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| 第七节 其他周围神经病 |
一、传染性神经病
(一)带状疱疹
1．定义及病因 本病因带状疱疹病毒侵犯神经系统引起感觉神经节和周围神经的变性，多见于年龄较大的患者。恶性肿瘤尤其是淋巴瘤常为其诱发因素。
2．病理改变 感觉神经节细胞出现炎症及出血性坏死为其突出的改变。所有病例的病变皆限于1～2个相邻的后根神经节，三叉神经节及面神经膝状神经节也可受累。一些神经节细胞中曾发现带状疱疹病毒颗粒，急性炎症常侵及相连的后根，偶而侵犯脊髓。受累节段的神经及脊髓后柱可继发轴索变性。
3．病程及转归 大多数病例预后良好，10％～20％的患者遗留疼痛，且持续可达数月至数年。
4．病变与临床的关系 因感觉神经节细胞的炎症与后根神经的变性，在受侵犯的节段可出现疼痛及感觉异常。疼痛可始自疱疹出现前1～3周，持续存在于全病程。疱疹多分布在胸部一个节段的皮区，5～10d后结痂。脑脊液中细胞数增多，蛋白呈中等度增高。
(二)麻风性神经病
1．定义及病因 麻风病由麻风杆菌所引起。麻风杆菌通过皮肤及鼻粘膜进入人体，而后留在温度经常低于37℃的部位，如肢体远端、面、耳暴露部位及阴囊。故皮神经常先受累，并通过神经膜细胞之间或沿轴索走行而局部扩散。但神经系统受损的范围最终决定于宿主的免疫反应。瘤型麻风者细胞免疫功能低，周围神经病变较广泛；类结核麻风者免疫功能较好，病变常较局限。
2．病理改变 瘤型麻风性神经病早期可见无髓纤维的神经膜细胞内有大量麻风杆菌滋生，偶见吞噬细胞，炎性反应轻微；其后见有髓纤维出现节段性脱髓鞘及髓鞘再生，或见轴索呈沃勒变性，神经纤维显著减少或消失。许多皮神经因结缔组织增生而肿胀。
类结核型麻风时，皮肤病变附近的皮神经常先受累，早期即见神经结构被炎性肉芽所毁坏，但很少见到麻风杆菌。上皮样细胞肉芽肿沿神经走行不规则地分布，周边部有大量淋巴细胞浸润，中心可出现坏死。病变的局灶性及明显的炎细胞反应提示为一强烈免疫反应的结果。周围神经活检经电镜观察，常见粗有髓纤维显著减少，或呈现沃勒变性，有髓纤维及无髓纤维皆可出现再生，神经膜细胞不规则增生，神经束膜及神经内膜胶原纤维增生。
3．病程及转归 类结核型麻风性神经病由于神经结构已遭受严重破坏，一般难以恢复。瘤型麻风如早期给予抗菌治疗，病情或可稳定，但后期预后不佳。
4．病变与临床的关系 不论哪一型麻风性神经病，感觉障碍都是临床表现。痛温觉首先发生障碍，这可能因浅表神经无髓纤维的神经膜细胞先受累有关。因自主神经无髓纤维受损皮肤之麻木区无汗也是一早期症状。患者位置觉与振动觉以及腱反射保存较好，可能因传导深感觉的神经纤维走行于较深部位的神经分支中。周围神经结缔组织增生使神经干增粗肿大，故皮神经可以扪及。瘤型麻风性神经病时，感觉及运动传导速度可以减慢。肌电图可见失神经电位或多相电位增多。
(三)白喉性神经病
1．定义及病因 患咽部白喉或经皮肤感染的白喉患者于病程第3～4周可出现周围神经病。病变以节段性脱髓鞘为特点。发病机制可能与白喉毒素抑制髓鞘脂类及碱性蛋白的合成有关。
2．病理改变 周围神经表现节段性脱髓鞘，而轴索一般不受累。髓鞘脱失病变自结旁区开始，而各段病变可轻重不等。在脊神经根中，节段性脱髓鞘的改变最为明显，远端改变相对较轻，这可能因毒素经血一神经间的通透性不同有关。
3．病变与临床的关系 因周围神经有髓纤维节段性脱髓鞘，运动障碍常比感觉障碍为重。近端肌肉力弱、共济失调及软腭麻痹均可发生。早期运动感觉神经传导速度可以正常，但随着周围神经病的发展，神经传导速度可降至正常值的一半，约于神经病发病4～8个月后恢复。病情达到高峰时，肌电图可发现纤颤波及正相波，提示在节段性脱髓鞘的基础上亦发生轴索的变性。
二、淀粉样变性神经病
1．定义及病因 淀粉样变性的纤维性蛋白沉着于细胞外为其病理特征。淀粉样物质经刚果红染色在偏光显微镜下呈特殊的绿色荧光，在电镜下观察为成堆的直径约7nm不分支的长纤维，由多肽链构成。淀粉样变性合并的周围性神经病发生于两种情况：非遗传性淀粉样变性(免疫球蛋白源性)和遗传性淀粉样变性(非免疫球蛋白源性)。二者的周围神经皆有淀粉样轻链蛋白(AL)物质沉积。
其发病机制不明，非遗传性淀粉样变性神经病的发生有三个学说：①40％的患者血、尿中单克隆蛋白阴性，脑脊液中蛋白增高，且为IgG增高，提示可能为全身代谢性疾病；②因淀粉样物质沉着，压迫神经内膜血管，引起周围神经缺血；③因淀粉样物质的直接机械性作用，使感觉及自主神经节细胞和周围神经轴索减少消失。遗传性淀粉样变性属常染色体显性遗传，因转甲状腺素上单一氨基酸替代，无免疫球蛋白的异常。
2．病理改变 活检的腓肠神经于刚果红或硫黄素T(thioflavin T)染色后，在偏光显微镜下见AL淀粉样染色物质沉着于三种部位：①周围神经的结缔结组织中；②神经内膜下；③神经内膜和神经外膜的营养血管处。在电镜下观察，淀粉样物质常沉着在无髓纤维神经膜细胞的基底膜旁，早期即见细有髓纤维及无髓纤维减少，神经纤维或因局部淀粉样物质沉着而移位。尸检病例的周围神经干，后根及自主神经节中均见淀粉样物质沉着，呈弥漫性或局限性分布。
3．病程及转归 非遗传性淀粉样物质变性神经病者，病情逐渐进展，最终因肌肉萎缩、肢端发生畸形而无法行走。患者一般在感觉症状出现后可存活2～10年。遗传性淀粉样物质变性神经病的病情亦缓慢进展，最终死于其他器官的广泛受累。
4．病变与临床的关系 因周围神经无髓纤维及细有髓纤维明显减少，引起肢体远端痛温觉消失为主的感觉障碍及自主神经功能异常如体位性低血压、无张力性膀胱及阳萎等。肌电图常显示远端肌肉出现失神经电位；运动神经传导速度正常或轻微减慢，感觉神经电位可降低至难以测出的程度。
三、缺血性神经病
1．定义及病因 慢性血管闭塞性疾病的患者中，50％～88％合并感觉性周围神经病即缺血性神经病又称周围血管闭塞性或血管炎性神经病。其周围神经病的临床与病理表现彼此类似，并与缺血程度呈平行关系。这类疾病包括结节性多动脉炎，类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮等，病因皆未阐明。
2．病理改变 以结节性多动脉炎神经病的病理研究较多。其周围神经于活检时可见较多的血管病变，主要为神经外膜血管坏死性炎症。急性病变见血管壁纤维蛋白样坏死，伴局灶性中性多形核白细胞浸润；慢性病变见中等量的单核细胞及肉芽组织。神经内膜血管受累较轻。
剥离的单根神经纤维中可见轴索变性及节段性脱髓鞘。尸检病例见周围神经远端神经纤维减少消失。但尚未见有神经局部梗死的报道。
3．病变与临床的关系 因周围神经血管有病变，常引起多发的单根神经病。桡神经、正中神经及坐骨神经最易受累。常突然发病，受累部位出现麻木、疼痛，数日后运动感觉功能发生障碍。最后当四肢神经皆受侵犯时，可表现为肢体远端对称性多发性神经病。本组疾病大多预后不良。应用大剂量激素可获暂时的缓解。
四、急性损伤性神经病及慢性嵌压性神经病
(一)急性损伤性神经病
1．定义及病因 突然的重力压迫、撞击、挫伤、切割、枪击或剧烈牵引皆可引起神经的急性损伤。根据动物实验，急性损伤性神经病因损伤程度不同可分为三种类型：
(1)神经失用(neurapraxia)：轻度的损伤未造成神经的断裂，但可由于缺血而造成暂时的传导功能阻滞，或仅出现结旁脱鞘而发生可逆的神经功能丧失。例如神经受到压迫或撞击。
(2)轴索断裂(axonotmesis)：较重的损伤破坏了轴索的连续性，但神经膜细胞及结缔组织鞘保持完整。如骨折时神经挫伤。
(3)神经断裂(neurotmesis)：严重的损伤使神经纤维及结缔组织鞘皆断裂。如神经的切割伤、枪击伤或剧烈牵引伤。
2．病理改变 神经失用时轴索无异常，可出现轻微的结旁脱髓鞘，有髓神经纤维易受累。动物实验中观察到，神经受压处的两缘，结旁髓鞘先向两端移位套叠，随后髓鞘扭曲碎裂，继而形成节段性脱髓鞘。
轴索断裂的远端呈现沃勒变性。再生的轴索沿完整的神经膜细胞基底膜及神经内膜管向远端延伸，但郎飞结间节段的长度较正常者为短。
神经断裂时，远端的神经纤维皆表现沃勒变性，近端则出现再生的轴索芽。如果失去连续的支持通道，再生的轴索芽常跟纤维母细胞的方向紊乱生长而形成神经瘤。如神经束膜尚完整，神经瘤常限于神经束内呈梭形；如神经束膜断裂而断端尚未回缩且相距较近时，两断端间可形成搭桥的小神经瘤；如两断端相距甚远时，而断端皆扩大成棒状，其中可见神经膜细胞及纤维母细胞，近侧断端并见再生的轴索。髓鞘的再生一般和轴索的再生同时进行。
3．病程及转归 神经失用时的神经传导功能常于数周内消失；有结旁髓鞘脱失者，3个月内亦可恢复。轴索断裂者，恢复缓慢，但预后良好。如损伤在神经近端，恢复需一年时间；损伤在神经远端者，亦需数月后方可恢复，因神经的再生速度约为每日1～2ram。神经断裂的预后取决于损伤的范围与部位，如神经切断后三年内能恢复肌肉的神经再支配，则萎缩的肌肉还有可能恢复功能；如神经根从脊髓处断裂，则无恢复的可能性。臂丛神经的上部损伤可能较下部损伤恢复较好。
4．病变与临床的关系 神经失用时，因粗有髓纤维较易受累，受压后可出现结旁脱髓鞘，故主要表现可逆的肌力及腱反射减退，而感觉障碍轻微。因无轴索损伤，故不出现肌萎缩。
轴索断裂时，感觉、运动及交感神经功能皆发生障碍。5d后因远端轴索沃勒变性致神经传导速度开始减慢，但要14d后其所支配的肌肉中方出现失神经电位。如纤颤波、正锐波等。此后肌肉逐渐萎缩。
神经断裂后，所支配部位的感觉、运动及自主神经功能消失。肌肉迅速萎缩，至3个月时，肌体积可减少80％。因神经瘤形成，可有疼痛。如为神经根损伤，则感觉虽已缺失，感觉电位仍可引起。由于远端轴索沃勒变性，损伤后2周进行肌电检查可见到纤颤波或正锐波等失神经电位。
(二)慢性嵌压性神经病
1．定义及病因 周围神经长期受局部压迫引起的慢性损伤，可以见于腕管综合征(正中神经行经腕部骨骼与腕横韧带形成的隧道中受到嵌压)，感觉异常性肢痛症(股外侧皮神经行经腹股沟韧带下受压)，腰骶神经根病(神经根因腰椎间盘凸出或慢性腰椎骨质增生而受嵌压)，以及其他如颈肋、关节畸形使神经扭曲受压等情况。
2．病理改变 以腕管综合征的病理资料较多。在患者腕管松解术中取出的正中神经，往往外观肿胀并呈粉红带灰色，其原因为神经外膜水肿并有结缔组织增生。镜检见神经纤维大量髓鞘脱失，轴索不同程度减少。动物实验所见与急性神经损伤时的神经失用不同，受压两缘的髓鞘并非呈套叠状，而是成蝌蚪状，细的一头朝向受压处，粗的一端背离受压点。说明可能因嵌压部位的压力使髓鞘板层逐渐消失。
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3．病变与临床的关系 腕管综合征时，因正中神经受压，所支配的部位如示指、拇指常出现感觉异常，指尖感觉消失，拇指对指力弱。轴索受损者，大鱼际肌可出现肌萎缩，肌电图可引出纤颤波或正锐波。因神经纤维受压后髓鞘脱失，故正中神经远端运动潜伏期及感觉潜伏期皆可延长。外科松解术后多可较快恢复。 |
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