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| 五、运动障碍 |
运动障碍(movement disorders)可表现为震颤(tremor)、抽动(tic)、舞蹈(chorea)、手足徐动(athetosis)、肌张力不全(dystonia)、投掷运动(ballism)、扭转痉挛(torsions
spasm)、肌强直(nsidity)等。症状可累及身体的局部、一侧或双侧，亦可左右交替出现，严重时可致跌倒或构音障碍。异常运动的出现方式可为节律性或非节律性，持续性或阵发性，可在休息时出现，亦可由活动诱发。异常运动可表现为不同的速度、幅度及复杂程度，多数睡眠时消失。阵发性运动障碍有时可被误诊为癫痫，特别是在发作短暂和有感觉先兆的病人。但运动障碍的突出特点为发作期无意识障碍及EEG异常，藉此可与癫痫发作鉴别。
病因学方面，阵发性运动障碍可为特发性，常有家族史，也可为散发性。症状性阵发性运动障碍可由脑炎、多发性硬化、头部外伤、围产期脑损伤、甲状旁腺功能低下、一过性脑缺血发作、脑肿瘤等病变引起，病理检查或影像学检查有基底结、丘脑或皮层损伤。根据阵发性运动障碍的诱发因素不同，临床可将其分为运动诱发的阵发性运动障碍，非运动诱发的阵发性运动障碍及持续用力诱发的阵发性运动障碍等。
1．运动诱发的阵发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD)
又称运动诱发的阵发性舞蹈手足徐动症。从6个月至40岁均可发病，多数起病年龄在6～16岁，平均12岁，男性比女性多见(男女比例为3．75：1)。发作由自主运动诱发，病人在安静状态下突然运动或惊跳引起症状，表现为上述任何形式的运动障碍，常为单侧或双侧肢体的肌张力不全或舞蹈手足徐动症，严重时可致跌倒。症状持续时间短暂，一般仅数秒钟，多数不超过5分钟。发作前常有肢体麻木、疼痛、紧缩、烧灼等异常感觉。发作时意识清楚。发作后可有短暂的"不应期"，此间的运动不会引起发作。日发作可达数十次至上百次。卡马西平或苯妥英钠治疗有效，部分病人丙戊酸治疗亦有效。特发性病例可随年龄增长而发作逐渐减少。少数病人的阵发性运动障碍不被运动诱发，而是由过度换气诱发，但因其发作时间短暂及抗癫痫药物治疗有效的特征类似于PKD，也可将其归在此类中。
2．非运动诱发的阵发性运动障碍(paroxysmal nonkinesigenic dyskinesia，PNKD)
阵发性运动障碍与自主运动无关，但某些其他因素可诱发或加重发作，如酒精、咖啡、精神压力、兴奋、疲劳或寒冷等。起病年龄及发作表现与PKD相似，但发作不如PKD频繁，每日发作1～3次或间隔数月发作1次。发作持续时间长，从数分钟至数小时，甚至可超过1天，一般在5分钟至4小时之间。多数对卡马西平或苯妥英钠治疗无效，氯硝基安定可能有效。
3．持续用力诱发的阵发性运动障碍(paroxysmal exertional dyskinesia，PED)
为常染色体显性遗传，多数在儿童期起病，家族性或散发性出现。发作症状与PNKD相似，但诱发因素不同。PED主要由长时间的持续过度用力诱发，如持续奔跑10分钟以上，也可因寒冷诱发。痉挛主要累及下肢。苯巴比妥、氯硝基安定或左旋多巴治疗无效。上述三种阵发性运动障碍的特征见表。
4．婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈(transient paroxysmal dystonia／torticol-lis
in infancy，PDTI) 起病年龄在2～8个月，少数为14～30个月。多数为特发性，可有家族史，少数有围产期脑损伤病史。阵发性肌张力不全表现为肌张力增高，肢体或躯干扭转或角弓反张，持续数分钟，最长可达2小时。发作频率从一El数次到一月一次不等。多数在8～22个月后消失。婴儿阵发性斜颈发作时头向一侧倾斜并向对侧扭转，一般持续2～3天，亦可短至10分钟或长达2周。发作期间除非父母强行矫正其头位，患儿一般无不适感。有些患儿发作时伴有短时的呕吐、苍白或躁动不安。发作间期正常。数月或数年后症状自行消失。上述两种情况临床均呈良性过程，EEG及神经影像学正常，可能为PNKD的婴儿型。临床应与癫痫强直性发作、婴儿破伤风、后颅凹肿瘤引起的强迫头位及San．difer's综合征鉴别。
5．睡眠诱发的阵发性肌张力不全 有两种类型。短时间的发作持续15～45秒，自婴幼儿至成年期均可发病。几乎每夜均有发作，且常为一夜多次的成簇发作。发作多见于NREM睡眠2～4期，表现为肌张力不全、手足徐动、舞蹈、颤搐、踢腿、翻滚、哭叫等症状。发作时病人意识正常或有不同程度的意识障碍。发作期及发作间期EEG多数正常，少数可见额叶为主的癫痫样改变。抗癫痫治疗有效。目前认为这种短时间的睡眠诱发的肌张力不全多数为癫痫发作的表现，发作起源于额叶内侧的辅助运动区，并可扩散到基底节区。另一类睡眠中的阵发性肌张力不全持续时间长达2～50分钟，抗癫痫药物、三环类抗抑郁药物及抗精神病药物治疗均无效。这类发作的性质目前尚不清楚。 |
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