本病又称进行性肌阵挛共济失调(progressive myoclonic ataxia)或肌阵挛性癫痫伴共济失调及外周神经病(myoclonic epilepsy with ataxia and neuropathy)。病人有肌阵挛、共济失调及少量全身性癫痫发作，无明显智力低下；部分病例有轴索型外周神经病、弓形足、发音障碍等，少数伴有视神经萎缩或舞蹈手足徐动。家族内病例的临床表现可有变异。
　　随着现代诊断技术的发展，有些Ramsay-Hunt综合征已能作出疾病诊断，主要包括Unverricht-Lundborg病(Baltic myoelonus)和线粒体脑肌病，但仍有43％的病例不能通过临床及生化检查在生前作出疾病诊断，从而归在本综合征中。