时即有双侧半球受累。发作开始时即有意识损伤。运动性症状是双侧性的。发作期EEG图形最初有双侧半球广泛性放电。
1．强直-阵挛性发作(TCS)
【发作起源】 目前认为有三种机制在TCS的发生中起重要作用：①皮层兴奋性的普遍异常增高，导致对正常丘脑输入的反应异常；②皮层下结构或功能异常，成为全身性发作的"触发器"；③皮层下结构对皮层的神经支配异常。在上述几个环节中，皮层下机制发挥了重要的触发或调节作用。此外，各种动物实验发现，脑内其他神经结构如黑质、小脑及某些中枢神经递质和受体在改变发作阈值及发作扩散过程中起重要作用。一般来说，TCS需要以脑结构和功能发育相对成熟为基础，以实现发作初期的快速募集和同步化，因而在发育不成熟的脑难以形成典型的TCS。
【临床表现】TCS是临床最常见的全身性发作类型之一。多数发作前无先兆，但部分病人在发作前数小时或数天有某些前驱症状，如情绪改变，睡眠障碍，眼前闪亮，难以集中精力等。这些前驱症状可能与皮层兴奋性的改变有关，但不是先兆，也不是发作的组成部分。发作时突然意识丧失，瞳孑L散大，全身肌肉持续强烈收缩，以躯干的轴性强直开始，迅速扩散到四肢，病人跌倒在地，头向后仰，双眼上翻，牙关紧闭，四肢强直性伸展，或上肢屈曲而下肢伸展。呼吸肌最初的强烈收缩使病人发出特殊的喊声，继而呼吸运动停止，逐渐出现紫绀。强直期持续数秒至数十秒后转为频率较快的震颤，逐渐演变为阵挛期，全身肌肉有节律的收缩和放松，频率逐渐变慢，在阵挛性收缩时病人可咬破舌头。肌肉放松期逐渐延长，最终结束发作。发作时多伴有心率与血压增加，出汗，支气管分泌物增多及尿失禁等表现。发作过程一般持续1～3分钟。发作后意识混沌，可有某些自动症表现，随后病人进入深度睡眠状态。醒后常感头痛及全身肌肉酸痛，对发作过程不能回忆。有些TCS以肌阵挛发作开始，然后转变为TCS。也有些开始为阵挛性发作，继而出现TCS，称为阵挛一强直一阵挛性发作。典型的tICS在婴幼儿期很少见到。小儿癫痫的TCS常常不如上述发作过程典型而完整，如强直期短暂或轻微，阵挛期可有左右交替的不对称阵挛，发作后抑制过程不明显等。
有些病人的TCS可找到诱发因素，常见有饮酒、睡眠缺乏、紧张、压力、闪光或图形刺激及撤药，少见的诱因为思维、阅读等高级皮层活动。
【EEG特征】背景活动正常或轻度非特异性异常。部分病人，特别是伴有失神发作的病人额区可有阵发性e活动。发作间期异常波可见棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波等。过度换气常可诱发癫痫波活动增多。NREM睡眠期棘慢波常常增多。部分可有光敏性反应。发作期EEG强直期以10-20Hz节律性棘波发放开始，波幅渐高而频率渐慢(募集反应)，逐渐转为阵挛期的棘慢波，频率进一步减慢。发作结束后可见持续10～30秒的低电压或电抑制，继以弥漫性慢波活动，并逐渐恢复背景活动。
【鉴别诊断】TCS首先应与某些非癫痫性情况鉴别，如新生儿呼吸暂停综合征，新生儿震颤，破伤风的角弓反张样强直、癔病发作等。在癫痫性发作中，TCS应与局部性发作继发TCS、强直性发作等其他发作类型鉴别。颞叶起源的局部性发作继发全身性发作一般出现在发作过程的后期，而额叶起源的局部性发作常常在发作早期迅速泛化为全身性发作。继发性TCS常常为不对称的惊厥。发作早期局部性发作的症状，发作期EEG的限局性起源及发作后的Todb麻痹或其他局部功能障碍常提示为继发性全身性发作。
【相关的癫痫综合征】婴幼儿期起病的癫痫综合征很少有典型的TCS，中、老年发病的TCS常是某些脑部病变引起的局部性发作继发全身性发作。因而真正的TCS主要见于年长儿及青少年期起病的特发性全身性癫痫综合征，包括少年失神性癫痫、少年肌阵挛性癫痫，癫痫伴觉醒大发作及某些少见的反射性癫痫。小儿热性惊厥典型的发作形式也是TCS。
2．阵挛性发作(clonic seizures)
在少数情况下，全身性惊厥缺乏强直性成分，发作以节律性重复的阵挛性收缩为特征。随着阵挛频率的减慢，抽动的幅度逐渐变小直至消失。发作后状态一般短暂。
3．典型失神发作(typical absence seizures)
【发作起源】 目前认为失神发作的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关，这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。
【临床表现】失神是一种非惊厥性的癫痫发作，临床表现为突然的意识障碍，正在进行的自主性活动及语言停止，双眼茫然凝视，表情呆滞，一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，继续发作前正在进行的动作。无发作后意识障碍。患者往往意识不到曾经历过发作，或仅感觉脑子中曾有一阵"空白"。发作均出现在醒觉状态。未经治疗的典型失神多数发作频繁，一日可达数次至数十次甚至上百次。有些短暂的发作仅有一过性的轻微认知损伤，需非常仔细观察或使用特殊的心理学测试方法才能被发现。EEG监测发现全导3Hz棘慢波发放持续3秒钟以上即可引起失神发作。失神发作可自发出现或为某些因素诱发，同一病人的诱发因素往往比较恒定。可能的诱发因素包括情绪因素、注意力涣散、缺乏智力活动、醒觉水平降低、困倦、从睡眠中觉醒的过程、低血糖或其他代谢异常等。当患儿智力活动增强、醒觉水平提高、保持注意时一般不出现发作。过度换气对诱发失神发作非常敏感有效，如患儿能完成足够深度的过度换气，一般均能诱发出典型的脑电和临床发作。未经治疗的发作如不能被过度换气诱发，则应对典型失神发作的诊断提出质疑。
根据对大量失神发作的录像EEG分析，将典型失神发作分为6个亚型，同一病人的同一次发作中可有一种以上的亚型。进一步的分型一方面丰富了对失神发作症状学的详细认识，有助于鉴别诊断，另一方面不同亚型的发生机制、对治疗的反应及预后可能有所不同。随着诊断监测技术的发展，将来对此可能还有新的认识。
(1)简单性失神(simple absences) 发作时仅表现为单纯的失神，无其他伴随症状。在对一大组失神发作的分析中，简单性失神并不常见，仅占10％左右。
(2)失神伴轻微阵挛性成分(absences with mild clonic component) 见于半数左右的失神发作，主要表现为失神发作时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。如肌阵挛为突出的症状，则应考虑为肌阵挛性失神。
(3)失神伴失张力成分 约占失神发作的20％左右。
发作时维持姿势的肌肉张力减低，通常表现为头部缓慢下垂，但很少因肌张力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。
(4)失神伴强直成分absences with tonic components) 主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加，以影响伸肌为主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝视。累及范围可进一步扩大到颈部或躯干，导致头向后仰或躯干的后冲性运动。不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。
(5)失神伴自动症(absences with automatisms) 自动症在失神发作中相当常见，约为60％。自动症的出现率随失神发作持续时间的延长而增加，如发作持续超过10秒钟以上，几乎都有自动症。失神时的自动症通常与发作前正在进行的活动无关，表现为咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等简单动作。亦有少数病人在发作开始后可仍继续正在进行的比较复杂的动作，但明显缺乏目的性和适宜的反应，如可继续走路甚至骑车，但速度变慢，反应迟钝，缺乏方向性，如正在倒水时发作，可继续倒水，但杯中水满溢出仍无反应等。这种伴有复杂自动症的失神发作应与局部性发作伴意识损伤和自动症性发作鉴别。另一方面，失神发作引起的意外损伤，特别是骑车、驾车等交通意外的问题应引起注意。
(6)失神伴植物神经症状(absence$with autonomic components) 失神发作时常可观察到植物神经的症状，如瞳孔扩大，面色苍白或潮红，心动过速，呼吸改变等，少数可有尿失禁。
【EEG特征】 典型失神是少数几种与EEG图形高度相关的发作类型之一，发作期EEG图形是典型失神发作诊断必不可少的条件。背景活动一般正常，少数可有轻度异常。发作间期可见单个或短阵的双侧棘慢波爆发，偶可限局在额区。13％～20％的患儿后头部(枕或顶一枕区)可出现阵发性3Hz的δ节律，双侧对称或不对称，亦可仅见于一侧。有观察认为后头部节律是提示失神发作预后良好的因素之一，较少合并全身强直一阵挛性发作(TCS)。
发作期EEG为双侧对称同步3Hz棘慢波节律性爆发，少数可有多棘慢波。爆发起止突然，持续数秒至数十秒不等，容易为过度换气诱发。一般在一段爆发的开始部分频率略快于3Hz，结束前则稍慢于3Hz。棘慢波的最大波幅位于额一中央区。发作后背景正常。
睡眠期棘慢波的发放常较清醒时更频繁，但多呈散发性或片断性出现，频率及波形均不规则，并可见限局性放电，主要位于额区。睡眠中的放电一般不引起发作。
失神发作时的棘慢波可因治疗或年龄增加而变得不典型。经过治疗的病人发作期及发作间期的棘慢波可有一过性的不对称或不规则。青少年及成人失神的棘慢波频率可快至4～4．5Hz。
临床上，仅以家长或医生的观察判断失神发作的频率或发作是否完全控制是不可靠的。一方面可能将一些非癫痫性凝视行为误认为是失神发作，另一方面容易遗漏真正的失神发作，因而应当定期(1～2次／年)进行长程EEG监测，如EEG仍有持续3秒钟以上的棘慢波爆发，应认为发作尚未完全控制。这对于决定停药时机十分重要。
失神持续状态(8bsence status)临床主要表现为不同程度的意识和(或)行为改变，这种改变的严重程度在同一病人或不同病人之间可有很大的差别，最轻微的可貌似"正常，或仅为"缺乏效率"，严重时则丧失任何反应性。多数病人表现为反应迟钝、朦胧状态或称梦样状态、行为懒散、冷淡、常有嗜睡、动作缓慢、自发性的动作或语言减少、定向力降低或丧失等。多数有自发或环境诱发的自动症。病人可以进食、饮水、自己穿衣，能躲避疼痛刺激，可以行走，甚至可以执行简单的命令。失神持续状态可由一次TCS诱发开始或最终以TCS结束。发作过程中偶有肢体的肌阵挛性抽动，眼睑肌阵挛更常见。
发作期EEG为广泛3Hz棘慢波持续发放，主要见于以往为典型失神发作的病例。也可见1～2Hz的慢棘慢波、4～6Hz的快棘慢波或不规则的棘慢波。EEG是失神持续状态不可缺少的诊断依据。任何以往有癫痫特别是失神发作的病人如出现长时间的不能解释的意识障碍或行为改变，均应考虑失神持续状态的可能性并及时进行EEG监测。
失神持续状态可见于任何年龄，多数为已诊断的癫痫病人，但有15％以失神持续状态为首次癫痫发作。发作诱因包括睡眠剥夺、感染、妊娠、过度换气、闪光刺激、撤药等。部分女性病人与月经周期有关。发作常与睡眠一觉醒周期有密切关系。当儿童或少年失神发作频繁时，失神持续状态的发生率较高。发作期静脉注射氯硝基安定，可在短时间内终止发作。发作间期治疗同失神发作。应注意寻找和避免诱发因素。
【鉴别诊断】典型失神发作应与非癫痫性失神及其他伴有失神表现的发作类型鉴别。
(1)非癫痫性失神多属于儿童期的行为、情绪问题，又称为"白日梦"。发作时凝视无动，对外界的一般刺激如呼唤、对话无反应，但对强刺激有反应。发作多出现于上课或看电视时。事后追问患儿往往正在凝神思考或"走神"。发作期EEG无异常改变。
(2)不典型失神发作的起止常不如典型失神突然。EEG为广泛性2～2．5Hz慢棘慢波或不规则棘慢波。常为Lennox-Gastaut综合征的多种发作形式之一。患儿常为症状性癫痫并伴有不同程度的精神运动发育落后。
(3)额叶起源的局部性发作以凝视为主要表现时又称额叶失神。其临床表现与全身性失神十分相似，发作起止突然，持续时间短暂，可有意识障碍、强直、眼或肢体的局部阵挛及自动症。仅靠临床观察有时诊断很困难。额叶失神发作间期EEG可正常或仅有少量额区的放电。发作期为额叶起源的电活动，可迅速扩散至双侧半球并以3Hz的频率发放。动物实验也发现刺激额叶内侧皮层可引起全脑3Hz棘慢波爆发及动物的凝视性发作。但额叶失神患儿常伴有其他具有额叶癫痫特点的发作形式，如姿势性或扭转性发作、局部运动性发作、过度运动性自动症、发声等。额叶失神发作不如全身性失神发作频繁，但夜间发作较多见，并常有一夜数次的成串发作。在有些额叶癫痫病人，神经影像学可发现相关的结构性异常。额叶失神与全身性失神的鉴别对治疗药物的选择和疗效十分重要。
(4)颞叶起源的局部性发作也可表现为长时间的凝视，发作起止缓慢，持续时间较长，可达数分钟至数十分钟，伴有口一消化道自动症或其他精神症状。EEG为颞区起源的棘慢波或4～6Hz的θ节律长时间发放，一般不容易与全身性失神发作混淆。
【相关的癫痫综合征】典型失神发作主要见于儿童失神性癫痫和少年失神性癫痫。其他特发性全身性癫痫如少年肌阵挛性癫痫或癫痫伴觉醒时全身强直一阵挛性发作也可伴有少量典型失神发作。
4．不典型失神发作(atypical absence seizures)
【发作起源】对不典型失神发作的起源和产生机制方面的研究较少，定义也比较笼统。一般认为其产生机制可能与典型失神相似，很少有研究提及两者间在发作起源方面有何区别。
【临床表现】与典型失神相比，不典型失神发作的起始与终止均不明显，临床观察以凝视为主要表现，伴有不同程度的意识损伤，意识障碍较轻时病人可保留一定的反应性，或可继续进行一些简单的动作。发作时可伴有不规则的眼睑肌阵挛或口周肌阵挛。在伴有肌张力减低时病人可出现缓慢的低头或流涎。
【EEG特征】背景活动不正常，频率减慢且结构紊乱。发作间期可有各种类型的癫痫性电活动，以广泛性发放为主，亦可有限局性异常。发作期为2～2．5Hz慢棘慢波，亦可为不规则棘慢波、多棘慢波或弥漫性慢波。
【鉴别诊断】参见典型失神发作的鉴别诊断。
【相关的癫痫综合征】不典型失神多见于症状性或可能为症状性的癫痫，是Lennox-Gastaut综合征常见的发作类型之一。患儿常伴有智力低下和多种类型的发作，并可见快节律爆发等其他发作类型的EEG特征。
5．肌阵挛性失神发作(myoclonic absence seizures)
为新定义的癫痫发作类型。肌阵挛性失神发作时伴有双侧肩部、上肢和下肢的节律性肌阵挛性抽动(即阵挛性收缩)，其肌阵挛抽动的症状比典型失神发作(伴轻微阵挛成分)更明显，而失神的程度可能比典型失神发作轻。EEG为双侧半球2．5～3HZ棘慢波爆发，同步EMG显示肌阵挛性抽动与棘慢波发放一致，持续10～60秒。均有光敏性反应。肌阵挛性失神发作主要见于肌阵挛性失神癫痫，其比儿童失神癫痫的预后差，发作控制困难，有些伴有脑病的表现。
6．强直性发作(tonic seizures)
【发作起源】全身强直性发作主要累及颈部、躯干及肢体近端，是一种原始的运动形式。动物实验表明强直性发作主要起源于脑干，特别是中脑下部和桥脑的网状结构，而无需前脑的参与。但这一结论不能解释人类癫痫强直发作期表面EEG记录到的强直性放电。目前推测强直性发作起源于脑干，同时有丘脑一皮层系统的参与。
【临床表现】 以肌肉持续而强力的收缩为特征，使躯干或肢体固定维持在某种姿势。
发作可持续5-20秒不等。颈部和面部肌肉的强直性收缩引起颈部屈曲或后仰，眼睑上提，眼球上视；呼吸肌受累时导致呼吸暂停引起紫绀；发作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)时引起肩部抬高；累及躯干及四肢时表现为上肢外展、上举、呈半屈曲位，下肢伸展或屈曲，躯干伸展，站立时常引起向前跌倒。双侧的强直性发作可有轻度不对称，导致头和双眼向一侧扭转，严重时整个身体随之扭转。轴性强直发作多见于儿童癫痫，发作时头、颈和躯干伸展性强直。发作过程中常伴有植物神经症状，包括呼吸深度和频率的改变，心动过速或过缓，瞳孔扩大，面色潮红等。强直性发作的程度可有很大变化，严重时可跌倒致伤，轻时仅有颈部伸展、肩部抬高或双眼上视，常出现在睡眠中，临床很容易被忽视。发作程度较重或持续时间较长的强直性发作后可有困倦或嗜睡，轻微的发作无明显发作后症状。
【EEG特征】发作期EEG为广泛性10～25Hz棘波节律，波幅逐渐增高，称为癫痫性募集节律。多导EEG显示在肌肉收缩的最初数秒内肌电活动逐渐增强，然后稳定维持于整个发作过程中。发作问期背景活动多不正常。
【鉴别诊断】强直性发作应与非癫痫性强直症状鉴别，如破伤风的角弓反张性强直、过度的惊跳反应、阵发性肌张力不全、婴儿良性肌阵挛(婴儿良性非癫痫性强直)等。发作期EEG正常有助于临床鉴别。
强直性发作还应与其他类型的癫痫发作鉴别。强直一阵挛性发作与强直性发作是两种不同的发作类型，不应将后者视为前者的顿挫型，两种发作类型所对应的癫痫综合征及预后有很大不同。婴儿痉挛症的痉挛性发作具有特殊的发作形式，每次痉挛的持续时间比强直性发作短，EEG的高峰节律紊乱也与强直性发作的募集性节律不同。
【相关的癫痫综合征】强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征，是该综合征最具特征性的发作类型之一。据报道如进行仔细监测，90％以上的Lennox-Gastaut综合征有强直性发作，多出现在睡眠中。
7．痉挛发作(spasms)在20世纪70年代的癫痫发作国际分类中，将婴儿痉挛归类为全身性发作。但由于婴儿痉挛常有局部性发作的特征，且患儿常有一侧半球的局部损伤，其自然演变过程并不一定发展为全身性癫痫，因而在1981年的分类中，未将婴儿痉挛列为一种独立的发作类型，而是将其笼统地归在"不能分类的发作"中。国内过去将其视为肌阵挛性发作。新的发作分类将婴儿痉挛作为一种独特的发作类型。近年来对其发生机制和临床特征进行了比较深入的研究。
【发作起源】 曾推测婴儿痉挛的临床和EEG特征起源于脑干。桥脑网状结构的特殊神经核团，特别是5-羟色胺能纤维，有着广泛的上行和下行投射。这些核团的功能异常影响下行投射对脊髓反射的正常控制，导致特殊的痉挛性发作；而EEG的高峰节律紊乱则是输入丘脑和皮层神经元的上行投射异常所致。但在临床上，婴儿痉挛症患儿尽管常见有局部损伤，且常常合并有局部性发作，但很少有孤立的脑干损伤。因而有人进一步推测，局部损伤可改变其他脑区的癫痫性电位，导致多灶性功能异常和婴儿痉挛的临床一EEG表现。另一方面，由于ACTH对治疗婴儿痉挛有效，也有人提出脑-肾上腺轴在婴儿痉挛发生中的作用。动物实验已证实促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)作为内源性的神经肽，对不成熟的大鼠是一种强有力的致痉剂。由此推测出生早期的各种应激性事件作用于不成熟的脑，可引起CRH的过度释放，从而导致婴儿痉挛发作。ACTH或糖皮质激素则可通过负反馈作用抑制CRH释放，达到治疗婴儿痉挛发作的效果。但目前尚无证据表明婴儿痉挛症患儿的CRH分泌有异常改变。
【临床表现】婴儿痉挛发作的特征为重复而刻板的痉挛性收缩，痉挛表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩(屈曲型)，也有些为四肢伸展和头向后仰(伸展型)，或上肢屈曲而下肢伸展或相反(混合型)。少数表现为不对称痉挛，见于症状性婴儿痉挛症伴限局性脑损伤和(或)胼胝体缺如，并可伴有局部性发作。就每一次痉挛而言，虽类似于强直或肌阵挛性发作，但痉挛本身仍为一种特殊类型的发作。观察显示，肌阵挛通常为快速的"电击"样的收缩，持续时间一般不超过200ms，强直性发作则为持续5～20秒的逐渐增强的肌肉收缩。婴儿痉挛发作的每一次痉挛持续1-2秒，持续时间比肌阵挛长而较强直性发作短，其特有的屈曲样或伸展样的痉挛姿势也与其他发作形式有明显不同。婴儿痉挛发作的另一特点为发作常成串出现，每串痉挛的频率和强度逐渐增加，达高峰后缓慢减弱。每串发作次数不等，从数次到数十次，甚至可达150次。每天发作次数亦不等，多时可达60次。成串发作常出现在入睡或觉醒过程中，发作中常伴有哭闹或躁动。发作时植物神经症状也很常见，如面色苍白、潮红、出汗、瞳孔散大、流泪及呼吸和心率的改变等。发作后可有烦躁、运动障碍、反应迟钝等症状，持续1～2分钟，也可无明显发作后症状。
【EEG特征】发作间期：高峰节律紊乱为婴儿痉挛最常见也最具特征性的EEG图形。背景活动完全失去正常结构。弥漫性的高波幅不规则慢波，混合大量棘波及尖波，双侧可以不对称或不同步。睡眠期常可见多棘波爆发，有时呈周期样发放。不典型的高峰节律紊乱又称变异型高度失律，可表现为两半球同步的图形、持续的限局性异常放电、阵发性低电压或仅以高波幅慢波为主，很少棘波或尖波发放。少数婴儿痉挛症缺乏高峰节律紊乱的图形，主要见于发病早期，但以后一般均发展为高峰节律紊乱。另一方面，高峰节律紊乱并非仅见于婴儿痉挛发作，某些婴儿早期癫痫性脑病也可出现高峰节律紊乱。
发作期：婴儿痉挛发作的痉挛期可表现为多种EEG图形，常见的有顶、中央区为主的高波幅慢波、14～16Hz低波幅快活动及弥漫性低电压等。一般来说，慢波活动对应于痉挛期，快活动常跟在慢波之后，当其单独出现时，临床常表现为无动性凝视(motionlessstare)，快活动也可出现在一串发作的开始和结束时；弥漫性低电压相对少见，一般跟在慢波之后，不伴有明显的临床症状。各次痉挛之间的背景仍可为高峰节律紊乱，也有些高峰节律紊乱消失，貌�"正常"背景活动，后者常提示预后不良。
随着临床症状的变化，婴儿痉挛的EEG特征也发生改变。如起病早期为局灶性或多灶性棘波、尖波伴限局性或不对称发作，以后逐渐演变为典型的高峰节律紊乱和婴儿痉挛发作。随着年龄的增长，部分病人发展成Lennox-Gastaut综合征和相应的EEG特征。
【鉴别诊断】除上述与强直性发作、肌阵挛发作等其他类型癫痫发作的鉴别外，婴儿痉挛发作还应与各种非癫痫性的阵发性事件鉴别。婴儿良性肌阵挛，国外有人称其为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign
nonepileptic infantile spasms)，国内报道将其命名为"婴儿非癫痫性强直样发作"(林庆，1999)。症状出现的年龄与婴儿痉挛的发病年龄相似(3-12个月，高峰6-8个月)。发作出现在清醒时，典型表现为耸肩，上肢强直样上举或伴震颤，有时有摇头或点头样动作。发作时意识清楚，常可诱发其发作。患儿智力运动发育正常，发作期及发作间期EEG正常，可资与婴儿痉挛鉴别。良性新生儿睡眠肌阵挛仅发生在睡眠期，发作期及发作间期EEG正常，一般不容易混淆。
【相关的癫痫综合征】典型的婴儿痉挛发作主要见于婴儿痉挛症，具有高度的年龄相关性。随着年龄的增长，婴儿痉挛症可演变为Lennox-Gastaut综合征或局部性发作，其临床发作特征及EEG也随之改变。在演变过程中，可有不典型的临床及EEG表现。大田原综合征也表现为婴儿痉挛样发作，并可随年龄增长演变为婴儿痉挛症。
8．肌阵挛发作(myoclomc seizures)
【发作起源】癫痫性肌阵挛起源于中枢神经系统，EEG放电时伴有肌电图的短暂爆发电位。根据肌阵挛的起源部位可将癫痫性肌阵挛分为三类，即皮层反射性肌阵挛，网状反射性肌阵挛和原发性全身性癫痫性肌阵挛。皮层反射性肌阵挛源于感觉运动皮层的兴奋性增高，见于某些部分性性癫痫；原发性全身性癫痫性肌阵挛是由皮层下起源上行至广泛的皮层区，见于某些全身性癫痫综合征。网状反射性肌阵挛起源于脑干网状结构，多见于某些进行性肌阵挛性癫痫，其是否属于癫痫性肌阵挛目前仍未确定。
【临床表现】肌阵挛发作是由肌肉突然而短暂的收缩引起的不自主的快速运动。主要累及颈部、躯干、肩部及上肢近端肌肉时称为轴性(axial)或粗大性(massive)肌阵挛，临床引起点头或肩部及手臂抽动，如下肢受累，病人可出现猝倒。肌阵挛也可主要累及四肢远端，常常不对称或不同步出现，称为散发(erratic)或片断性(fragmentary)肌阵挛。肌阵挛发作可以很轻微，以致肉眼不易察觉；也可以非常强烈，导致病人突然跌倒甚至跌伤。肌阵挛可自发出现，或为某些因素诱发，如声、光、躯体感觉刺激、自主运动、睡眠或觉醒等。在单次肌阵挛抽动时，无法确定有无瞬间的意识丧失。但在出现连续的肌阵挛抽动(肌阵挛持续状态)时，病人可表现为朦胧状态或知觉减退，也可意识完全清楚。连续的肌阵挛发作可演变为其他发作类型，特别是全身强直一阵挛性发作。
【EEG特征】肌阵挛的EEG特征取决于肌阵挛的类型和癫痫综合征类型。婴儿早期肌阵挛性脑病的EEG表现为爆发-抑制；Lennox-Gastaut综合征的肌阵挛发作时EEG为双侧对称的多棘慢波爆发；少年肌阵挛性癫痫则为广泛性4～6
Hz(部分为2．5～3Hz)棘慢波、多棘慢波爆发，闭眼容易诱发，常有光敏性反应。
【鉴别诊断】癫痫性肌阵挛首先应与非癫痫性肌阵挛鉴别。许多肌阵挛症状不属于癫痫性肌阵挛。常见的生理性肌阵挛如睡眠肌阵挛、婴儿良性肌阵挛(或称婴儿非癫痫性强直性发作)等。症状性非癫痫性肌阵挛包括皮层下肌阵挛、小脑性肌阵挛、脊髓节段性肌阵挛等，应与起源于皮层的癫痫性肌阵挛鉴别。一般来说，癫痫性肌阵挛EEG放电与肌阵挛的相关性好，非癫痫性肌阵挛EEG无典型的癫痫样发放，或与痫样放电无相关性。
肌阵挛发作还应与其他癫痫发作类型鉴别。失张力发作和强直性发作均可引起短暂的跌倒。同步肌电图显示前者发作时有一过性肌张力降低或丧失，后者表现为逐渐增强的持续肌肉收缩。
【相关的癫痫综合征】肌阵挛发作见于多种年龄相关性癫痫综合征，包括婴儿早期肌阵挛性脑病，婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet综合征)，婴儿良性肌阵挛性癫痫，lennox-Gastaut综合征，癫痫伴肌阵挛一站立不能发作(Doose综合征)，少年肌阵挛性癫痫，光敏性癫痫及进行性肌阵挛性癫痫等，预后视不同的癫痫综合征而有明显的差别。
9．眼睑肌阵挛(eyelid myoclonia)
为新定义的发作类型。突出症状为局部的眼睑肌阵挛，表现为眼睑和眼球每秒4～6次的抽动，常伴有眼球上视及头后仰，表明有轻微的强直成分。发作时间短暂(3～6秒)，多在闭目时出现。可为单纯的眼睑肌阵挛而无失神表现。如发作时间进一步延长，则出现轻一中度的失神表现，但没有单纯失神而无眼睑肌阵挛的发作。发作期EEG为广泛性4～6Hz棘慢波、多棘慢波爆发。均有光敏性反应。本发作类型多见于特发性全身性癫痫，但对药物治疗反应差，预后不好。也可见于可能为症状性癫痫的情况。
10．肌阵挛-失张力发作(myoclonic atonic seizures)
为新定义的发作类型。发作表现为双侧肩部和上肢对称性的肌阵挛性抽动，常伴有点头；随即出现肌张力丧失而致跌倒。有时仅有肌阵挛而无失张力表现。严重时可有面肌，特别是口和眼部的不规则颤搐。EEG在肌阵挛发作时为短阵的广泛性不规则棘慢波、多棘慢波；失张力发作为主时为不规则2～3Hz棘慢波。发作间期常有中央顶区θ节律。多数病例有光敏性反应。上述临床发作和EEG表现是癫痫伴肌阵挛站立不能性发作的主要发作类型，该综合征还可伴有短暂失神等其他发作类型。
11．负性肌阵挛(negative myoclonus)
为新定义的发作类型。其定义为维持张力的肌肉活动突然中断，并与EEG的棘波或尖波有锁时关系，其前没有肌阵挛的成分。负性肌阵挛可为双侧性，分类在全身性发作中；亦可为一侧性或局部性，属于局部性发作的范畴。临床上发作可以非常轻微，患者常表现为动作不稳，手中拿的东西常不自主掉落；严重时可有点头或跌倒发作。EEG监测时令病人站立，双上肢向前平伸，容易观察到负性肌阵挛发作。发作期EEG为一侧棘慢波发放，通常在中央区，伴对侧上肢短暂下垂(局部性负性肌阵挛)；如为双侧放电，则可表现为双侧肢体下垂、点头甚至跌倒等全身性负性肌阵挛的表现。发作期的同步EMG显示在棘慢波之后15～50ms出现短暂的肌电活动消失，持续50～400ms。负性肌阵挛既可见于特发性癫痫，也可见于症状性癫痫。
12．失张力发作(atonic seizures)
【发作起源】 目前对失张力发作的神经起源尚不完全清楚。一种推测认为失张力发作可能起源于脑干，主要是桥脑网状结构，实验表明直接或间接刺激这一区域均可引起失张力发作。发作性睡病的睡瘫和猝倒也具有相似的机制。另一种推测认为癫痫性失张力发作与皮层短暂而强烈的抑制有关。现已证实刺激皮层的某些区域可引起自主活动的抑制。有人认为失张力发作伴EEG广泛棘慢波发放与失神发作具有共同的病理生理学机制，但失张力发作比失神发作的皮层抑制作用更强烈。
【临床表现】失张力发作表现为全身肌张力的突然减低或丧失，导致突然跌倒。短暂的失张力发作持续仅1秒钟左右，意识丧失常不明显，病人跌倒后立即站起。长时间的失张力发作可持续一至数分钟，病人全身松软躺倒，凝视或闭目，无发声亦无运动性症状。失张力发作持续状态可表现为反复连续的失张力性跌倒，亦可表现为长时间的意识丧失伴全身肌张力丧失。
【EEG特征】发作间期EEG无特异性，可为全导慢棘慢波或多棘慢波发放。发作期EEG多为全导棘慢波或多棘慢波爆发，亦可为低波幅或高波幅快活动及弥漫性低电压。同步EMG可见发作期短暂电静息。
【鉴别诊断】跌倒发作亦可见于其他癫痫发作类型，如肌阵挛发作或强直性发作，应结合肌电记录鉴别。非癫痫性的跌倒发作如一过性脑干缺血或发作性睡病的猝倒症应与失张力发作鉴别，全面的病史调查、相应的临床症状和体征及发作期EEG阴性有助于和癫痫性发作的鉴别。
【相关的癫痫综合征】失张力发作主要见于Lennox-Gastaut综合征，突然刺激引起的反射性癫痫也可引起失张力发作。 |
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