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| 七、睡眠障碍 |
睡眠障碍包括异常的睡眠过多、觉醒障碍及睡眠中的异常行为或运动。儿童期的睡眠障碍很多与神经系统发育不成熟有关，可随年龄增长而自行消失。由于睡眠与癫痫有密切联系，睡眠障碍常需与癫痫发作鉴别。如精神运动性癫痫持续状态引起的"癫痫性神游症"应与梦游鉴别，睡眠中阵发性肌张力不全常为夜间额叶癫痫发作的表现，强直性发作常表现为睡眠中EEG的棘波节律性放电，并导致病人的异常觉醒。在诊断困难的病人，多导睡眠EEG监测或Video-EEG监测可对鉴别有所帮助。
1．梦魇(nightmares) 睡眠中经历恐惧的梦境，使做梦者从REM睡眠中惊醒。幼儿不能理解或诉说梦境，常表现为睡眠中突然尖声哭叫并伴有恐惧，年长儿对梦境可有回忆，并常有心悸、恐惧、出汗或濒死感。醒后意识及活动正常，无运动性症状，可资与觉醒障碍及癫痫鉴别。
2．夜惊(night terror) 为觉醒障碍的一种表现。多见于2～5岁幼儿。症状出现在NREM睡眠的3～4期，患儿于入睡一段时间后突然惊醒，瞪眼坐起，恐惧，哭闹喊叫或躁动不安，持续数分钟至10余分钟。发作期间患儿意识朦胧，对外界的哄劝无反应且不易唤醒。发作结束后可转清醒或直接入睡，对发作过程不能回忆或仅有片断记忆。发作常与睡前过度紧张兴奋有关。数天或数月发作一次，罕有一夜发作数次。发作期EEG为觉醒反应，无癫痫样电活动。夜惊应与额叶癫痫的睡眠中发作鉴别，后者的发作有时与夜惊极为相似，且EEG的阳性率较低。发作持续时间短暂，每夜多次成串发作有助于额叶癫痫的诊断。鉴别困难时可行Video-EEG监测或多导睡眠监测。
3．梦游(somnambulism or sleepwalking) 也是觉醒障碍的一种表现，常见于10岁以内的儿童。病人在进入NREM睡眠3～4期时突然起身，进行一些较复杂的、半目的性的活动，如开灯、开抽屉或进厨房取食物，甚至打开房门外出漫游，活动过程中表情淡漠，双目无神，动作笨拙，持续10～30分钟后自行返回入睡或睡于其他地方。醒后对梦游过程不能回忆。发作时EEG为超同步化单一节律的慢波。梦游与精神运动性癫痫发作的主要鉴别在于：①梦游时表现为较复杂的，似有目的的自动症，而癫痫发作时多为咂嘴、摸索衣服等简单重复的自动症；②梦游无运动性发作的症状；③梦游时EEG无癫痫发作波形。
4．发作性睡病(narcolepsy) 典型发作性睡病的四联症为日间睡眠过多、猝倒症、睡眠幻觉及睡眠瘫痪。儿童期或青春期发病。①睡眠过多。见于所有的患儿，白天经常有不可抗拒的睡眠发作，几乎可在任何情况下入睡，一般持续数秒钟至半小时不等，容易唤醒。醒后精神正常，每日可短睡数次至十余次。病人可强行抗拒睡眠，但觉醒水平降低。多导睡眠监测显示患者睡眠周期紊乱，入睡后直接或很快进入REM睡眠期，且全夜睡眠中REM睡眠的百分比较正常人增加。②大笑猝倒。见于70％的病人，多在情绪激动时发生，大笑时最为明显。病人突然全身肌张力丧失而致跌倒，轻者仅有头下垂或双膝弯曲。猝倒后肌张力迅即恢复，无意识障碍。③睡眠幻觉。见于30％的病人，为在入睡或半醒时出现各种视听幻觉，内容鲜明，多与日常活动有关。④睡眠瘫痪，出现率为20％。30％，病人虽已睡醒，但身体及四肢均不能活动，常需外部的触觉刺激方能缓解。治疗可用哌醋甲酯或苯丙胺。猝倒发作应与失张力发作鉴别，睡眠幻觉应与局部性发作鉴别。但发作性睡病除睡眠过多外无意识损伤，无任何形式的运动性发作，EEG无癫痫样电活动，可资鉴别。
5．周期性睡眠增多(periodic hypersomnia) 又称Kleine-Levin综合征，10～20岁时多发，男孩多见。持续嗜睡达数天至数周，睡时不易唤醒，但可自醒，醒后食欲亢进，进食后立即入睡。嗜睡期过后一切正常，间隔3～7个月发作一次。发作期EEG为持续性慢波睡眠，无REM睡眠波。成年后症状可消失。治疗同发作性睡病。
6．REM睡眠行为紊乱(REM sleep behavior disorder) 此类病人在REM睡眠期并非正常所见的肌张力消失，而是出现复杂而混乱的行为异常，多见于60岁以上的老年男性，也有女性及儿童发病。发作时病人从REM睡眠中突然起来，并出现各种狂暴的攻击性行为，常造成自身或他人的伤害。醒后对发作过程不能回忆或感觉其仅为一个梦境。清醒时一般无攻击行为。本病常被误认为夜间的癫痫发作或精神病。多导睡眠监测显示REM睡眠期肌张力不消失，无癫痫性EEG异常。对氯硝基安定治疗反应良好。
7．遗尿症(enuresis) 除智力发育落后及脊柱裂等病变外，3岁以上的儿童睡眠中一般不再尿床。因日间过度疲劳偶然出现睡眠中遗尿一般不属于异常。经常夜间遗尿则属于觉醒障碍性疾病。遗尿一般发生在NREM睡眠3～4期，多见于10岁以下儿童，可为一时性的，也可以断续或持续数月至数年，少数可持续到青春期。对无其他方面异常的遗尿儿童应建立合理的生活习惯，避免过度疲劳，下午至睡前少饮水，夜间定时唤醒排尿，严重时可辅以药物治疗。
8．周期性肢体运动(periodic limb movement disorder) 多见于成人。浅睡期脚趾及足背屈，甚至整条腿屈曲，间隔20～30秒重复出现。异常运动的速度较肌阵挛缓慢(持续l-2秒)。病人自身无明显异常感觉，或可有失眠或白天困倦。EEG无异常。
9．节律性运动(rhythmic movement disorder) 常见于儿童，成人罕见。为睡眠中的刻板动作如摇头、身体摇晃，肢体节律性摆动等，可出现在睡眠的任何一期。这种动作极少为癫痫发作的表现，睡眠EEG正常。患儿精神运动发育正常，可有类似症状的家族史。
10．阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome，OsAS)
本征为鼻咽部软组织或骨组织增生、畸形或脑干病变所致的上气道梗阻，主要表现为睡眠中频繁呼吸暂停或低通气呼吸，并常伴有肥胖、智力行为问题及心肺功能异常。多导睡眠生理监测有助于本病诊断并与癫痫发作鉴别，偶有因严重的低氧血症诱发惊厥发作。 |
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