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| 第四节 感染性多发性神经病 |
一、急性感染性多发性神经病
定义及病因 感染性多发性神经病又称感染性多发性神经根神经病，
或急性多发性神经根神经炎、吉兰一巴雷综合征(Guil—lain—Barr∈syndrome，GBS)，为迅速发展的下运动神经元性瘫痪综合征。多见于青年，全年可以发生。病理改变主要类型以周围神经系统广泛性改变及髓鞘脱失为特征；近年也发现以轴索变性为主的另一类型。
其病因未明。60％的患者于病前一个月之内有非特异病毒感染；有的患者于接种疫苗(狂犬病等)后10～20d内发病，或于病前有外科手术、妊娠或发热疗法等病史。轴索变性型的患者有的病前有空肠弯曲菌的感染：目前认为本病可能属于免疫介导的一种多发性周围神经病。
2．病理改变及发病机制 本病脱髓鞘病理改变的特征为神经束膜及神经内膜下单核细胞浸润，继之出现广泛多灶性节段性脱髓鞘，而轴索受损相对轻
电镜下可见吞噬细胞从郎飞结附近侵入神经膜细胞基底膜，在髓鞘板层间延伸，将髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最终被吞噬细胞吞没。节段性脱髓鞘及炎性改变皆以颈丛及腰丛神经的前根和神经干的近侧明显。轴索变性型的病例神经内膜下可见多形核白细胞浸润，吞噬细胞进入到轴索外膜的空隙中，轴索受累出现沃勒变性，髓鞘改变不明显，脊髓前角细胞及后根神经节细胞可见中央染色质溶解。
在急性髓鞘脱失后2周内，神经膜细胞增生，出现髓鞘再生的前兆。后期炎症消退、髓鞘再生为主要改变。若干年后在神经内膜下尚可存在少数炎细胞，而神经无其他异常。这种表现或许与一些患者的复发有一定的关系。
通过对本病急性髓鞘脱失过程中的形态学改变进行研究，和对动物实验性自家免疫性神经炎(experimental
autoimmune neuri—tis，EAN)的观察，都发现于急性髓鞘脱失时，巨噬细胞常破坏神经膜细胞基底膜，而轴索一般不受侵犯。各种哺乳动物于注射周围神经匀浆后都可引起EAN，其临床及病理改变皆与人类的吉兰一巴雷综合征相似。对动物进行免疫控制则可预防此病。根据以上的研究，目前已普通认为是一种有CD4+T淋巴细胞介导的自家免疫疾病，可视为吉兰—巴雷综合征的动物模型。EAN的髓鞘脱失可能由注射抗原(周围神经髓磷脂或P2碱性蛋白)后转化了的淋巴细胞所控制。转化的淋巴细胞将巨噬细胞引至周围神经，直接破坏髓鞘。巨噬细胞移动抑制试验等也提示吉兰—巴雷综合征病人体内有针对周围神经成分的细胞免疫异常。因而病变常较弥漫，所有神经及神经根皆有可能受累，仍以近端为重。但吉兰—巴雷综合征的发病中体液免疫也起作用，因多数患者血浆交换治疗有效。有人提出血循环中早期即出现补体固定的抗体，高滴度的抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，特别是抗Gml神经节苷脂的IgA型抗体与本病发生运动神经损害有关，因多数急性病例的血清中可以发现这些抗体滴度增高，但临床与血清结果不一致的情况也很常见。对本病确切机制尚有待进一步研究。
3．病变与临床的关系 因周围神经发生急性炎性髓鞘脱失性改变，伴腱反射低下或消失，严重者呼吸及吞咽的肌肉可发生麻痹。起病头几天脑脊液中蛋白可以正常，因神经根受累，以后脑脊液蛋白显著增高，其中主要为IgA成分增高，并可持续数月，甚至临床已出现恢复时尚未降至正常，但脑脊液中单核细胞不超过10／mm3。早期如病变局限于神经根或神经干近端时，远端运动神经传导速度可以正常。当有髓神经纤维远端发生节段性脱髓鞘后，运动神经传导速度可显著减慢，感觉障碍相对较轻。自主神经节前有髓纤维亦可受累，故直立性低血压或心动过速等自主神经症状颇为常见。随着周围神经髓鞘的再生，85％的患者6个月后已可恢复运动功能。轴索神经病型的患者因周围神经轴索被破坏，早期即可出现肌萎缩或肌电图显示失神经电位等轴索变性的表现，恢复多缓慢而不完全。
二、慢性复发性炎性多神经病及慢性炎性脱髓鞘性多神经病
1．定义及病因 慢性复发性炎性多神经病(chronic recurrent inflammatory polyn-europathy，CRIP)及慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic
inflammatory demyelinatingpolyneuropathy，CIP)的I临床症状及病理皆与吉兰一巴雷综合征相似。但起病较慢，病程呈慢性反复(CRIP)或慢性进展(CIP)。有人认为二者可能是同一疾病的两种不同临床类型，并与吉兰一巴雷综合征具有相似的病因与发病机制。
2．病理改变 周围神经活检若从病变处取材，对本病诊断有极大帮助。在光学显微镜下可以见到有髓纤维数量减少，髓鞘脱失或髓鞘甚薄，以及不同程度的“洋葱球”形成，伴神经内膜下水肿和单核细胞浸润。慢性复发患者以“洋葱球”形成较著，慢性进展型者以淋巴细胞浸润多见。病变可分布于整个脊神经根和神经的近端，神经干近侧段如臂丛神经也可出现明显的肥大。
一般认为，CRIP及CIP也是与吉兰—巴雷综合征相似的自家免疫性疾病，其发病机制为与EAN相似的延迟性过敏反应。其依据有二：①吉兰—巴雷综合征患者在单相病程好转后很久，神经中仍可持续存在炎细胞；②一些患EAN的动物亦可表现慢性进行或慢性复发的病程。
应用半乳糖脑苷引起的EAN更像CIP。另一不同点是半乳糖脑苷引起免疫的动物并不表现免疫过程，其髓鞘脱失大部局限发生在神经根部，且未见到淋巴细胞浸润。
3．病程与转归 CRIP和CIP病程发展与吉兰一巴雷综合征的复发型有所区别，其起病和进展都较后者缓慢。CRIP表现反复发作，CIP则持续进展。CRIP患者病程中两次复发的间隔期、发作的严重程度、恢复率和恢复的程度均可不同。治疗后即缓解者恢复一般均佳，呼吸衰竭多出现于重症早期。重复发作后有时可遗留持久的神经功能障碍，但有的患者可数年不复发。
CIP的病程往往逐步进展，如不治疗可致残废或死亡。
4．病变与临床的关系 由于神经根和神经干的淋巴细胞浸润及反复的髓鞘脱失与髓鞘再生，临床除表现为肢体力弱与腱反射减低外，感觉障碍比吉兰—巴雷综合征多见。感觉及运动神经传导速度有时皆可显著减慢。对运动神经传导速度进行动态观察，往往发现恢复期时神经传导速度加快，与病理上显示髓鞘再生一致。 |
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