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| 三、家族性颞叶癫痫 |
家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epilepsy)在成人及儿童均可见到,病人呈家族性聚集,临床表现为颞叶发作,容易控制,病程为良性经过。
Berkovie等(1994)先后报道了4个家族的双胞胎共患颞叶癫痫、及另外10个家系的25例颞叶癫痫。亦有报道双卵双胎中的一个及其母亲患颞叶癫痫。已证实这种颞叶癫痫为常染色体显性遗传,缺陷基因位于10q22-24。
起病年龄从10岁到63岁不等,平均19岁。临床表现为颞叶起源的局部性发作,多为主观症状如熟悉感、知觉障碍、恐惧等,也可出现睡眠中的全身性强直一阵挛发作。EEG多数正常,少数有非特异性异常如颞区或其他部位的慢波,偶见少量棘、尖波。病人智力发育正常,无其他神经系统异常发现,神经影像学正常,海马无病变。卡马西平或苯妥英钠可控制发作。没有难治性颞叶癫痫的表现。
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