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偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia
syndrome，HH)，惊厥常伴有发热。如以后发生癫痫，则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy
syndrome，HHE)。HHE由Gastaut等于1957年首次报道，但这一现象在临床早已被认识。
【发病率】本症发病率尚不清。据认为发病率呈逐渐下降趋势。根据Chauvel等对Et内瓦地区1967～1978年的流行病学调查，5岁以下人群的发病率已从每万人7．77下降到1．64。但在不发达国家或地区可能仍然较高。
【病因学】本病的病因分为症状性和特发性两类。
1．症状性HHE 病因常为急性进展的中枢神经系统病变，如脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿或血管损伤等，常伴有原发病引起的神经系统症状和体征。有些病例病因不明确。也有认为静脉血栓是HHE常见的病因，主要由头面部感染(扁桃体炎、中耳炎等)引起，常伴热性惊厥。
2．特发性HHE 热性惊厥由非中枢神经系统感染(多为一般感染)所致，临床除偏瘫外无其他神经系统异常，实验室和影像学检查无特异性发现。后期的癫痫发作常与海马硬化有关，但海马硬化与早期热性惊厥的因果关系仍有争论。
【临床表现】患儿出生时正常。首次热性惊厥常在4岁前发生，多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热。HHE的临床表现包括三个成分，即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作。
1．偏侧惊厥 以偏侧阵挛性发作(hemiclonic seizure)为主，表现为头、眼向一侧强迫性偏转，一侧肢体节律性抽动，如不治疗可持续数小时，并可累及对侧。发作时可伴有不同程度的意识损伤，长时间发作时可有严重的自主神经症状(紫绀、呼吸障碍等)。发作期EEG为双侧节律性慢波，发作对侧半球的波幅更高，该侧半球并可有10Hz的募集性节律，后头部突出。也可出现假节律性棘慢波和周期性的电压衰减1～2秒。EEG和EMG
同步记录显示肌肉抽动与棘波并不完全一致。发作终止后有短暂的电抑制，继而患侧半球出现弥漫性高波幅δ波，而健侧半球则逐渐恢复背景活动。如通过静脉注射安定类药物终止发作，则EEG显示明显的不对称，健侧半球有大量药物引起的快波节律，病变半球则以慢波活动为主。
2．偏瘫 偏侧惊厥终止后出现惊厥一侧的运动障碍，程度不等，可为持续而严重的偏瘫，也可为逐渐减轻的轻偏瘫，主要与惊厥的持续时间和原发病有关。近年来由于及时通过静脉或直肠给予安定类药物迅速终止发作，偏瘫可能仅持续数小时后就完全恢复，即为Tbdd，。麻痹。偏瘫期对侧半球EEG常有慢波活动。如临床表现至此不再发展，即为HH综合征。
3．癫痫发作 HH后可有数月至数年的无发作期(1个月至9年不等)。以后出现反复的癫痫发作，以颞叶起源的局部性发作(精神运动性发作)为主，也可伴有全身性强直一阵挛发作。MRI可发现海马硬化。症状性HHE影像学可有与原发病有关的一侧脑萎缩、脑穿通性囊肿等异常。
【诊断与鉴别诊断】根据婴幼儿期反复或长时间以偏侧阵挛为主的热性惊厥，伴发作后持续偏瘫，可作出HH综合征的诊断。如以后出现无热惊厥，特别是内侧颞叶癫痫，则可诊断为HHE综合征。影像学检查有助于发现病因。
本症应与小儿交替性偏瘫鉴别。后者一般无发热及惊厥，偏瘫多为反复交替性发作，发作期EEG无痫样放电，抗癫痫治疗无效，可资鉴别。
【治疗和预后】本症治疗的关键是及时控制持续的热性惊厥发作，特别是偏侧阵挛性发作，应作为急诊处理，尽快给予止抽，可通过静脉或直肠给予安定制剂，或直肠灌注水合氯醛。及时降温和相应的抗感染治疗也很重要。如已出现肌综合征，可对热性惊厥进行预防性治疗，但有人认为这并不能防止以后出现癫痫发作。对癫痫应进行正规的抗癫痫药物治疗。有明确的海马硬化或其他致痫病灶，且药物治疗不能控制发作时，可考虑外科手术治疗。
症状性HH和HHE综合征的预后取决于病因。对特发性病例，由于近年来强调对热性惊厥及时有效的控制，发展为HHE的病例比以前有明显减少。
附病例：
1．张××，女，9个月。患儿入院前3天无诱因发作性咂嘴及吞咽动作，随后伴有流涎，持续1分钟左右缓解，之后玩耍如常。每日连续发作10余次，间隔数分钟。第3天出现屏气，颜面发红，继之口周发绀，咂嘴、流涎，干呕或吐出少量胃内容物，发作时神情呆滞，动作减少，：意识似未完全丧失。刚入睡时容易出现发作。围产期无异常，无热性惊厥史。神经系统检查无异常发现。颅脑MRI正常。VEEG示发作间期正常，发作期右侧颞区5-6Hz高波幅θ节律发放。诊断：婴儿局部性发作，颞叶起源。El服卡马西平治疗后发作在数日内消失。
分析：婴儿颞叶起源的局部性发作时可能无明显惊厥及精神症状，仅以动作减少，反应迟钝及口咽部自动症为主要表现，应予注意。
2．吴×，男，14岁。患儿7岁开始出现阵发性右侧头痛，起病突然，针刺样疼痛，持续1-2小时后呕吐，吐后嗜睡4-5小时，醒后缓解。每年发作3-4次。曾在外院查EEG、头颅CT、MRI均正常。近2年服丙戊酸无明显疗效。3个月前头痛发作持续3小时后呕吐、双眼向左斜，左侧上、下肢强直，意识朦胧，持续30分钟后左侧阵挛1～2分钟结束发作。1个月前有2次发作感头痛，自觉看到人影，继而左侧半身抽动。患儿智力正常。否认惊厥及偏头痛家族史。神经系统检查正常，颅脑MRI正常。发作间期EEG示双侧枕区多量散发棘波、棘慢波，NREM睡眠期增多，左右不同步，左侧较多。诊断：枕叶癫痫。服卡马西平后头痛及惊厥症状控制。
分析：头痛、呕吐在枕叶癫痫发作较常见，本例患儿同时有视觉症状、半身抽搐及EEG的枕区放电，符合枕叶癫痫特点，不应诊断为"头痛性癫痫"。
3．谢××，男，4岁5个月。2周前早餐时无诱因突然低头不动，呼叫不应，持续10余秒缓解如常，自诉刚才感觉"天黑了"。数天后晨起�"眼前迷糊，看不清"，继而全身发软，意识尚清，呕吐一次，逐渐缓解，整个过程持续约2～3分钟。患儿产期正常，无惊厥史。神经系统检查及神经影像学未见异常。曾按"失神发作"治疗无效。发作间期EEG示双侧枕区频发2～3Hz高波幅棘慢波，有时左右不同步，偶见波及顶区及后颞区，睡眠期明显增多。诊断：枕叶癫痫。服卡马西平后症状消失。
分析：婴幼儿癫痫发作时的意识状态不易判定，主观感觉叙述不清。本例患儿的主诉表明患儿发作时意识清，以视觉症状为主，结合EEG枕区放电为主，可排除失神发作，符合枕叶癫痫。
4．王××，男，8岁。因睡眠障碍1个半月入院。症状表现为每于入睡后5～6分钟突然坐起，恐惧，哭闹喊叫，四肢乱抓乱动，有时站起乱跳，难以按住。发作时问话不答，但手指胸口示意"难受"，从无抽搐表现。发作持续数十秒至1分钟突然恢复常态，自述"头痛"。入睡不久即再次发作，如此每夜发作数十次，症状刻板雷同，致使患儿无法正常睡眠。外院MtlI正常，多次EEG、24小时EEG正常。多家医院均诊断为"小儿夜惊"并排除癫痫发作。患儿足月产，围产期正常。13
个月时曾有发作性愣神，发作前有恐惧先兆，服用丙戊酸后症状消失，其后自行停药。家族中无惊厥及睡眠障碍史。录像EEG监测在2小时睡眠中发作9次，发作期可见双侧额区起源的尖波发放。诊断：额叶癫痫。给予口服卡马西平数日后即见发作明显减少。
分析：本例以睡眠发作为主，发作频繁短暂，发作以精神症状及躯体自动症为主，无典型的惊厥发作，非常容易被误诊为小儿夜惊或癔病性发作。频繁而刻板的发作症状，发作期EEG起源于额区的放电有助于额叶癫痫的诊断。
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