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| 第八节 周围神经病的鉴别诊断 |
从临床定位诊断的角度周围神经疾病应分为两大类：①单个神经受损；②多神经受损。单个神经受损又可简单分为单一周围神经病和神经丛受损。
一、单个神经受损
(一)单一周围神经受损
1．病因学 绝大多数由于外伤，偶然亦可由于感染如麻风(1eprosy)或中毒如铅中毒等。
2．临床表现 主诉往往为局部感觉障碍或运动受限。神经性麻风往往损及尺神经，最初手的小指及示指的尺侧面痛温觉消失，以后由于失去痛觉而受伤可能出现残缺(mutilation)。又由于尺侧的两个蚓状肌失去支配而变成鹰爪指。尺神经变粗，活检显示典型的结核样病变。铅中毒可能先引起桡神经受损，使患者不能背屈腕部，同时亦可有手背除小指外的感觉障碍。有时在肘前区静脉注射时不慎将药物漏出，造成正中神经受损，引起手掌的感觉减退或消失及前臂的长收缩肌群瘫痪，患者握拳无力。若再细致检查，可发现拇指对掌肌，拇短展肌，拇短屈肌的表浅部及桡侧的两个蚓状肌皆无力及萎缩。这说明手上的小肌肉群除上述这些肌肉由正中神经支配外，其余由尺神经支配。正中神经受损亦可见于腕管综合征。此症状乃由腕横韧带压迫正中神经在手腕处所致。最常见的原因为外伤引起此韧带受损，尤以洗衣妇最为常见，其次为常以手腕活动多者如提琴家，手工工作者等。有时还可为先天性或发生于感染，类风湿关节炎，肉样瘤病(sarcoidosis)，淀粉样变性(amyloidosis)等。主要症状多为掌心疼痛，或出现异常感觉，夜间更重。神经检查发现掌心及第一、二、三及第四手指的桡侧的掌面及其四指的背面远端有痛、温及触觉减低或消失。大鱼际由正中神经支配的两个半肌肉无力及萎缩，第一和第二蚓状肌亦无力及萎缩，引起第一及第二指不能伸直。患者手腕过度伸展屈曲都可引起感觉异常或疼痛，据此可明确诊断。治疗应考虑手术。另外尚有两个神经受损而引起典型症状。骨间前神经系正中神经的一个分支，沿骨间膜前向下行走支配拇长屈肌，指深屈肌。此神经受损的有多种原因，外伤性如骨折、职业性如经常洗衣，炎性引起纤维增生压迫神经，肿瘤如神经膜细胞瘤，脂肪瘤等。典型的阳性体征为：大拇指不能屈曲，示指和中指亦不能屈曲，前臂桡侧有肌萎缩，而大鱼际及小鱼际肌力皆正常。若为肿瘤或纤维组织所引起，外科手术治疗可以有效，若因职业活动中腕部经常背屈而损伤此神经，则休息亦可能有效。骨间后神经系桡神经的一个分支，沿骨间膜后下行。在它穿过旋后肌的浅层及深层后，支配尺侧腕伸肌，指总伸肌，拇长伸肌，拇短伸肌，拇长展肌，及桡侧腕短伸肌。若此神经受损，患者的手出现一种典型表现：即尺侧腕伸肌瘫痪而桡侧腕伸肌未瘫痪，致病手转向桡侧。患者在掌指关节处不能伸直，大拇指亦不能向桡侧外展。手中的大、小鱼际肌群皆无损害，据此可肯定诊断。治疗应针对引起神经损害的不同原因，如各种肿瘤手术治疗效果较好。有时由于纤维组织压迫，手术减压亦有效果。若因类风湿关节炎累及此神经则应治疗原发疾病。如因职业的关系而引起此神经根受牵引而损伤，休息一段时间亦可有效。
(二)神经丛受损
神经丛在人体分布多处，从临床的角度，只叙述以下三种：臂丛、腰丛及骶丛。
1．臂丛神经受损
(1)病因学：主要的原因为外伤如产伤或车祸和肿瘤，感染非常少见。
(2)临床表现：臂丛系由颈5、6、7、8及胸1神经根组成，但临床表现往往为上臂丛或下臂丛损伤而引起；上臂丛受损往往只波及颈5及6神经根，系由头和肩的角度加宽而后牵引了颈5及6的臂丛神经根，如难产时婴儿头已出来而后肩仍在产道内，致上臂丛受牵引而损伤。由于三角肌，外旋肌，肱二头肌及肱桡肌受累，上臂及前臂不能外展，前臂伸直及内旋，不能屈曲或外旋。三角肌、外旋肌和肱桡肌瘫痪和萎缩。一般无感觉障碍。下臂丛受损往往只波及颈8及胸1神经根，比较少见，多因一种机械暴力使上臂与躯干的角度加大从而使颈8及胸1神经根受牵引，如臀产时婴儿的躯干已出而一个上臂仍未出来，可使前臂的屈肌群及手掌的小肌群都瘫痪、萎缩，因而手掌不能握拳，手掌形成鹰爪样。由颈8和胸1神经根所支配的范围感觉亦可能消失。颈部的交感神经有时亦可受损，造成周围性的霍纳征(Horner
’ S sign)。
2．腰丛神经受损
(1)病因学：主要原因也是外伤(如车祸或各种外伤)和肿瘤，感染较少见。
(2)临床表现：腰丛系由腰1、2、3、4、5(骶1神经根)构成，支配髂腰肌(iliopsoas)及大腿前面肌群如股四头肌等。同时并支配大腿前面的感觉。兹根据作者本人一次临床经验来叙述重视腰丛病变的存在，对诊断的重要性：7年前一名35岁女患者诉说左大腿前面阵发性剧烈疼痛已2年，曾去许多家医院就诊，做了各种检查包括左股四头肌活检，皆未能确诊。经神经系统检查见脑神经皆正常，双上肢亦无异常，双下肢无瘫痪，膝踝反射对称，无病理反射，双下肢感觉亦未见特殊。当时确诊有困难，考虑到大腿前面的感觉纤维来自腰3、4，是否患者的阵发性疼痛源于腰丛的病变?因而提出检查腰丛。当触及右下腹部时，患者无任何不适；当触及左下腹部时，患者即诉在左侧大腿前面出现的疼痛与其自发的疼痛完全一样，因而判定在左侧腰丛有一病灶，于受压后引起类似其自发的疼痛，随即进行腹部CT检查，结果发现病灶，手术切除证实为神经膜瘤。术后，6年内未再复发疼痛。
3．骶丛神经受损
(1)病因学：主要原因亦为外伤如车祸或各种外伤和肿瘤，感染少见。
(2)临床表现：骶丛系由腰4、5，骶1、2及大部分骶3神经根组成，支配小腿及臀部的运动及感觉。曾见一例女性患者，52岁，两年前出现尿频尿急，医师怀疑泌尿系统疾病，作各种检查包括膀胱造影皆未见异常。半年后出现左侧外阴阵发性剧疼，夜间常在睡梦中疼醒。据患者回忆，在做膀胱镜时，当lOOml水注入膀胱后，曾引出同样疼痛。在院外曾怀疑马尾病变。但磁共振检查马尾为正常。神经系统检查见脑神经及四肢皆无异常发现。仅左侧外阴道旁及左侧臀部痛觉略减低。触诊腹部，右下腹部无疼痛。触及左下腹部不仅局部有压痛，而且引出左侧外阴道旁同样的疼痛。因而高度怀疑病灶不在椎管内，而在椎管外，理由一是单侧；二是当膀胱由lOOml水胀满后即出现疼痛，可能由于肿胀的膀胱压迫了骶丛；三是压左下腹部可能触及左侧骶丛。随即作左骶丛的磁共振检查，结果在左侧骶3根部发现两个小病灶。由于患者不愿手术，肿块的性质未能确定。
从以上两例的经验教训看来，临床神经科医师对病人的病历应极详细地询问，并仔细地进行神经检查，还要有坚实的神经解剖、神经生理和神经病理基础，再运用逻辑推理作出诊断，方可避免误诊。
二、多神经受损
多发性周围神经病有一基本共同点：一般为对称性，下肢较上肢重，深浅感觉障碍为短袜、手套式，运动功能缺损以远端较近端重。早期多表现为截瘫，不久即可能为四肢瘫痪。当医师遇到这样的病人应该考虑两种常见的疾病：脊髓横贯损害和多发性周围神经病，病史里有无尿频尿急或失控对诊断有很大的帮助，因周围神经一般没有膀胱功能障碍。四肢末端有无蚁走感或疼痛，提示为周围神经的病变。神经检查时如发现肢体力弱，肌张力低再加上深反射减低或消失，有时可伴肌萎缩及手套袜套式感觉减退，则应考虑为多发性周围性神经病。但进一步确定具体类型并非易事。兹简单介绍如下。
(一)感觉运动型
这一类型的常见的原因不外营养不良或中毒所引起感觉运动纤维受损。我国经济发达，饥饿情况已少见，而慢性胃肠道疾病引起吸收食物不良常可引致多发性神经病。由药物中毒引起者，下肢远端疼痛发红常为其主诉。因经常接触某种化学物质或农药亦可致神经受损。遇到可疑的患者，必须详细询问在发病前曾服用过哪些药物或与哪些化学物质接触，以便查出致病原因，利于治疗。
(二)单纯感觉型
这一类型不外乎两种原因，一为遗传性，一为病毒感染。它们的基本病变都在脊髓神经节，所以不影响运动纤维。临床表现为四肢远端深浅感觉障碍，而无运动功能异常。肌电图的表现为无失神经电位，运动纤维传导速度正常，而感觉传导速度减慢，脑脊液蛋白在遗传性者中不高，但感染性者可能升高。
(三)自身免疫性型
主要为吉兰-巴雷综合征(Guillain—Barr6syndrome)和慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic
inflammatory demyelinatingpolyneuropathy)——这个名词国内很少应用，而以慢性吉兰一巴雷综合征代替，但国际上仍沿用前一名词。吉兰一巴雷综合征原由Guillain，Barr6及Stool三人首先报告此病。
他们强调脑脊液内细胞不增加而蛋白升高，所谓“细胞蛋白分离”，标示良性预后。临床表现为最初有感染史，以后两星期左右出现四肢无力，下肢比上肢重，远端重于近端，无膀胱功能障碍。检查四肢不完全瘫痪，肌张力低，深反射减低或消失，一般无感觉障碍，若有则为袜套、手套式分布。脑脊液内无细胞增多，但蛋白升高。一般在两月内恢复，有些患者可完全恢复，但不少留有后遗症如手或脚无力及小肌群萎缩。部分患者转变为慢性，并可有缓解及复发，国内学者称后者慢性吉兰-巴雷综合征。近来国际上的神经学及病理学家皆一致认为如所谓吉兰-巴雷综合征的病程超出两月而又有缓解及复发，即非吉兰-巴雷综合征，因该病的病程不应超出两月，此后病程若超出两月即应称为慢性炎性脱髓鞘型多发性周围神经病。其实前者与后者的主要区别就在病程的长短，既然我们经常有对外交流的机会，建议不再应用慢性吉兰-巴雷综合征，而采取国际通用的名词。
近来又有文献报道，认为吉兰-巴雷综合征并非单一疾病，而为两种不同的多发性周围神经病，一种在肌电图上表现为运动、感觉神经传导速度减慢，而无失神经电位(dener—vation
potential)及电位幅度降低。这是脱髓鞘的表现，称为脱髓鞘型。另一种在肌电图上表现为失神经电位并有电位幅度降低，而无运动、感觉神经传导速度减慢。这说明无或极少脱髓鞘改变，而主要改变在轴索，应称为轴索神经病(axonal
neuropathy)。上述的不同改变不只是由生理方法(肌电图)确定，也已由病理证实。近来在国内尤其在华北出现一次周围多神经病大流行。中外学者收集了3
200例，多为幼儿或青年，发病多在夏季，病例多出现在郊区。曾有10例死亡而作了尸检，病变主要在神经纤维轴索，髓鞘改变不显。这与一般的吉兰一巴雷综合征不同，因后者以脱髓鞘为主，故在肌电图上表现为运动传导速度减慢，有时也可能有感觉神经纤维传导速度减慢(为脱鞘改变)，一般无失神经电位及低电压(代表无轴索改变)。这些资料都说明吉兰一巴雷综合征确非一个独立疾病。
由自家免疫引起的还有副癌性多发性神经病(paraneoplastic polyneuropathy)。对年龄超过50岁以上的患者主诉四肢无力或感觉障碍，而无中毒或感觉障碍时，对考虑此病的可能性并应做腓肠神经活检，如结果见神经纤维内有淋巴细胞及浆细胞浸润，则应作进一步检查，排除恶性肿瘤的存在。
其余由自家免疫引起多发性神经病如红斑性狼疮、多发性硬化、类风湿性关节炎等，因主要症状皆非周围神经，故不在此节里叙述。
(四)遗传性多发周围神经型
主要为遗传性运动感觉性神经病或称腓神经肌萎缩(Charcot—Marie—Tooth—disease)。此病过去分为5型，1986年Dyck又将其分为7型(表14—5)：第1型为临床常见的，一般为显性遗传，疾病一般在10岁或10余岁起始，病程缓慢进行，双下肢无力为首发症状，但数年后患者仍能行走数十里。检查发现双下肢不但力弱而且萎缩很明显，不只双小腿萎缩，双大腿下1／3亦萎缩，呈仙鹤腿(国际上称Stalkleg)，虽然小腿肌肉高度萎缩，双足不能背屈或跖屈，但由于双腿上2／3的肌群仍正常，患者能齐步走。双膝反射正常但踝反射消失。常无感觉异常，若有则为袜套式。双足常为弓型。上肢晚期亦受波及。
双侧腓总神经变粗，这是由于髓鞘脱失及再生，反复多次，而使神经膜细胞大量增生。第Ⅱ型亦为显性遗传，起病较晚，双下肢无力萎缩也同样缓慢进行。临床表现与I型相似，唯腓总神经不肥大，肌电图为运动及感觉传导速度在正常范围或略有减慢，但出现失神经电位及低电压。这些都说明此型的病变在轴索，可称为轴索型，而前者主要为髓鞘型。第Ⅲ型为隐性遗传，起病在幼儿时期。临床表现除四肢无力萎缩，感觉障碍，反射消失或减退外，最显著的是各周围神经都表现粗大。过去病名称为肥大性多发性神经病(Dejerine—Sottas
disease)。肌电图表现为运动、感觉神经传导速度明显减慢，说明脱髓鞘情况严重。
周围神经增粗，病理表现髓鞘脱失及再生且持续不断反复发生，神经膜细胞大量增生。第Ⅳ型雷弗索姆病(Refsum
’ S disease)，是一个常染色体隐性遗传病。由于过多植烷酸存在于血浆内及各种器官，也存积于周围神经内而造成多神经改变。临床上多出现在青年人，表现为运动感觉障碍，周围神经肥大，有时可伴有共济失调，视网膜色素变性，失聪及心脏肥大等。若怀疑有患本型多发性周围神经病的可能，应测量血内植烷酸，若高于正常范围，诊断可以确定。治疗上首先应进食少含或不含长链脂肪酸的食物，实际上一般食物都或多或少含此酸，故国外专门制造不含此类脂肪酸的食物，效果很好，但费用极大，一般患者难以负担。 |
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