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六、新生儿及婴儿期一过性运动
　　新生儿至婴幼儿期有多种发作性症状容易误诊为癫痫，其中很多表现属于和发育成熟有关的症状，已在前面介绍过的不再赘述。

新生儿及婴幼儿期常见的非癫痫性发作性症状
●正常生理现象的增强 　　　　　
　　　　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　
　　　　
●一过性或良性运动障碍　　　　　　






●习惯性运动和自我满足现象　　　　

●症状性异常运动　　　　　　　　　


●其他阵发性症状或神经系统情况　　

生理性睡眠肌阵挛
磨牙
惊跳反应

良性新生儿睡眠肌阵挛
婴儿早期良性肌阵挛(良性非癫痫性婴儿痉挛)
良性阵发性强直性上视
一过性阵发性肌张力不全
良性阵发性斜颈
震颤发作

刻板性或强迫性动作
手淫样发作

新生儿姿势性或其他非癫痫性发作
眼阵挛-肌阵挛综合征
洋娃姓摇头综合征

脑病性非癫痫性肌阵挛
非癫痫性呼吸暂停
眼运动失用症
良性阵发性眩晕
痉挛性点头
儿童交替性偏瘫
阵发性肌张力不全和舞蹈手足徐动症

1．正常生理现象的增强
　　(1)生理性睡眠肌阵挛 在正常人群中普遍存在，见于睡眠初期及REM睡眠期，典型表现为面肌收缩及手指或脚趾的短暂运动，也可于浅睡期突然出现全身或一侧肢体的粗大肌阵挛性抽动，主要累及下肢，如同落空感。EEG正常，或出现类似K一综合波的阵发性高波幅慢波，但无棘、尖波。常引起觉醒反应。
　　(2)惊跳反应(startle responses) 是临床常见的症状，由突然感觉刺激引起双侧的粗大肌阵挛性抽动，类似于过度的Mom反射，可见于正常婴儿，需与反射性癫痫鉴别。正常惊跳反应的性质不同于过度Mom反射或病理性的刺激诱发的肌阵挛，后者常伴有静止性或进行性脑病。
　　(3)磨牙(bruxism) 正常成人或儿童睡眠中偶有磨牙。孤独症或智力低下儿童在清醒时也可有磨牙，有时需与局部性发作时的口部自动症鉴别。
2．一过性或良性运动障碍(transient or benign movement disorders)
　　(1)良性新生儿睡眠肌阵挛(benign neonatal sleep myoclonus) 生后1个月内起病，肌阵挛主要累及前臂和手，也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。多数出现在NREM期睡眠，REM期少见，偶可为声音等刺激诱发。肌阵挛可为双侧、局部或多灶性，抽动有节律或无节律，常以1～5e／s的频率成串出现，持续数秒。此种成串的肌阵挛性抽动可在睡眠中反复出现，持续20～30分钟，或长达90分钟，可被误认为惊厥持续状态。神经系统检查及EEG正常。偶有家族史。症状在出生2个月之后减轻，6个月之前消失。长期预后良好，不需治疗。
　　(2)婴儿早期良性肌阵挛(benign myoelonns of early infancy，BMEI) 又称良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepilepfic infantile spasms)，患儿表现为反复的颈部和双上肢抽动，引起头和肩部的抖动，轻微的运动只累及上肢，偶有点头及上肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。抽动可为单发，亦可连续成串出现，一日发作数次，但一般无睡眠中发作。发作时患儿意识无损伤，反应正常，有时可由于喂食诱发。BMEI的出现年龄在1～12个月，90％在3～9个月，与婴儿痉挛症的发病年龄重叠，临床容易将二者混淆。神经系统检查和实验室检查正常，发作间期和发作期EEG正常，行为和神经发育正常，症状一般在12～18个月后消失，远期预后良好，可资与婴儿痉挛症鉴别。本症不需治疗。
　　(3)良性阵发性强直性上视(benign paroxysmal tonic upward gaze) 特点为双眼强直性上视伴共济失调。起病年龄在6～24个月，每次发作持续2～8秒，可在数分钟内连续成串出现。发作时意识清楚，当看下方物体时产生垂直性眼震。患儿常有补偿性的歪头及下颌向下。发作时EEG正常。发作频率随年龄增长逐渐减少，一般到1～2岁后消失。有家族性病例报告。部分病例多巴胺治疗有效，可能与Segawa's综合征有关。
　　(4)一过性阵发性肌张力不全(transient paroxysmal dystonia)3～5个月起病，发作出现在清醒时，表现为角弓反张，对称或不对称的四肢强直及旋转，持续数分钟，部分患儿伴有震颤。发作时意识无损伤。发作频率从一日数次至每月一次不等。症状随年龄增长逐渐消失。无特殊治疗。
　　(5)震颤(jittemess or tremulousness)和颤抖发作(shuddering attacks) 新生儿期常表现有全身或局部的快速颤抖，类似于阵挛样运动，可由突然的触觉刺激诱发，轻柔改变体位可使震颤减弱或消失。这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现，一般在生后4～6周消失。小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿或母亲孕期服用某些镇静药的新生儿也可出现震颤。
颤抖常见于婴儿期，类似于婴儿良性肌阵挛。多发生在3～10个月的婴儿，表现为快速的抖动，累及头、颈、双侧上肢及躯干，偶可累及下肢。发作时可有点头、摇头、耸肩、双上肢上举或类似于夸张的寒战动作，可单次或连续出现。发作可由兴奋、恐惧、生气或排尿诱发，也可自发出现，发作时意识清楚，反应正常，EEG正常，神经精神发育正常。本症为良性经过，症状多在1岁后消失，长期预后良好，不需特殊治疗。
3．习惯性运动和自我满足性发作(habit-type movement and self-gratification episodes) 多属于婴幼儿期的行为异常，常见于孤独症、智力低下或感觉缺陷的儿童，少数精神运动发育正常的儿童也可出现某种行为问题，多为一过性症状，可自行消失或经矫正后消失。
　　(1)刻板性运动(stereotypie movement) 婴幼儿的行为障碍常表现为重复而刻板的动作，如拍头、撞头、节律性摇头、晃动身体、凝视、伸舌、下颌运动、周期性的过度通气、拍手、洗手样动作或手的摸索样动作及强迫行为等。患儿多有神经系统损伤或智力低下，如Down综合征、Rett综合征或孤独症等。异常行为多在3岁后消失。症状偶可与癫痫发作的运动性症状或自动症混淆，Video-EEG有助于鉴别。
　　(2)手淫样发作(masturbation-like episodes) 女婴多见，表现为短暂的凝视，大腿内收，下肢和躯干节律性收缩，面色潮红，出汗等症状。发作时意识清楚，但对外界反应减低，强刺激或分散注意力可中止发作恢复正常。有时可误认为癫痫发作。部分患儿可因蛲虫病、外阴湿疹、炎症等引起，应注意去除诱因，保持局部清洁。
4．症状性异常运动(symptomatic abnormal movements)
　　(1)新生儿姿势性或其他非癫痫性发作(neonatal posturing and other nonepflepficepisodes) 运动性自动症和强直性姿势是新生儿最常见的发作性事件，常无相应的EEG异常。新生儿的强直性姿势可以是局部的或全身的，有些伴有肌阵挛的成分，这些运动性行为常被归类为"微小发作"，但其与EEG的发作期图形不一致，多见于有严重脑病或前脑功能抑制的患儿，推测这些症状是由于正常皮层功能异常而导致的脑干水平的释放性症状。新生儿癫痫性发作也可产生类似症状，EEG监测对鉴别诊断有一定帮助。新生儿期其他的非癫痫性行为包括口部运动如咀嚼、吸吮，节律性眨眼，游泳样或踏车样肢体运动。上述症状在婴幼儿或儿童期可以是癫痫发作的表现，但对新生儿这类发作的性质一直有争论。下列特点有助于支持新生儿的非癫痫性发作：①症状由感觉刺激诱发；②症状可被轻柔的安抚抑制；③不伴有植物神经症状(心动过速、呼吸暂停、血压改变等)。具有上述特点的发作一般不需使用抗惊厥药物。预后取决于脑损伤的程度。
　　(2)眼阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome) 又称眼球-小脑-肌阵挛综合征(oculo-cerebello-myoclonic syndrome)或婴儿多发性肌阵挛-眼阵挛综合征(infantile polymyoclonia-opsoclonus)。起病年龄在5岁以前，多数在14个月左右。急性或亚急性起病，典型特征有：①严重的小脑共济失调；②眼阵挛伴快速的眼睑扑动；③面部、肢体及躯干的多发游走性肌阵挛，睡眠可减轻或消失；④明显的兴奋和易激惹。神经影像学、EEG、脑脊液及血清儿茶酚胺水平正常，病程早期脑干听觉诱发电位可有异常。可能的病因有病毒感染引起的小脑炎或脑干炎，或起源于腹部交感链的神经母细胞瘤，但多数病因不明。ACTH、肾上腺皮质激素或免疫球蛋白治疗有效。远期随访可遗留运动发育延迟、语言障碍、认知损伤或行为异常等问题。
　　(3)洋娃娃摆头综合征(bobble-head doll syndrome) 见于阻塞性脑积水的婴幼儿。特征为2～3Hz的节律性点头，好似安有弹簧脖子的洋娃娃。当头部有支撑物如平卧位或睡眠时可消失。有些患儿还可有上肢的钟摆样运动。治疗脑积水后症状可明显改善。本症一般不容易与癫痫混淆。

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